Najčastejšími rakovinami kostí v prvých troch desaťročiach života sú osteosarkóm, Ewingov sarkóm a chondrosarkóm. Celkovo však rakovina, ktorá začína v kostiach, alebo primárna rakovina kostí, je pomerne zriedkavá. Táto rarita môže byť náročná z hľadiska liečby. To znamená, že menej je známe o optimálnej liečbe rakoviny kostí a existuje menej klinických štúdií v porovnaní s bežnými malignitami, ako je rakovina prsníka alebo rakovina prostaty.
Takéto výhrady bokom, v mnohých oblastiach liečby rakoviny kostí sa v posledných rokoch zaznamenal pozoruhodný pokrok.
Príprava na liečbu
Liečba rakoviny kostí sa môže stanoviť po správnej diagnóze a stagingu.
Genetické testovanie
Pri príprave na liečbu možno poskytnúť genetické testovanie alebo poradenstvo, keďže určité genetické zmeny, ako napríklad aberácia TP53, môžu byť relevantné. Gén TP53 má kód na prípravu proteínu nazývaného nádorový proteín p53 alebo p53. Tento proteín pôsobí ako supresor nádorov, čo znamená, že reguluje bunkové delenie tým, že vedie bunky k rastu a rozdeľovaniu príliš rýchlo alebo nekontrolovaným spôsobom.Niektoré mutácie v tomto géne môžu znížiť jeho funkciu, čo je ekvivalent odberania chodidla z bŕzd bunkového delenia, čo môže podporiť malignitu. Ľudia, ktorí majú mutácie p53, môžu byť ohrození rakovinou okrem rakoviny kostí.
Ďalšie konzultácie
Aj v tomto bode môže byť užitočná konzultácia s ostatnými odborníkmi s cieľom riešiť budúce plány a ďalšie úvahy.
Napríklad, hoci to nemusí byť prvou myšlienkou človeka v súvislosti s "liečbou rakoviny", zachovanie plodnosti u mladých ľudí je všeobecne teraz považované za súčasť celého balíka liečby. To môže zahŕňať bankovníctvo spermií pre mladých ľudí po veku puberty, ako aj novšie techniky na udržanie plodnosti u žien.
Pred chemoterapiou Váš lekár bude tiež diskutovať o dlhodobých rizikách liečby, vrátane neplodnosti, ale aj o možnom poškodení srdcového svalu a zvýšenom počte druhých druhov rakoviny.
Pretože liečba rakoviny kostí môže spôsobovať vedľajšie účinky a toxicitu, lekári budú chcieť posúdiť výkonnosť vašich kľúčových orgánov pred liečbou, aby získali základné čítanie. Východiskové hodnoty sa berú do úvahy pri činnostiach srdca, funkcie obličiek a sluchu, pretože niektoré chemoterapie majú profily toxicity, ktoré môžu v týchto oblastiach spôsobiť poškodenie. Východiskové hodnoty sa získajú pomocou testov, ako je echokardiogram, ktorý zobrazuje funkciu srdca; audiologické testovanie, ktoré meria vypočutie; a krvné testy, ktoré ukazujú, ako fungujú kľúčové orgány, vrátane obličiek a kostnej drene. Okrem chemoterapie a možností chirurgického zákroku je možné diskutovať o možnostiach klinického skúšania ako súčasť procesu porozumenia rizík a prínosov liečby. Tento celý proces je známy ako informovaný súhlas.
Liečba osteosarkómu
Pre jednoduchosť sú "rakoviny kostí" niekedy spojené do vzdelávacích materiálov zameraných na pacientov. Avšak presný typ rakoviny kostí môže byť dôležitý pri zvažovaní liečby.
Osteosarkóm je najčastejší primárny malígny kostný nádor u detí, adolescentov a mladých dospelých.
Lokalizovaný osteosarkóm
Lokalizovaný osteosarkóm
postihuje iba kosť, v ktorej sa vyvinula a tkanivá vedľa kosti, ako sú svaly a šľachy. V prípade lokalizovaného osteosarkómu nedochádza k zistiteľnému šíreniu rakoviny do iných oblastí tela. U mladých dospelých sa väčšina lokalizovaných osteosarkómov vyskytuje okolo kolena. Súčasná štandardná liečba lokalizovaného osteosarkómu zahŕňa niekoľko krokov: po prvé, liečba chemoterapiou, ktorá bude bojovať proti rakovine a zmršťovať ju (označovaná ako neoadjuvantná chemoterapia); potom, operácia na odstránenie primárnej choroby; a potom, čo sa nazýva adjuvantná chemoterapia, ideálne v klinickom skúšaní, ak je k dispozícii.
