Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia (AML) je typ rakoviny, ktorá sa spočiatku začína v kostnej dreni, kde sa produkujú krvné bunky a potom sa rýchlo pohybuje do krvných buniek. Odtiaľ sa rakovina môže rozšíriť do iných častí tela vrátane pečene, sleziny, kože, mozgu a miechy.

AML postihuje každý milión ľudí každý rok a vedie k až 150 000 úmrtiam.

Len v Spojených štátoch sa každoročne diagnostikuje 10 000 až 18 000 prípadov.Na rozdiel od iných foriem leukémie, ktoré majú tendenciu postihnúť mladých, typicky AML postihuje dospelých nad 65 rokov. Medzi týmito vekovými skupinami je päťročná miera prežitia pomerne nízka, pričom sa pohybuje iba okolo piatich percent. Miera vyliečenia u mladších dospelých má tendenciu k lepšiemu, ak sa dosiahne úplná remisia po chemoterapii, a to od 25 do 70%.

Charakteristiky ochorenia

Leukémia je rozmanitá skupina nádorov, ktoré postihujú krvné tkanivá a samotné krvné bunky. Zatiaľ čo ochorenie väčšinou postihuje bielych krviniek, niektoré formy ochorenia napadajú iné bunkové typy.

V prípade AML sa používa termín "akútny", pretože rakovina rýchlo postupuje, zatiaľ čo "myeloidný" sa vzťahuje na kostnú dreň aj na špecifické typy krviniek, ktoré tvorí kostná dreň. AML sa vyvíja v nezrelých krvných bunkách známych ako myeloblast.

Ide o bunky, ktoré by za normálnych okolností dozrievali na úplne vytvorené bielych krviniek, ako sú granulocyty alebo monocyty. Avšak pri AML sa myeloblasty účinne "zmrazia" vo svojom nezrelom stave, ale naďalej sa množia nekontrolované.

Na rozdiel od normálnych buniek, ktoré majú špecifickú dĺžku života, rakovinové bunky sú v zásade "nesmrteľné" a budú sa naďalej opakovať bez konca.

S AML rakovinové krvné bunky nakoniec vytlačia normálne a dokonca narušia vývoj nových bielych krviniek, červených krviniek (erytrocytov) a krvných doštičiek (trombocytov).

AML je na rozdiel od jeho bratranca akútnej lymfocytovej leukémie (ALL), ktorá postihuje iný typ bielych krviniek známych ako lymfocyty. Zatiaľ čo AML primárne postihuje starších dospelých, ALL postihuje najmä deti vo veku od dvoch do piatich rokov.

Skoré príznaky a príznaky

Príznaky AML priamo súvisia s vylúčením normálnych krviniek z rakovinových. Neprítomnosť normálnych krvných buniek môže zanechať osobu zraniteľnú voči infekcii a iným ochoreniam, ktoré by inak mohlo zabrániť.

Pre ilustráciu sú biele krvinky centrom imunitného systému. Červené krvinky sú naopak zodpovedné za prenášanie kyslíka a odstránenie oxidu uhličitého z tkanív, zatiaľ čo krvné doštičky sú kľúčové pre zrážanie krvi.

Vyčerpanie ktorejkoľvek z týchto buniek môže viesť k kaskáde príznakov, často nešpecifické a ťažko diagnostikované. Príklady zahŕňajú:

Nedostatok bielych krviniek

môže zvýšiť riziko infekcií, ktoré nezmiznú. Patria k nim symptómy súvisiace s nedostatkom leukocytov (leukopénia) alebo neutrofilmi (neutropénia).

nedostatok červených krviniek môže viesť k anémiu, ktorá sa môže prejaviť príznakmi únavy, bledosti, dýchavičnosti, bolesti hlavy, závratov a slabosti.

Nedostatok krvných doštičiek môže viesť k trombocytopénii a vzniku krvácajúcich ďasien, nadmernému tvorbe podliatin alebo krvácaniu alebo častým alebo závažným krvácaním z krvi.
Ďalšie príznaky Ako choroba postupuje, môžu sa začať rozvíjať iné, viac rozpoznateľné symptómy. Pretože bunky leukémie sú väčšie ako bežné bielych krviniek, je pravdepodobnejšie, že sa uviažu v menších cievach obehového systému alebo zhromažďujú rôzne orgány tela.

