Ak vám váš lekár povedal, že máte krvnú poruchu, môžete sa diviť, "Prečo potom je moja slezina taká veľká?" "Čo má moja slezina s mojou krvou?"Alebo dokonca "Čo je slezina?"Sú to vynikajúce otázky. Začnime s funkciou sleziny, potom prediskutujeme, prečo sa slezina rozširuje v myeloproliferatívnych novotvaroch a nakoniec preskúma možnosti liečby splenomegálie (zväčšenie sleziny).
Základy sleziny
Slezina je relatívne malý orgán (asi veľkosť pästie), ktorý sa nachádza na ľavej strane brucha pod hrudnou kosťou. Slezina je vyrobená z dvoch typov tkaniva (1) červenej buničiny, ktorá filtruje červené krvinky a (2) bielej buničiny, ktorá je súčasťou imunitného systému. V červenej buničine sa z obehu odstránia staré alebo nesprávne označené červené krvinky (ako sú kosáčikovité bunky). Červená buničina tiež pomáha telu odfiltrovať infekcie, najmä určité bakteriálne infekcie. Biela buničina pomáha produkovať lymfocyty, typ bielych krviniek, ktorý napomáha tvorbe protilátok proti infekciám alebo v reakcii na očkovanie. Hoci sú to hlavné funkcie sleziny, akonáhle sa narodíte, pred narodením je slezina hlavným producentom krviniek (hematopoéza). Na konci tehotenstva a po pôrode preberá táto produkcia kostná dreň.
Prečo sa slezina rozširuje
V polycytémii vera sa produkuje nadmerný počet červených krviniek, čo vedie k zvýšenému počtu červených krviniek, ktoré musia byť filtrované slezinou, čo vedie k splenomegálii. Pri primárnej myelofibróze je kostná dreň poškodená fibrózou, čo sťažuje tvorbu krviniek. V tomto prípade sa slezina môže zväčšiť, aby podporila produkciu krviniek mimo kostnej drene. To sa môže vyskytnúť aj v pečeni zvyčajne v menšej miere.
Príznaky rozšírenia sleziny
Mnoho ľudí, ktorí majú zväčšenú slezinu, nemusí vedieť, najmä ak je slezina len mierne zväčšená.
Iné môžu hlásiť "plnosť" v bruchu. Keď je slezina výrazne zväčšená, môže tlačiť na žalúdok, čo vám môže spôsobiť pocit plného pocitu, akoby ste jedli celé jedlo, keď ste jedli iba malú dávku.
Slezina je krehká a normálne je chránená hrudnou kosťou. Pri rozširovaní už nie je chránená a náchylná na zranenie, najmä trauma z dopravnej nehody alebo kontaktného športu (napríklad futbal alebo hokej). Trauma zväčšenej sleziny môže spôsobiť masívne krvácanie.
Ako sa môže liečiť splenomegália?
Ak je vaša slezina len mierne zväčšená, liečba nemusí byť potrebná. Váš lekár bude pravdepodobne pozorne sledovať krvný obraz a veľkosť sleziny. Ak je potrebná liečba, existujú tri veľké kategórie: liečebná terapia, splenektómia a rádioterapia.
Prvým je lekárska terapia. Vo všeobecnosti ide o lieky zamerané na zníženie produkcie krvných buniek. Jedným z najbežnejších liekov používaných na zníženie veľkosti sleziny v myeloproliferatívnych novotvaroch je hydroxymočovina. Hydroxymočovina je perorálny liek užívaný denne. Všeobecne sa začína pri nízkej dávke a zvyšuje sa až do požadovaného účinku (zvyčajne je to špecifická hladina hemoglobínu, bielych krviniek alebo krvných doštičiek). Ďalšie liečby prvej línie zahŕňajú busulfán, melfalan, interferón alfa, talidomid alebo lenalidomid. Prednison sa môže podávať s talidomidom alebo lenalidomidom. Druhá línia terapie zahŕňa kladribín (tiež nazývaný 2CDA), daunorubicín, decitabín alebo 5-azacytidín. Váš lekár si vyberie vašu liečbu na základe vašej špecifickej diagnózy, iných zdravotných problémov a vedľajších účinkov liečby. Druhou možnosťou liečby je splenektómia alebo chirurgické odstránenie sleziny. Najvýznamnejšie riziko odstránenia sleziny je potenciál vážnych život ohrozujúcich infekcií. Ak ste to ešte neurobili, mali by ste pred splenektómii dostať špecifické očkovacie látky, ktoré vás ochránia pred pneumokokovými a meningokokovými infekciami.
Akonáhle sa slezina odstráni, budete pravdepodobne zaradený na penicilín dvakrát denne, aby ste predišli týmto infekciám. Navyše horúčka (viac ako 100,4 F) je núdzová situácia, ktorá si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.
Treťou možnosťou liečby je rádioterapia (nazývaná tiež rádioterapia). Žiarenie je zamerané na slezinu, ktorá môže pomôcť zmenšiť jej veľkosť. Tieto účinky sú dočasné, takže splenická rádioterapia sa považuje za paliatívnu liečbu zameranú na minimalizáciu príznakov na zlepšenie kvality života. To môže byť dobrá voľba pre ľudí, ktorí nie sú skvelými kandidátmi na splenektómiu.
Je veľa vecí, ktoré je potrebné zvážiť pri rozhodovaní o tom, či a ako liečiť splenomegáliu v polycytémii vera alebo primárnej myelofibróze. Uistite sa, že ste s lekárom prediskutovali výhody a možné vedľajšie účinky týchto liečby.
