Sarkómy mäkkých tkanív sú rôznorodou skupinou rakovín, ktoré vznikajú z tukov, svalov, šliach, chrupaviek, lymfatických tkanív, ciev atď. Existuje viac ako 50 typov sarkómov mäkkých tkanív. Hoci väčšina sarkómov sú sarkómy mäkkých tkanív, vo všeobecnejšom zmysle môžu sarkómy ovplyvňovať kosť.
Diagnóza a liečba sarkómov mäkkých tkanív sú zahrnuté a multidisciplinárne, vyžadujúce vstup onkológov, chirurgických onkológov, rádiológov, intervenčných rádiológov a ďalšie. Liečba zahŕňa chirurgický zákrok, rádioterapiu a v niektorých prípadoch aj chemoterapiu. Čo sú mäkké tkanivové sarkómy? Sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavým typom novotvaru a predstavujú menej ako jedno percento rakoviny u dospelých. Americká rakovinová spoločnosť odhaduje, že v roku 2016 bude diagnostikovaných 12 310 nových prípadov sarkómu mäkkých tkanív (u mužov bolo 5980 prípadov a u 5,330 prípadov u žien). U detí predstavujú sarkómy mäkkých tkanív 15 percent rakoviny.
Presná príčina väčšiny sarkómov mäkkých tkanív nie je známa a tieto lézie sa zvyčajne vyskytujú bez zjavného dôvodu. Avšak v niektorých prípadoch sarkómu mäkkého tkaniva môžu mať mutačné mutácie DNA získané po narodení a sekundárne v dôsledku vystavenia žiareniu alebo karcinogénu určitú úlohu v patogenéze.
Najbežnejšie sarkómy mäkkých tkanív u dospelých sú
nediferencovaný pleomorfný sarkóm
(predtým nazývaný malígny fibrózny histiocytóm),
liposarkóm a leiomyosarkóm . Liposarkómy a nediferencované pleomorfné sarkómy najčastejšie prítomné v nohách a leiomyosarkómy sú najčastejšími brušnými sarkómami. U detí je najčastejším typom sarkómu mäkkého tkaniva rabdomyosarkóm, ktorý ovplyvňuje kostrové svalstvo. Sarkómy mäkkých tkanív môžu byť život ohrozujúce, pričom iba 50 až 60 percent ľudí žije päť rokov po ich prvom diagnostikovaní alebo liečbe, opatrenie nazývané päťročná miera prežitia. Medzi najčastejšou príčinou úmrtí patria ľudia, ktorí zomreli na sarkóm mäkkých tkanív, metastázy alebo rozšírenie do pľúc.U 80% postihnutých pacientov sa tieto život ohrozujúce pľúcne metastázy vyskytujú medzi dvoma a tromi rokmi po počiatočnej diagnóze.
Klinická prezentácia sarkómov mäkkých tkanív
Zvyčajne sa sarkóm mäkkých tkanív objavuje ako hmotnosť, ktorá nespôsobuje príznaky (t.j. asymptomatické). Môžu sa podobať
lipómy,
alebo benígne, nemŕtve nádory z tuku. V skutočnosti sú lipómy stokrát častejšie než sarkómy mäkkých tkanív a mali by sa považovať za súčasť diferenciálnej diagnózy. Inými slovami, kúsok kože, ktorý sa nachádza na ruke alebo nohe, je oveľa pravdepodobnejšie, že je benígny lipóm ako sarkóm mäkkých tkanív.
Okolo dvoch tretín sarkómov mäkkých tkanív vzniká na ramenách a nohách. Druhá tretina vzniká v hlave, bruchu, trupu, krku a retroperitoneu. retroperitoneumje priestor umiestnený za brušnou stenou, ktorá obsahuje obličky a pankreas, ako aj časť aorty a dolnej vena cava.