V závislosti od miesta, kde sa objavuje upchatie, môže osoba pocítiť:

Chlórmi

, pevnou sbírkou buniek, ktoré sa môžu vyvinúť alternatívne do nádorovej hmoty mimo kostnej drene, vyrážky podobnej povlaku alebo bolestivého krvácania a zápal ďasien

Leukostáza, lekárska núdzová situácia, pri ktorej môže upchávka viesť k príznakom podobným mŕtvici
Sweetov syndróm, bolestivá kožná vyrážka sa objavuje hlavne na ramenách, hlave, nohách a kmeňovom trupu
Hlboká žilová trombóza (DVT), v ktorej sa stane žila blokované, najčastejšie v nohe
Pľúcna embólia (PE) blokácia tepny v pľúcach
Abdominálna distenziav dôsledku nahromadenia buniek v slezine a pečeni
Meningeálna leukémia prejavujúce sa s poruchami centrálnej nervovej sústavy, ako sú bolesti hlavy , zvracanie, rozmazané videnie, záchvaty, vyvažovanie problémov a necitlivosť tváre.
Menej často bežné, AML môže ovplyvniť obličky, lymfatické uzliny, oči alebo semenníky. Príčiny a rizikové faktory

Existuje niekoľko rizikových faktorov spojených s AML. Avšak, mať jeden alebo dokonca niekoľko z týchto faktorov neznamená, že dostanete leukémia. K dnešnému dňu stále nedokážeme úplne pochopiť, prečo sa niektoré bunky zrazu zmení na rakovinu, zatiaľ čo iné nie.

To, čo vieme, je, že rakoviny sú spôsobené genetickou chybou kódovania, ktorá sa niekedy môže vyskytnúť pri rozdelení buniek. Hovoríme o tom ako o mutácii. Zatiaľ čo veľká väčšina mutácií nevedie k rakovine, existujú prípady, kedy chyba neúmyselne "vypne" niečo nazývané gén na potlačenie nádoru, ktorý určuje, ako dlho žije bunka. Ak k tomu dôjde, abnormálna bunka sa môže náhle replikovať mimo kontroly.

Existuje niekoľko rizikových faktorov spojených s týmto:

Fajčenie

Zamestnanosť vystavená chemikáliám, najmä benzénu

Niektoré lieky proti chemoterapii rakoviny vrátane cyklofosfamidu, mechloretamínu, prokarbazínu, chlorambucilu, melfalanu, busulfanu, carmustinu, cisplatiny a karboplatiny
Vysoké žiarenie expozícia, ako je napríklad rakovinová rádioterapia
Majú určité chronické krvné poruchy, ako je myeloproliferatívne ochorenie (MPS) alebo myelodysplastické syndrómy (MDS)
Majú určité vrodené poruchy, ako je Downov syndróm, Fanconiho anémia a neurofibromatóza typu 1
Z neznámych dôvodov sú muži O 67 percent vyššiu pravdepodobnosť výskytu AML než u žien.
Diagnóza

Ak je podozrenie na AML, diagnóza zvyčajne začína fyzickou skúškou a preskúmaním osobnej a rodinnej anamnézy. Počas vyšetrenia bude lekár venovať veľkú pozornosť známkam, ako sú rozsiahle modriny, krvácanie, infekcia alebo akákoľvek abnormalita očí, úst, pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín. Kompletný krvný obraz (CBC) sa vykoná tiež s cieľom identifikovať akékoľvek abnormality v krvnom zložení.