Adjuvantná chemoterapia sa nazýva preto, lebo je to okrem chirurgického zákroku – aj keď sa zdá, že sa chirurgia zbavila rakoviny, môžu zanechať mikroskopické pozostatky rakoviny. To je miesto, kde prichádza adjuvantná chemoterapia – zabiť všetky zvyšné rakovinové bunky.ChemoterapiaMetóda chemoterapie metotrexátom, doxorubicínom a cisplatinou (MAP) sa môže použiť na liečbu prvej línie.
Štandardná liečba MAP zahŕňa dávku doxorubicínu, ktorá môže ľudí vystaviť riziku dlhodobých problémov s toxicitou smerom k srdcu, a preto sa môže pomôcka nazývaná dexrazoxan v určitej kapacite použiť na ochranu srdca. Bežným režimom sú dva 5-týždňové cykly neoadjuvantnej liečby MAP, ktoré môžu uľahčiť záchranu končatiny (záchranu končatín).
Chirurgia
Chrápanie končatiny je chirurgický zákrok, ktorý nahrádza rakovinovú kosť a rekonštruuje funkčnú končatinu použitím kovového implantátu, kostného štepu od inej osoby (aloštepu) alebo kombinácie kostného štepu a kovového implantátu (allo-protetický kompozit).
Pri liečbe, bez ohľadu na umiestnenie rakoviny, je cieľom úplné chirurgické odstránenie všetkých ochorení. V oblasti paží a nôh sa môže vykonať chirurgická operácia končatiny končatín a rekonštrukcia s umelým zariadením (endoprotézy).
V niektorých prípadoch, keď sa časť končatiny odstráni, zostávajúca končatina pod príslušnou časťou sa otáča a opätovne pripojí (rotačná plastika). V iných prípadoch sa používa tkanivo od darcu. Amputácia sa môže vykonať vtedy, keď koniec nemožno zachovať, alebo v prípadoch, keď výsledok z hľadiska funkcie bude skutočne pravdepodobne lepší ako amputácia ako ne.
Radiačná terapia
Keď sa osteosarkóm vyskytuje v lebke, rebrá, chrbtici alebo v niektorých iných oblastiach, operácia je zložitá. Keď je ochorenie mimoriadne náročné chirurgicky odstrániť, alebo keď okraje chirurgického zákroku sú pozitívne na rakovinu, radiačná terapia ukázala, že zlepšuje výsledky. Vyššie celkové dávky ožiarenia alebo väčšie denné dávky (nazývané hypofrakcionácia) môžu zlepšiť kontrolu rakoviny.
Stereotaktická rádiochirurgia zahŕňa použitie radiačnej terapie na poskytnutie presne cieleného žiarenia v menej vysokých dávkach liečby ako tradičná terapia, ktorá môže pomôcť udržať zdravé tkanivá.
Reakcia na terapiu
Odozva alebo zmenšenie tumoru (nekróza nádorov) po neoadjuvantnej chemoterapii môže byť z hľadiska prognózy. Podobne boli identifikované odlišné podtypy osteosarkómu vysokého stupňa (napríklad osteoblastické, chondroblastické a fibroblastové), ale nezdá sa, že by existovala akákoľvek spojitosť medzi týmito rôznymi subtypmi a liečbou alebo prognózou, ktorú možno očakávať.
Nedávno skupina európskych a amerických osteosarkómových štúdií (EURAMOS) dokončila rozsiahlu štúdiu, ktorá nedokázala zlepšiť výsledky s modifikovanou liečbou založenou na nekróze nádorov, a preto sa odporúča pokračovať v chemoterapii adjuvantných MAP bez ohľadu na nekrózu nádorov.
