Angioedém, opuch vrstvy tkaniva bezprostredne pod kožou, môže byť spôsobený alergiou, reakciou na liek, prostredím človeka alebo dokonca stresom. Môže to byť aj dedičné, pričom súvisiaca génová mutácia sa prenáša v rodinách. Základným mechanizmom vo všetkých prípadoch je porucha imunitného systému, pri ktorej sú chemické látky nazývané histamín alebo bradykiníny abnormálne uvoľňované do krvného obehu.
Oblasť postihnutého tela – tvár, jazyk, hrdlo, paže alebo nohy – môže poskytnúť náznak príčiny, ale nie vždy.
Bežné príčiny
Akútny angioedém (AAE) môže byť buď imunologický (súvisí s alergiou), neimunologický (vyvolaný nealergickými príčinami) alebo idiopatický (neznámy pôvod). Na rozdiel od angioedému s čisto genetickou príčinou (pozri nižšie), niektoré z faktorov zahrnutých do týchto typov môžu byť modifikovateľné.
Imunologická
Alergia je najčastejšou príčinou angioedému vyvolaného reakciou na lieky, jedlo, bodnutie hmyzu alebo iné látky, ako je latex. Príčina sa považuje za imunologickú, pretože zahŕňa abnormálnu odpoveď imunitného systému.
Z neznámych dôvodov bude telo niekedy omylom pre nebezpečnú látku inak neškodné a rozptýliť veľké množstvo histamínu do krvného obehu ako prostriedok obrany.
Zatiaľ čo histamíny sú určené na dilatáciu krvných ciev tak, aby sa biele krvinky mohli dostať bližšie k miestu zranenia, ak sú uvoľnené bez poškodenia, môžu spustiť rad nežiaducich symptómov, vrátane sennej nádchy (alergickej rinitídy) , žihľavka (žihľavka) a alergická astma.
Na rozdiel od akejkoľvek z týchto reakcií, angioedém sa vyskytuje v podkožnom tkanive tesne pod hornou vrstvou kože alebo sliznice. Opuch nebude ani svrbivý ani červený a môže trvať niekoľko hodín alebo dní. Keď sa napúčanie konečne zastaví, pokožka sa zvyčajne objaví normálne bez odlupovania, odlupovania alebo modrín.
Neimunologické
S imunologickým angioedémom sú bunky zodpovedné za vyvolanie záchvatu známe ako žírne bunky. Žíhacie bunky obsahujú granule bohaté na histamín a pri inštruovaní imunitným systémom, aby tak urobili, podstúpia proces nazývaný degranulácia na uvoľnenie histamínu do systému.
S neimunologickým angioedémom nemá imunitný systém s uvoľňovaním nič spoločné. Namiesto toho niektoré chemické látky alebo fyziologické procesy môžu vyvolať odstránenie granulí žírnych buniek. Reakcie sa často vyskytnú u ľudí so základnou poruchou žírnych buniek, ako je mastocytóza. Lieky bežne spojené s touto látkou zahŕňajú:Opiáty, najmä kodeín a morfín
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), najmä aspirín
- Intravenózne vankomycín, silné antibiotikum ◊ Neionogénne radiokontrastové farbivá používané na zlepšenie röntgenových snímok
- Iné neimunologické príčiny zahŕňajú transfúziu krvi, rakoviny ako lymfóm, autoimunitné ochorenia, ako je lupus, a určité infekcie, ako je hepatitída, HIV, cytomegalovírus a vírus Epstein-Barr. Niektoré fyzické podnety, ako je teplo, chlade, nadmerné cvičenie, vibrácie, vystavenie slnku a dokonca emocionálny stres, spôsobujú angioedém.
- Idiopatická
- Pri idiopatickom angioedému nie je známa príčina alebo vysvetlenie náhleho akútneho opuchu.
To, čo robí taký zlý stav, je to, že postihnutí sú náchylní na recidívy, niekedy ťažké.