Na základe týchto zistení môže lekár objednať niekoľko testov na potvrdenie diagnózy. Tieto môžu zahŕňať:

aspiráciu kostnej drene

, pri ktorej sa bunky kostnej drene extrahujú vložením dlhej ihly do kosti, zvyčajne okolo bedier

biopsie kostnej drene , v ktorej je väčšia ihla vložená hlboko do kosti na extrakciu buniek
bedrovej dutina (miechová klapka), v ktorej sa medzi kosti a chrbticu vkladá malá ihla na extrakciu mozgovomiechovej tekutiny (CSF)
Imagingové testy ako röntgenové, ultrazvukové alebo počítačové tomografie (CT)
Periférna krvný náter , v ktorom je vyšetrovaná krv pod mikroskopom, typicky s farbivami, ktoré nielen zvýrazňujú bunky leukémie, ale pomáhajú rozlišovať medzi AML a ALL
prietokovou cytometriou , v ktorej sú obranné proteíny, nazývané protilátky proti AML, zavedené do krvnej alebo CSF vzorky na potvrdenie prítomnosť buniek AML
Cytogenetika , v ktorej sa bunky leukémie "pestujú" v laboratóriu a potom sa skúmajú pod elektrónovým mikroskopom na identifikáciu špecifických mutácií ich chromozómovou patou erns
Staging Prebehnutie rakoviny sa uskutočňuje s cieľom určiť, do akej miery sa rakovina rozšírila. To zase pomáha lekárovi určiť vhodný priebeh liečby tak, aby osoba nebola liečená ani liečená. Podujatie tiež pomáha predpovedať, ako dlho bude pravdepodobne prežiť liečbu.

Pretože AML nezahŕňa tvorbu malígneho nádoru pozorovaného u iných typov rakoviny, nemôže sa stať klasickou metódou TNM (tumor / lymph node / malignancy).

Existujú dve odlišné metodiky, ktoré sa v súčasnosti používajú na štádium AML: klasifikácia AML a klasifikácia AML zo Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) francúzsko-americko-britská (FAB).

Klasifikácia FAB

Klasifikácia francúzsko-americko-britská (FAB) bola vyvinutá v 70-tych rokoch minulého storočia a štádiá ochorenia sa zakladajú na type a zrelosti postihnutej bunky.

Zdôvodnenie stagingu je jednoduché: AML zvyčajne nasleduje vzor, v ktorom sú nezrelé myeloblasty prvými bunkami, ktoré majú byť ovplyvnené. Po pokročení ochorenia začne ovplyvňovať myeloblasty v neskorších štádiách dozrievania a potom prejde k zrelým bielym krvinkám (ako sú monocyty a eozinofily) pred tým, ako sa presunie na červené krvinky (erytrocyty) a nakoniec na megakaryoblasty (nezrelé bunky doštičiek).

Táto progresia poskytne patológovi informácie potrebné na to, aby vedel, ako pokročilý je rakovina.

FAB staging sa pohybuje od M0 (pre skoré AML) po M7 (pre pokročilé AML) nasledovne:

M0: nediferencovaná akútna myeloblastická leukémia

M1: akútna myeloblastická leukémia s minimálnym dozrievaním

M2: akútna myeloblastická leukémia s maturáciou
M3: akútna promyelocytová leukémia
M4: akútna myelomonocytová leukémia
M4 eos: akútna myelomonocytová leukémia s eozinofíliou
M5: akútna monocytová leukémia
M6: akútna erytrocytická leukémia
M7: akútna megakaryoblastická leukémia
Klasifikácia WHO
Svetová zdravotnícka organizácia vyvinula nový spôsob klasifikácie AML Na rozdiel od systému FAB klasifikácia WHO zohľadňuje špecifické chromozomálne mutácie zistené počas cytogenetickej analýzy. Zároveň ovplyvňuje zdravotné stavy, ktoré môžu zlepšiť alebo zhoršiť výhľad (prognózu) postihnutého jedinca.

Systém WHO je oveľa dynamickejší pri hodnotení ochorenia a môže byť rozdelený takto:AML s recidivujúcimi genetickými abnormalitami (znamenajú špecifické, charakteristické genetické mutácie)AML s zmenami súvisiacimi s myelodyspláziou (čo znamená prítomnosť MDS , MDP alebo iné myeloblastické poruchy)

Myeloidné nádory súvisiace s terapiou (čo súvisí s predchádzajúcou chemoterapiou alebo radiačnou terapiou)

Myeloidný sarkóm (čo znamená AML sprevádzaný chlórom)