Liečba metastatického osteosarkómu
Keď je najskôr diagnostikovaná väčšina pacientov s osteosarkómom, rakovina je lokalizovaná a nerozšírila sa. Avšak až 30 percent pacientov má rakovinu, ktorá sa už rozšírila alebo metastázovala, pri diagnostike a toto rozšírenie sa vyskytuje najčastejšie v pľúcach.
Známe ako "nejednoznačné pľúcne lézie", podozrivé pľúcne škvrny sú v súčasnosti bežné v súčasných skenoch s vysokým rozlíšením, podľa Reeda a kolegov.
Existujú pokyny, ktoré pomáhajú lekárom určiť význam takýchto zistení pri skenoch: jedno alebo viac pľúcnych škvŕn na alebo rovných 1 cm alebo tri alebo viac pľúcnych škvŕn väčších ako alebo rovných 0,5 cm by malo byť považované za konzistentné s diagnózou metastatického osteosarkómu , zatiaľ čo menšie lézie sú neurčité bez biopsie a potvrdenia.
Pacienti s nejednoznačnými pľúcnymi škvrnami na zobrazovaní alebo uzlíky majú dve možnosti liečby: resekcia klinov alebo pozorovanie počas chemoterapie.
Prvá možnosť, klinová resekcia, je forma chirurgickej liečby, ktorá zahŕňa odstránenie podozrivých rakovinových buniek v pľúcach a tiež odstránenie okraja okolitého zdravého tkaniva. Uprednostňuje sa napríklad odobratím vzorky biopsie pomocou ihly, pretože to potvrdí, či sú pľúcne škvrny skutočne rakovinou a súčasne je to optimálna liečba v prípade rakoviny, pretože ste ju práve odstránili ,
Alternatívou k resekcii klinov je sledovať pľúcne škvrny a zistiť, ako reagujú na chemoterapiu. Ak sa po chemoterapii nemenia veľkosť, zatiaľ čo primárny nádor sa zmenší chemoterapiou, potom je pľúcna škvrna menej pravdepodobná ako nádor. Pokračujúce dôkladné monitorovanie po adjuvantnej chemoterapii je v tomto prípade veľmi dôležité. Na rozdiel od toho, ak pľúcne škvrny v dôsledku chemoterapie zmenšujú veľkosť alebo mineralizujú (stávajú sa bielejšie alebo nepriehľadnejšie na zobrazovaní), potom to viac naznačuje niečo, čo bude odporúčané na chirurgické odstránenie.
Optimálne načasovanie na odstránenie metastatického ochorenia, ako sú pľúcne škvrny, nie je známe. Reed a kolegovia odporúčajú pokračovať v chirurgickom odstránení pľúcnych metastáz po štyroch cykloch chemoterapie MAP (nasledujú dva ďalšie cykly po operácii) alebo na konci liečby.
Liečba recidivujúceho osteosarkómu pľúc
Niekedy nie je vždy jasné, či je miesto na pľúcach pri zobrazovaní snímok skutočnou metastázou alebo nejakým iným nálezom. Nedávne odporúčania odborníkov uvádzajú, že trvá určitý čas, aby sa ubezpečil, že podozrivé miesta sú skutočne rakovina, sa necíti ako ohrozenie kvality a cieľov liečby.
Ak sa bodka alebo škvrny potvrdia ako relapsovaná rakovina, odborníci odporúčajú zaradenie do klinického skúšania. Pokiaľ sa niekedy používa ifosfamid a etoposid, majú značnú toxicitu.
Osteosarkóm metastatického osteosarkómu s relapsom / refraktérnym kosťou je veľmi náročný na liečbu a prognóza je nepatrná. Registrácia klinických štúdií v týchto situáciách sa často odporúča, aby sa usilovali o dosiahnutie najlepších možných výsledkov.
Liečba Ewingovho sarkómu
Liečba Ewingovho sarkómu je podobná liečbe osteosarkómu tým, že zvyčajne zahŕňa vylúčenie primárneho nádoru (prostredníctvom chirurgického zákroku a / alebo žiarenia) v kombinácii s chemoterapiou, ktorá je navrhnutá tak, aby zabila všetky zvyšné mikroskopické miesta rakoviny.