Podľa výskumu z lekárskej fakulty Univerzity v Wisconsine viac ako polovica z 99 ľudí diagnostikovaných s idiopatickým angioedémom zaznamenala opakované epizódy dlhšie ako jeden rok. Obličky, úst a jazyk boli oblasti najčastejšie postihnuté. Celkovo 55% z nich uviedlo, že dostalo najmenej jeden cyklus vysokých dávok kortikosteroidov na zmiernenie opuchu. Ešte viac sa týka skutočnosti, že 52 percent vyžaduje aspoň jednu návštevu pohotovosti.
Genetika
Hereditový angioedém (HAE) sa považuje za autozomálnu dominantnú poruchu, čo znamená, že môžete dediť problémový gén iba od jedného rodiča.
Existujú dva typy HAE súvisiace s mutáciami v géne SERPING1 a tretina spôsobená mutáciou génu F1.
Všetky tri typy spôsobujú abnormálnu aktiváciu imunitného systému a môžu spôsobiť opuch vo všetkých častiach tela. Ak sa HAE líši od AAE, hlavným vinníkom nie je histamín. Skôr, útok bude podnecovaný inou prirodzene sa vyskytujúcou zlúčeninou známu ako bradykinín.
Bradykinín, podobne ako histamín, spôsobuje dilatáciu krvných ciev, ale robí to ako prostriedok na reguláciu telesných funkcií. Napríklad telo uvoľní bradykiníny na zníženie krvného tlaku alebo na reguláciu funkcie dýchania alebo obličiek. Abnormálne uvoľňovanie bradykinínov môže vyvolať angioedém, najčastejšie nohy, ramená, pohlavné orgány, tváre, pery, hrtan alebo gastrointestinálny (GI) trakt. Mierne zranenie alebo epizóda emočného stresu môže spôsobiť útok, ale väčšina sa vyskytuje bez akejkoľvek známej príčiny.
Angioedém GI traktu môže byť ťažký, čo spôsobuje násilné vracanie, intenzívnu bolesť a dehydratáciu, pretože nie je schopný udržať tekutiny nadol. Ak dôjde k opuchu v krku, môže to byť život ohrozujúce.
Pretože ACE inhibítory (používané na liečbu vysokého krvného tlaku) pracujú udržiavaním hladín bradykinínu, patria medzi najčastejšie príčiny angioedému indukovaného liekom (aj keď s odlišným mechanizmom ochorenia ako opiáty alebo aspirín).
HAE sa považuje za zriedkavé, vyskytuje sa u jedného z každých 50 000 ľudí a často je podozrenie, že niekto s angioedémom nereaguje na antihistaminiká. HAE možno zvyčajne potvrdiť pomocou troch krvných testov, ktoré hodnotia imunitnú odpoveď.
Rizikové faktory
Naozaj neexistuje spôsob, ako vysvetliť, prečo niektorí ľudia dostávajú angioedém a iní s rovnakými zdravotnými podmienkami alebo životným štýlom nie. Vzhľadom na to sa môže stať, že máte vyššie riziko, ak máte alebo ste mali niektorý z nasledujúcich príznakov:
Liekové reakcie zahŕňajúce vyrážky alebo žihľavku
Alergie zahŕňajúce žihľavku
História angioedému
Anamnéza v anamnéze alebo v anamnéze
Autoimunitné ochorenie, lupus alebo Hashimotova tyreoiditída, u ktorých je možný príznak angioedému
- Ak ste vy alebo váš milovaný trpíte viacerými záchvatmi angioedému, môžete využiť liečbu, ktorá môže pomôcť zabrániť budúcim útokom. Možnosti zahŕňajú nočnú dávku antihistamínového lieku Zyrtec (cetirizín), ak je príčinou alergický alebo imunitne sa meniaci liek, ako je kalbitor (ecallantide) alebo Firazyr (icatibant).
