Porucha krvácania, niekedy nazývaná koagulopatia, je jednoducho stav, ktorý spôsobuje väčšiu pravdepodobnosť krvácania ako priemerná osoba. Telo nemôže správne vytvoriť zrazeninu. To zahŕňa jednu z častí nášho koagulácie (krvácanie a zrážanie kože).
Koagulačný systém by mal byť v rovnováhe, nie príliš krvácanie, ale tiež príliš veľa zrážania.
Jedna časť procesu zahŕňa trombocyty, jednu z našich krviniek. Druhá časť sa nachádza v kvapalnej časti našej krvi nazývanej koagulačné faktory. Ľudia niekedy označujú ľudí s poruchami krvácania ako "voľné krvácanie".
Príznaky
Príznaky poruchy krvácania sa môžu veľmi líšiť. Nie všetci pacienti s poruchami krvácania budú mať všetky tieto príznaky.
- časté alebo dlhotrvajúce krvácanie z nosa
- opakované alebo dlhotrvajúce krvácanie z ďasien
- nadmerné menštruačné obdobie označované ako menorágia, ako aj nadmerné krvácanie po pôrode
- predĺžené krvácanie po injekčnej liekovke ťahom krvi alebo injekciou ako vakcína
- nadmerné krvácanie počas chirurgického zákroku alebo po operácii, ktoré si vyžadujú dodatočné úsilie na zastavenie krvácania
- Veľké hmatateľné modriny
Len preto, že sa môžete stretnúť s jedným z týchto príznakov, neznamená nevyhnutne krvácavú poruchu. Mali by ste prediskutovať vaše obavy so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti.
Príčiny
- Zdedené: Niektoré krvácavé poruchy ako hemofília a Von Willebrandova choroba sú zdedené, čo znamená, že sa človek narodil s touto chorobou.
- Ochorenie pečene: Koagulačné faktory sa vyskytujú prevažne v pečeni. Ľudia s ťažkým ochorením pečene nie sú schopní produkovať dostatok koagulačných faktorov, a preto sú pravdepodobnejšie krvácanie.
- nedostatok vitamínu K: Niekoľko koagulačných faktorov vyžaduje, aby vitamín K fungoval správne, takže ľudia, ktorí majú nedostatok vitamínu K, majú väčšiu pravdepodobnosť krvácania.
- Antikoagulačná liečba: Ľudia, ktorí užívajú antikoagulačnú liečbu (lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu kože) sú vystavené zvýšenému riziku krvácania.
- Poruchy krvných doštičiek: Ak trombocyty nemôžu správne fungovať, nemôžu tvoriť správnu zrazeninu, čo môže viesť k krvácaniu.
Typy
- Hemofília: Pravdepodobne najznámejšou krvácavou poruchou je hemofília. Ľudia s hemofíliou chýbajú jeden zo svojich koagulačných faktorov. Názov ich typu hemofílie závisí od toho, aký faktor chýba. Najčastejším typom je hemofília A; u týchto pacientov chýba faktor 8 z ich koagulačného systému. Existuje aj hemofília B (deficit faktora 9) a hemofília C (nedostatok faktora 11). Hemofília sa zdedí (predáva sa v rodinách). Zahŕňa Y chromozóm, takže muži sú prevažne postihnutí. Ľudia s hemofíliou môžu mať významné krvácanie z poranení alebo spontánne krvácanie (bez zranenia).
- Von Willebrandova choroba: Von Willebrandova choroba (VWD) je najčastejšou poruchou krvácania na svete. Odhaduje sa, že 1% populácie má nejakú formu ochorenia von Willebrandovho choroba. VWD je tiež zdedený, ale muži aj ženy môžu byť rovnako postihnutí. Množstvo krvácania sa môže veľmi líšiť v závislosti od toho, aký typ VWD osoba dedí.
- Ochorenie pečene: Keď pečeň nefunguje správne, nie je schopná produkovať koagulačné faktory. Bez týchto faktorov môžu mať pacienti závažné krvácanie.
- nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia): Existuje mnoho dôvodov, prečo je počet trombocytov nízky, vrátane leukémie, vedľajšie účinky chemoterapie, imunitnej trombocytopénie (keď imunitný systém ničí krvné doštičky).
- Poruchy funkcie krvných doštičiek: Okrem nízkych počtu krvných doštičiek spôsobujúcich krvácanie, ak krvné doštičky nefungujú správne, môže dôjsť k krvácaniu.
Liečba
Existuje veľa možností liečby krvácania u osoby s poruchou krvácania.
Zvolená liečba je založená na príčine poruchy krvácania alebo na mieste krvácania.
- Nahradenie faktora: Pacienti s hemofíliou sa môžu podávať infúziami s výrobkami nahradzujúcimi faktory, ktoré dokážu liečiť krvácavé príhody. V súčasnosti mnoho pacientov s hemofíliou pravidelne nahrádza faktory infúzie, aby sa zabránilo krvácavým epizódam.
- Desmopressin (taktiež označený značkou Stimate): Desmopresín je náhradný produkt pre hormón vazopresín. Užívanie desmopresínu vedie k dočasnému zvýšeniu von Willebrandovho antigénu a faktora 8, ktorý môže zastaviť krvácanie u pacientov s miernou hemofíliou A alebo von Willebrandovou chorobou.
- Transfúzia krvných doštičiek: Ak je počet trombocytov nízky alebo krvné doštičky nefungujú správne, môže sa použiť transfúzia krvných doštičiek na prevenciu / liečbu krvácania.
- Čerstvá zmrazená plazma: Koagulačné faktory sa vyskytujú v plazme (kvapalná zložka krvi). Ak osoba chýba niekoľko rôznych faktorov, napríklad pri zlyhaní pečene, môže byť podaná infúzia čerstvej zmrazenej plazmy.
- Vitamín K: Ak pacient trpí nedostatkom vitamínu K, môže sa podať doplnok.
- Antifibrinolytiká: Tieto lieky zabraňujú nadmernému krvácaniu stabilizáciou zrazenín. Používajú sa predovšetkým na kontrolu krvácania v ústach alebo ťažkých menštruačných obdobiach.
Kedy navštíviť svojho lekára
Ak si myslíte, že máte nadmerné krvácanie, najmä ak to urobia aj ostatní ľudia vo vašej rodine, mali by ste o tom diskutovať so svojím lekárom. Ak je váš lekár takisto znepokojený, môže sa zúčastniť predbežnej krvnej práce alebo sa obrátiť na hematológa, lekára, ktorý sa špecializuje na poruchy krvi.
