Hodgkinov lymfóm s predominantným lymfocytom (NLPHL) je typom Hodgkinovej choroby, rakoviny lymfatických buniek. Je to jeden z menej častých typov Hodgkinovho lymfómu, ktorý zahŕňa asi 5% všetkých prípadov tejto rakoviny. Má však niekoľko charakteristických vlastností, ktoré ho odlišujú od iných typov Hodgkinovej choroby nazývanej klasické Hodgkinove lymfómy.
Kto dostane prevažujúci Hodgkin lymfóm nodulárnych lymfocytov?
NLPHL sa môže vyskytnúť v ľubovoľnom veku, hoci väčšina pacientov je zvyčajne vo svojich tridsiatke. Je to trikrát častejšie u mužov v porovnaní s mierou u žien. Neexistuje žiadna definitívna príčina, ale rizikové faktory zahŕňajú infikovanie vírusom Epstein-Barr a prvotriedny príbuzný s Hodgkinovým lymfómom.
Aké sú príznaky NLPHL?
Prevažujúcim varovným signálom tejto choroby je zväčšenie lymfatických uzlín na krku, hrudníku alebo podpaží. Zapojenie iných lymfatických uzlín alebo iných orgánov je pomerne neobvyklé. Medzi ďalšie príznaky lymfómu patrí horúčka, strata hmotnosti a potenie v noci. Vykoná sa fyzická skúška, anamnéza a krvné testy. Diagnóza lymfómu sa uskutočňuje biopsii lymfatických uzlín. Presný typ lymfómu je určený molekulárnymi testami, ktoré dokážu rozpoznať rozdiel medzi NLPHL a inými typmi Hodgkinovho lymfómu.
NLPHL je produkovaný neusporiadanými B-bunkami, ktoré normálne tvoria časť imunitného systému, ktorý produkuje protilátky. Majú charakteristický vzor CD antigénov, proteínov na povrchu buniek, ktoré umožňujú diagnostiku pomocou biochemickej analýzy a CD markerových testov. Tieto jedinečné vzorky CD antigénov sa tiež používajú na cielenú liečbu monoklonálnych protilátok.
Ako sa lieči NLPHL?
Takmer 8 z 10 pacientov s NLPHL je diagnostikovaných s lymfómom v počiatočnom štádiu, vrátane lymfatických uzlín len na krku a hornej polovici tela. NLPHL má tendenciu rásť pomalšie ako klasický Hodgkinov lymfóm, a ak nemáte žiadne príznaky, možno sa rozhodne jednoducho sledovať a čakať na príznaky pred začatím liečby. Ak je lymfóm v počiatočnom štádiu a nemáte žiadne symptómy B, môže sa liečiť len rádioterapiou. Príznaky B zahŕňajú horúčku, strata hmotnosti a zmáčanie nočného potenia.
Ak máte symptómy B alebo váš prípad je v pokročilejšom štádiu, potom liečba prevažujúceho Hodgkinovho lymfómu nodulárnych lymfocytov zahŕňa chemoterapiu a často sa vykonáva aj radiačná liečba. Môže sa tiež podať monoklonálna protilátka rituximab Väčšina pacientov veľmi dobre reaguje na liečbu a viac ako 90% je liečených. Miera prežitia Hodgkinovej choroby sa zlepšuje v dôsledku pokroku v liečbe.
Hoci ide o dobrú prognózu, u 10% až 40% pacientov sa difúzny veľký B-bunkový lymfóm vyvíja 10 rokov po liečbe. Keďže sa NLPHL najčastejšie vyskytuje u mladých mužov, je dôležité, aby sa naďalej sledovali dlhodobo, aby zistili opakovanie. Zatiaľ čo sa zdá, že ich počiatočná liečba vyústila do liečby, výskyt neskoršieho relapsu a progresie je dostatočne významný, že potrebujú dlhodobé monitorovanie. Liečba relapsov pacientov s NLPHL s rituximabom, monoklonálnou protilátkou, sa skúma.