Pretože sarkómy mäkkých tkanív často nespôsobujú žiadne príznaky, sú zvyčajne pozorované len náhodne po traumatickej udalosti, ktorá vyžaduje lekársku pomoc, prináša človeka do nemocnice. Sarkómy mäkkých tkanív distálnych končatín (časti ramena a nohy, ktoré sú najviac od trupu) sú pri diagnostikovaní často menšie. Zatiaľ čo sarkómy mäkkých tkanív, ktoré sa vyskytujú buď v retroperitoneu, alebo v proximálnych častiach končatín (tie, ktoré sú najbližšie k trupu), môžu pred tým, ako si všimnú. Ak sa sarkóm mäkkých tkanív stáva dostatočne veľkým, môže narušiť okolité štruktúry, ako sú kosti, nervy a krvné cievy, a spôsobiť príznaky vrátane bolesti, opuchu a edémov. V závislosti od miesta môžu väčšie sarkomy brániť gastrointestinálnemu traktu a spôsobiť gastrointestinálne príznaky, ako sú kŕče, zápcha a strata chuti do jedla. Väčšie sarkómy môžu tiež zasahovať do bedrových a panvových nervov, čo vedie k neurologickým problémom.
Napokon, sarkóm nachádzajúci sa v končatinách (ruky a nohy) môže byť prítomný ako hlboká venózna trombóza.
Diagnóza a staging sarkómov mäkkých tkanív
Malé mäkké tkanivá mäkkých tkanív, ktoré sú nové, nerozšírené, povrchné a majú menej ako päť centimetrov, môžu byť pozorované klinikom bez okamžitej liečby. Zväčšujúce sa hmoty, ktoré sú hlbšie alebo väčšie ako päť centimetrov, si vyžadujú úplné spracovanie: históriu, zobrazovanie a biopsiu.
Pred biopsiou sa na hodnotenie sarkómu mäkkých tkanív používa diagnostické testovanie. Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) je užitočné pri vizualizácii sarkómov mäkkých tkanív nachádzajúcich sa v končatinách. Pokiaľ ide o nádory, ktoré sú retroperitoneálne, je najužitočnejšia intraabdominálna (v brušnej) alebo kmeňová, počítačová tomografia (CT). Ďalšie diagnostické metódy, ktoré môžu zohrávať úlohu v diagnostike, sú pozitrónová emisná tomografia (PET) a ultrazvuk. Rádiografia (röntgenové lúče) nie je užitočná pri diagnostike nádorov mäkkých tkanív.
Po diagnostickom testovaní sa vykoná biopsia na vyšetrenie mikroskopickej anatómie nádoru. Historicky,
otvorené incisionálne biopsie
, čo sú operácie, ktoré vyžadujú celkovú anestéziu, boli zlatým štandardom pri získavaní adekvátnych tkanivových vzoriek na histologickú diagnostiku. Nedávno sa však biopsia
jadrovej ihly , ktorá je menej invazívna, ako aj bezpečná, presná a nákladovo efektívna, stala preferovaným typom biopsie.Análna jemná ihla je ďalšia možnosť biopsie. Nakoniec, ak je lézia menšia a bližšia k povrchu, môže sa urobiťexcizová biopsia . Napriek tomu, že biopsia viac povrchných nádorov môže byť vykonaná v ambulantných alebo kancelárskych priestoroch, hlbšie nádory musia byť v nemocnici diagnostikované intervenčným rádiológom pomocou ultrazvuku alebo CT na vedenie. Mikroskopické hodnotenie sarkómov mäkkých tkanív je komplikované a dokonca aj odborní sarkómoví patológovia nesúhlasia s histologickou diagnózou a stupňom nádoru medzi 25 a 40 percentami času. Napriek tomu je histologická diagnóza najdôležitejším faktorom pri stagingu nádoru a pri určovaní agresivity nádoru a prognózy pacienta alebo predpokladaného klinického výsledku. Ďalšie faktory, ktoré sú dôležité pri určovaní stupňa nádoru, sú veľkosť a umiestnenie. Štatistika používa odborník na plánovanie liečby. S sarkómmi mäkkých tkanív sú metastázy alebo rozšírené do lymfatických uzlín zriedkavé. Namiesto toho sa nádory obvykle rozšíria do pľúc. Ďalšie miesta metastáz zahŕňajú kosť, pečeň a mozog.
Liečba sarkómu mäkkého tkaniva
Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru je najbežnejšou možnosťou liečby sarkómov mäkkých tkanív. Niekedy je to všetko, čo je potrebné.
Kedysi sa amputácia často vykonávala na liečbu sarkómov paží a nôh. Našťastie je dnes najčastejšie chirurgická záchrana končatín.