Myeloidné proliferácie súvisiace s Downovým syndrómom
Blastická plazmacytoidná dendritická bunková neoplazma agresívna forma rakoviny charakterizovaná kožnými léziami)
AML inak kategorizovaná (v podstate sedemstupňový FAB systém s dvoma ďalšími klasifikáciami ochorení)
Liečba
Ak je diagnostikovaná AML, forma a trvanie liečby bude vo veľkej miere určovať štádiom rakovinu a celkové zdravie jednotlivca.
Typicky povedané, liečba začne chemoterapiou. To môže zahŕňať lieky staršej generácie, ktoré môžu ovplyvňovať rakovinové i nerakovinové bunky a lieky zamerané na novú generáciu, ktoré majú nulový účinok na samotné rakovinové bunky. Štandardný režim chemoterapie sa označuje ako "7 + 3", pretože chemoterapeutické liečivo známe ako cytarabín sa podáva ako kontinuálna intravenózna (IV) infúzia počas siedmich dní, po ktorej nasledujú tri po sebe nasledujúce dni iného lieku známeho ako antracyklín. Až 70 percent ľudí s AML dosiahne remisiu po terapii "7 + 3".
S tým je povedané, malý počet leukemických buniek pravdepodobne zostane po chemoterapii, čo vedie k relapsu vo väčšine prípadov. Aby sa tomu zabránilo, lekári predpíšu pokračujúcu liečbu na základe výsledkov a zdravotného stavu pacienta.

U osôb s dobrými diagnostickými indikátormi môže liečba zahŕňať iba tri až päť cyklov intenzívnej chemoterapie, označovanej ako konsolidovaná chemoterapia.

Pre pacientov s vysokým rizikom relapsu sa môžu vyžadovať iné, agresívnejšie liečby vrátane transplantácie kmeňových buniek, ak sa dá nájsť darca. Menej často sa odporúča chirurgická alebo radiačná liečba.

Pretože AML chemoterapia má tendenciu viesť k silnej supresii imunity, starší pacienti nemusia tolerovať liečbu a namiesto toho môžu dostať menej intenzívnu chemickú alebo paliatívnu starostlivosť.

Prežitie

Výhľad osoby, ktorá prešla liečbou AML, sa môže významne líšiť v závislosti od štádia rakoviny v čase diagnostiky. Existujú však aj ďalšie faktory, ktoré dokážu predvídať pravdepodobný výsledok. Medzi nimi:

Osoby diagnostikované s MDS a MPD majú čas prežitia v rozmedzí od 9 mesiacov do 11,8 rokov v závislosti od závažnosti poruchy. Niektoré chromozomálne mutácie identifikované cytogenetikou môžu viesť k päťročnému prežitiu až o 15 percent až na 70 percent.

Osoby staršie ako 60 rokov, ktoré majú zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (indikujúce rozsiahle poškodenie tkaniva) vo všeobecnosti majú horšie výsledky. Celkovo je priemerná miera vyliečenia AML medzi 20% a 45%. Miera udržateľnej remisie je najvyššia u mladších ľudí, ktorí sú schopní tolerovať liečbu.

Slovo z

Verywell

Ak ste boli diagnostikovaní s AML, budete čeliť emocionálnym a fyzickým problémom, ktoré možno ťažko prekonať. Nechoďte sami. Vaša šanca na úspech bude oveľa lepšia, ak vytvoríte podpornú sieť zloženú z blízkych, zdravotníckych pracovníkov a ďalších, ktorí buď prešli, alebo prechádzajú liečbou rakoviny.

Aj keď ste prešli liečbou, obavy z relapsu môžu pretrvávať mesiace alebo dokonca roky. S podporou budete nakoniec prekonať tieto obavy a naučiť sa sledovať svoje zdravie s pravidelnými návštevami lekára. Všeobecne povedané, ak sa relaps nedosiahne v priebehu niekoľkých rokov, je nepravdepodobné, že sa AML vôbec vráti.
Zatiaľ čo nie je nič, čo môžete urobiť, aby ste predišli recidíve, zdravý životný štýl môže výrazne zlepšiť vaše šance. To zahŕňa poskytovanie dobrých stravovacích návykov, pravidelné cvičenie, zastavenie fajčenia a dostatok oddychu, aby sa zabránilo stresu a únave.
Nakoniec je dôležité vziať veci na jeden deň naraz a mať niekoho, na koho sa môžete obrátiť, ak niekedy potrebujete podporu.