Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) ovplyvňuje až osem ľudí žijúcich s roztrúsenou sklerózou. Z rôznych typov ochorenia sa PPMS považuje za najrýchlejší.
Ako sa PPMS líši od iných foriem MS
Najbežnejšia forma, známa ako relapsujúca-remisujúca MS (RRMS), je charakterizovaná akútnymi záchvatmi, po ktorých nasledujú obdobia remisie, v ktorých choroba nedosiahne pokrok.
Pokiaľ ide o pokrok, je človek povedal, že má sekundárne progresívne (SPMS).
PPMS, naproti tomu, je progresívny od začiatku. Osoba s diagnózou PPMS nemá typické vzplanutia alebo relapsy spojené s RRMS alebo SPMS. Namiesto toho symptómy vznikajú postupne a nie sú reverzibilné.
Rovnako ako u iných foriem roztrúsenej sklerózy, priebeh PPMS je veľmi variabilný a ovplyvňuje každú osobu inak. Niektoré sa môžu stať zdravotne postihnutými v priebehu niekoľkých rokov, zatiaľ čo iné zostávajú stabilné po celé desaťročia
Príznaky súvisiace s miechy
Pokiaľ ide o symptómy, ľudia s diagnózou PPMS budú mať najčastejšie problémy s chôdzou v dôsledku progresívnej atrofie (plytvanie a degenerácia) miechy. Tiež známa ako progresívna myelopatia, príznaky môžu zahŕňať:
- Zvyšujúcu sa spastickú chôdzu nazývanú spastická paraparéza, v ktorej nohy začnú stuhovať a spôsobujú viditeľnú chabú a / alebo rytmickú zášklbu
- Slabosť alebo nehybnosť na jednej strane telo, známe ako spastická hemiparéza, ktorá môže ovplyvniť nohy, ramená alebo ruky
- Neznášanlivosť pri cvičení (znížená schopnosť vykonávať cvičenie)
- Neohrabanosť a nedostatok koordinácie svalov (ataxia)
Keď je miecha postihnutá chorobou, môže narúšať viac ako len pohyb.
Môže spôsobiť poškodenie funkcie pohlavných orgánov, močového mechúra a čriev. Únava je tiež bežná u tejto a všetkých ostatných foriem roztrúsenej sklerózy.
Príznaky súvisiace s mozgom
Zatiaľ čo miecha je hlavným cieľom zranenia v PPMS, mozgu môže byť ovplyvnená hlavne časť známa ako malý mozog, ktorá reguluje rovnováhu a koordináciu. Známý ako progresívny cerebrálny syndróm (PCS), porucha postihuje jednu z desiatich osôb diagnostikovaných s PPMS a často sa môže prejaviť:
- Zhoršenie jemného pohybu rukou v dôsledku silného úmyslu tremoru
- Strata svalového tonusu (hypotónie)
- Strata rovnováhy (dysmetria), kde osoba prekročí alebo nedosahuje zamýšľanú polohu ramena, nohy alebo ruky
- Neschopnosť rýchlo sa meniť striedavým pohybom (dysdiadochokinéza) takýmto skrutkovaním v žiarovke
- Zdá sa, že sa objavili zápaly a neurodegenerácia ako hlavné mechanizmy, ktoré sú základom účasti mozgu a miechy u pacientov s PPMS.
Menej časté Symptómy PPMS
Zatiaľ čo je menej časté, PPMS môže postihnúť iné časti centrálneho nervového systému, ako je mozgový kmeň (nachádzajúci sa medzi mozgom a miechou) a mozgom (hlavným telom mozgu).
Problémy s prehĺtaním (dysfágia)
Závraty, vracanie alebo nauzea
- Rýchle, nedobrovoľné pohyby očí (nystagmus)
- Zhoršenie alebo strata videnia
- Zhoršené poznávacie schopnosti funkcia, vrátane straty pamäti, rozpätia pozornosti, verbálnej ostrosti alebo priestorového uvažovania.
- Slovo od Verywell
- Až donedávna neboli k dispozícii lieky na liečbu PPMS. Tradičné choroby modifikujúce lieky, ako sú Rebif a Copaxone, pracujú hlavne znížením zápalu spojeného s RRMS, ale ukázali sa ako neúčinné pri liečbe typu degenerácie nervov pozorovanej v PPMS.