Pri odstraňovaní sarkómu mäkkého tkaniva sa uskutočňuje široká lokálna excízia, kde sa odstráni nádor spolu s niektorými okolitými zdravými tkanivami alebo okrajmi. Keď sa nádory odstránia z hlavy, krku, brucha alebo trupu, chirurgický onkológ sa snaží obmedziť veľkosť okrajov a udržiavať čo najviac zdravého tkaniva neporušeného. Napriek tomu neexistuje konsenzuálne stanovisko o tom, čo je veľkosť "dobrého" rozpätia. Okrem chirurgického zákroku môže byť použitá rádioterapia, ktorá používa röntgenové žiarenie s vysokou energiou alebo iné formy žiarenia, aby zabila nádorové bunky alebo obmedzila ich rast. Rádioterapia sa často kombinuje s chirurgickým zákrokom a môže sa podať pred chirurgickým zákrokom (t.j. neoadjuvantná terapia) na obmedzenie veľkosti nádoru alebo po chirurgickom zákroku (t.j. adjuvantná terapia) na zníženie rizika recidívy rakoviny. Neoadjuvantná a adjuvantná terapia majú svoje výhody a nevýhody a existuje niekoľko diskusií o najlepšom načasovaní liečby sarkómov mäkkých tkanív pomocou rádioterapie.
Dva hlavné typy rádioterapie sú
externá rádioterapia
a
vnútorná rádioterapia
. Pri vonkajšej radiačnej terapii zariadenie umiestnené mimo tela dodáva žiareniu do nádoru. Pri vnútornej radiačnej terapii sa rádioaktívne látky utesnené do drôtov, ihiel, katétrov alebo semien umiestnia do nádoru alebo blízko neho. Novší typ rádioterapie je intenzita-modulovaná rádioterapia (IMRT). IMRT používa počítač na fotografovanie a rekonštrukciu presného tvaru a veľkosti nádoru. Lúče žiarenia rôznej intenzity sú potom zamerané na nádor z mnohých rôznych uhlov. Tento typ radiačnej terapie spôsobuje menšie poškodenie okolitého zdravého tkaniva a vystavuje pacienta nižšiemu riziku nežiaducich účinkov, ako je sucho v ústach, prehĺtanie ťažkostí a poškodenie kože.Okrem rádioterapie môže byť chemoterapia použitá aj na zničenie rakovinových buniek alebo ich zastavenie rastu. Chemoterapia zahŕňa podávanie chemoterapeutických činidiel alebo liekov buď ústami alebo žilou alebo svalom (parenterálne podávanie). Treba poznamenať, že použitie chemoterapie na liečbu sarkómov mäkkých tkanív je tiež kontroverzné.
Rôzne lieky sú schválené na liečbu sarkómu mäkkého tkaniva vrátane nasledujúcich: doxorubicín hydrochlorid dactinomycín (Cosmegen)
imatinib mesylát (Gleevec)
eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektedín
- Nakoniec je rekurentný sarkóm mäkkých tkanív jemný tkanivový sarkóm, ktorý sa po liečbe vráti. Môže sa vrátiť buď do rovnakého mäkkého tkaniva alebo mäkkého tkaniva umiestneného v inej časti tela.
- Bottom Line
- Majte na pamäti, že sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavé. Všetko ostatné je rovnaké, šanca, že nejaká pauza alebo náraz na vaše telo je rakovina je nízka. Mali by ste však mať možnosť naplánovať schôdzku so svojím lekárom, aby ste zhodnotili akékoľvek otázky týkajúce sa hrudiek alebo nárazov, najmä ak spôsobujú bolesť, slabosť alebo tak ďalej.
- Ak ste už vy alebo blízka osoba diagnostikovaná sarkómom mäkkých tkanív, dôkladne dbajte na vedenie vašich špecialistov. Hoci život ohrozujúci asi polovicu diagnostikovaných, pre mnohých, sarkómy mäkkých tkanív môžu byť liečené.
Nakoniec sa objavujú novšie liečby sarkómu mäkkého tkaniva. Napríklad,
regionálna chemoterapia
, čo je chemoterapia, ktorá sa zameriava na špecifické časti tela ako sú ruky alebo nohy, je aktívnou oblasťou výskumu. Vy alebo váš blízky môžete mať nárok na účasť na klinickom skúšaní. Klinické štúdie podporované Národným onkologickým inštitútom (NCI), ktoré sú v blízkosti vás, nájdete.