Môže sa podať neoadjuvantná chemoterapia, nasledovaná ožarovaním, chirurgickým zákrokom alebo oboma. Ďalej sa podáva ďalšia chemoterapia. Medzi zúčastnené látky patrí ifosfamid a etoposid (IE) plus vinkristín, doxorubicín a cyklofosfamid (VDC) pre mladších pacientov s lokalizovanými nádormi. Tento plán zahŕňajúci správu VDC-IE je teraz štandardom starostlivosti v Severnej Amerike.
Liečba metastatického Ewingovho sarkómu
V čase, keď je človek diagnostikovaný s Ewingovým sarkómom, asi 25 percent bude mať metastatické ochorenie v pľúcach. Reed a kolegovia odporúčajú rádioterapiu celých pľúc po dokončení chemoterapie; a hovoria, že keďže malé uzliny často vymiznú chemoterapiou, mala by sa zvážiť biopsia pred začatím liečby, ak je to možné.
Pacienti s metastázami obmedzenými na pľúca majú očakávanú päťročnú celkovú mieru prežitia 40%, zatiaľ čo menej ako 20% pacientov s metastázami kostí a / alebo kostnej drene sú dlhodobo prežívajúcimi.
Klinická skúška môže byť obzvlášť atraktívna pre pacientov s metastatickým sarkómom. Prebiehajú výskumy spájajúce bežnú chemoterapiu s cielenými liekmi a dúfajme, že niektoré z týchto kombinácií prinesú lepšie výsledky ako v súčasnosti dostupná liečba.
Liečba recidivujúceho Ewingovho sarkómu
Rovnako ako pri relapsovanom osteosarkóme, opakujúci sa Ewingov sarkóm je celkovo spojený s veľmi zlou prognózou. Subsety v rámci celej skupiny môžu byť však veľmi dôležité. Napríklad Reed a kolegovia poznamenávajú, že hoci pacienti s časným relapsom (do 2 rokov od počiatočnej diagnózy) majú menej ako 10-percentnú šancu na dlhodobé prežitie, až jedna štvrtina pacientov s neskorším relapsom môže byť potenciálne vyliečený.
Niekedy, keď recidíva nie je metastatický, môže byť okrem chemoterapie podaná aj lokálna liečba, ako je ožarovanie alebo chirurgický zákrok. U pacientov s metastatickým alebo rekurentným ochorením s lepšou dlhodobou prognózou môže byť možnosť stereotaktickej teleoterapie ako v niektorých prípadoch s osteosarkómom. Jedným rozdielom medzi liečbou recidivujúceho osteosarkómu a Ewingovho sarkómu je to, že chemoterapia sa vo všeobecnosti odporúča u všetkých pacientov s rekurentným ochorením z Ewingovho sarkómu, zatiaľ čo chirurgické odstránenie metastázy môže byť jedinou terapiou používanou u niektorých pacientov s metastatickým osteosarkómom.
Rovnako ako u osteosarkómu, dôrazne sa odporúča zvážiť zaradenie do klinického skúšania, dokonca aj pri prvom relapse.
Liečba chondrosarkómu
Chirurgický zákrok na odstránenie rakoviny je potrebný pre akúkoľvek šancu na vyliečenie v prípade chondrosarkómu a odstránia sa aj pľúcne metastázy, ktoré sa môžu odstrániť.
Existujú rôzne podtypy chondrosarkómu. Konvenčný chondrosarkóm však
nie
reaguje na chemoterapiu. Iný typ chondrosarkómu, ktorý môže byť citlivejší na chemoterapiu, zahŕňa dediferencovaný chondrosarkóm. Chondrocyty sú bunky vo vašom tele, ktoré vytvárajú chrupavku, a chondrosarkómy majú tendenciu mať jedinečné nádorové prostredie, rovnako ako chrupavka je trochu jedinečná tkanivá. Predpokladá sa, že dôvod, prečo chemoterapia nezdá, že funguje na chondrosarkóme, je to, že niečo o chrupavkovom nádore zabraňuje podávaniu chemoterapie malígnym bunkám.
Radiačná terapia sa niekedy odporúča po operácii, ktorá nevykonala všetky rakoviny (nazývané pozitívne okraje). Ak sa človek s chondrosarkómom vyvinie metastázy alebo sa ochorenie vráti do oblasti, ktorá sa nedá odstrániť chirurgicky, odporúča sa testovať genetickú diagnostiku nádorov a klinické skúšky by mali byť v tomto bode hlavným faktorom.
