Nedostatok imunoglobulínu A (IgA) je najčastejšou primárnou imunodeficienciou. Je charakterizovaný veľmi nízkymi alebo chýbajúcimi hladinami IgA v krvnom riečisku, čo môže viesť k zvýšenému množstvu infekcií, ktoré zahŕňajú sliznice, ako sú uši, dutiny, pľúca a gastrointestinálny trakt. Ľudia s deficienciou IgA sú vystavení zvýšenému riziku iných ochorení vrátane autoimunitných ochorení, gastrointestinálnych ochorení, alergických ochorení, ako aj zhoršujúcich sa foriem imunodeficiencie. Čo je IgA?
IgA je najpočetnejšia protilátka produkovaná telom a je prítomná ako v krvnom obehu, tak v sekrétovanej forme na povrchu slizníc. Najdôležitejšou úlohou IgA je chrániť pred infekciou početnými baktériami, ktoré sú prítomné na slizniciach. IgA pôsobí na pokrytie povrchu baktérií, ktoré sú potom zničené rôznymi imunitnými mechanizmami.
Čo je nedostatok IgA?
Nedostatok IgA je definovaný ako úplná absencia alebo extrémne nízke hodnoty IgA merané v krvi pri stanovení iných hladín protilátok (IgG a IgM), ktoré sú normálne. Mierne nízke hodnoty IgA nie sú v súlade s nedostatkom IgA.
Zatiaľ čo nedostatok IgA je klasifikovaný ako forma imunodeficiencie, 85-90% ľudí s deficienciou IgA nemá žiadne príznaky súvisiace s ich stavom. Väčšina ľudí je diagnostikovaná v dôsledku darovania krvi, pri ktorej sa zistí, že približne 1 z každých 300 ľudí má nedostatok IgA.
Nedostatok IgA je spôsobený vývojovými abnormalitami určitých bielych krviniek v tele (B-bunky a / alebo T-bunky), čo je často spôsobené genetickými abnormalitami, ktoré prebiehajú v rodinách.
Aké sú príznaky nedostatku IgA? Niektorí, ale nie všetci ľudia s deficienciou IgA sú vystavení zvýšenému riziku infekcií, ktoré zahŕňajú sliznice, ako sú dutiny (sinusitída), stredné uši (zápal stredného ucha), pľúca (zápal pľúc) a gastrointestinálny trakt (Giardiasis) ,
Nepochopilo sa, prečo väčšina ľudí s deficienciou IgA nemá žiadny nárast infekcií a prečo niektorí majú veľa komplikácií z tohto nedostatku protilátok.
Nedostatok IgA je tiež spojený s inými gastrointestinálnymi ochoreniami, vrátane intolerancie laktózy, celiakie a ulceróznej kolitídy. Celiakia je najčastejšie diagnostikovaná prítomnosťou IgA protilátok proti určitým proteínom v gastrointestinálnom trakte, čo sa samozrejme nenachádza u osoby s celiakózou a nedostatkom IgA. Namiesto toho sa očakáva, že protilátky IgG proti tým istým proteínom budú prítomné u osoby s celiakiou. Preto by osoba, ktorá má podozrenie z celiakie, mala byť vyšetrená na nedostatok IgA v čase krvného testovania celiakie, aby sa zabezpečilo, že normálny test na celiakiu nebude výsledkom falošného negatívneho výsledku v dôsledku nedostatku IgA.
Mnohé štúdie preukázali, že najmenej polovica všetkých ľudí s deficienciou IgA má zvýšený výskyt alergických stavov, vrátane sennej nádchy, astmy, ekzému, žihľavky a potravinových alergií. Niektorí ľudia s deficienciou IgA vlastne robia alergické protilátky (IgE) proti protilátok IgA a preto majú zvýšené riziko anafylaxie v dôsledku transfúzie krvi.
Preto by ľudia s deficienciou IgA mali nosiť lekársky výstražný náramok, aby v prípade nevyhnutnej krvnej transfúzie mohli byť použité krvné produkty bez IgA protilátok, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť anafylaxie. Ľudia s deficienciou IgA sú tiež vystavení zvýšenému riziku rôznych autoimunitných ochorení vrátane určitých krvných ochorení (ako je ITP, TTP a hemolytická anémia), reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus a Hashimotovej tyreoiditídy. Tieto ochorenia sa vyskytujú u približne 20-30% ľudí s nedostatkom IgA. Niektoré druhy rakoviny, najmä gastrointestinálne rakoviny a lymfómy, sa vyskytujú aj vo vyšších dávkach u ľudí s nedostatkom IgA.
Nakoniec, niektorí ľudia s deficienciou IgA môžu postupovať až k zhoršeniu formy imunodeficiencie, ako je napríklad bežná variabilná imunodeficiencia (CVID).
Čo je liečba nedostatku IgA?
Hlavným liečením nedostatku IgA je liečba infekcií alebo súvisiacich ochorení, ktoré sa môžu vyskytnúť. Ľudia s nedostatkom IgA a recidivujúcimi infekciami by mali byť liečení skôr a agresívnejšie s antibiotikami ako pacienti s nedostatkom IgA. Imunizácie proti bežným infekciám, ako sú usmrcené verzie (živé vírusové vakcíny by sa mali vyhnúť) očkovacej látky proti sezónnej chrípke a pneumokokovej vakcíne, sa majú podávať ľuďom s nedostatkom IgA. Monitorovanie výskytu autoimunitných ochorení, gastrointestinálnych ochorení, alergických stavov, rakoviny a zhoršenia imunodeficiencie by sa malo tiež robiť rutinne u ľudí s nedostatkom IgA.
