POEMS syndróm je krvná porucha, ktorá postihuje mnohé časti tela a spôsobuje veľa príznakov. Ovplyvňuje mužov i ženy a zvyčajne začína po dosiahnutí veku 50 rokov, hoci sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Nie je známe presne, ako často dochádza k POEMS syndrómu, pretože je ťažké správne diagnostikovať. Príčina nie je známa.
Symptómy
Skratka POEMS znamená:
- P – polyneuropatia, čo znamená nervové symptómy, ako sú necitlivosť, brnenie a / alebo slabosť rúk a nôh
- O – organomegália, čo znamená rozšírené orgány, zvyčajne pečeň, slezina alebo lymfatické uzliny. Asi 15 percent jedincov s POEMS syndrómom má Castlemanovu chorobu (poruchu lymfatických uzlín).
- E – endokrinopatia, čo znamená zmeny v produkcii hormónov. Príznaky ako diabetes, impotencia, zastavené menštruačné obdobia (amenorea), nízke hladiny štítnej žľazy (hypotyreóza) a / alebo vývoj prsníkov u mužov (gynekomastia).
- M – monoklonálna gamapatia alebo monoklonálna plazmatická proliferatívna porucha, obe znamenajú abnormálne krvné proteínové bunky
- S – zmeny kože, ako je zvýšený pigment kože (hyperpigmentácia); zvýšené telo vlasov (hypertrichóza) na tvári, končatinách a hrudníku; zahusťovanie a uťahovanie kože, opuch (edém) nôh a nôh, bielenie nechtov. Jednotlivci môžu tiež pocítiť únavu, generalizované bolesti alebo bolesti alebo zmeny videnia, okrem iných príznakov.
Diagnóza
Diagnóza POEMS syndrómu sa môže urobiť na základe fyzikálneho vyšetrenia pacienta a jeho anamnézy. Krvné testy, ako je kompletný počet krviniek (CBC) a imunoelektroforéza sérových proteínov, sa vykonávajú pri hľadaní abnormalít, ako je testovanie moču. Hladiny hormónov štítnej žľazy, hladiny glukózy v krvi a hladiny estrogénu v krvi sa testujú na zistenie abnormalít.
Biopsia kostnej drene a / alebo kostné rôntgenové žiarenie sa môžu uskutočniť na diagnostiku.
Osoba sa považuje za osobu s POEMS syndrómom, ak sú prítomné "P" (polyneuropatia) a "M" (abnormálne krvné proteíny) spolu so sklerotickými (zjazvenými) kostnými léziami alebo s Castlemanovou chorobou. Mnoho jedincov bude mať aj ďalšie symptómy syndrómu. Pretože mnohí lekári nie sú oboznámení s POEMS syndrómom, výsledky abnormálnych krvných testov často vedú k nesprávnej diagnóze mnohopočetného myelómu alebo príznaky polyneuropatie vedú k nesprávnej diagnóze chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie (CIDP).
Liečba
Liečba POEMS syndrómu závisí od liečby základnej poruchy krvných buniek. Väčšina jedincov dostáva kombináciu liečby, ako sú:
Radiačná liečba
- Kortikosteroidné lieky, ako je prednizón
- Chemoterapia
- Hormonálna náhrada hormónov, ktoré sú príliš nízke
- Fyzikálna liečba
- Transplantácia kostnej drene
- Špecialisti ako neurológ (lekár nervového systému), hematológ (lekár pre poruchy krvi), dermatológ (kožný lekár) a endokrinológ (lekár hormonálnej žľazy) sa zvyčajne podieľajú na starostlivosti o jedinca s POEMS syndrómom.
