Témia talasémie a talasémia intermedia môžu spôsobiť viac než len anémia. Komplikácie spojené s talasémiou sú čiastočne determinované závažnosťou vášho konkrétneho typu talasémie a liečbou, ktorú potrebujete. Pretože talasémia je krvná porucha, môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán.
Učenie, že ste ohrozené vážnymi zdravotnými komplikáciami v dôsledku vašej talasémie, je alarmujúce.
Vedzte, že udržiavanie pravidelnej lekárskej starostlivosti je kľúčom k skríningu týchto komplikácií a iniciácii skorého liečenia.
Kostrové zmeny
Produkcia červených krviniek (RBC) sa vyskytuje primárne v kostnej dreni. V prípade talasémie je táto produkcia RBC neúčinná. Jedným zo spôsobov, ako sa telo pokúša zlepšiť produkciu, je rozšírenie priestoru v kostnej dreni. Najvýraznejšie sa vyskytuje v kostiach lebky a tváre. Ľudia môžu vyvinúť to, čo sa nazýva talasemické facies, ako sú tváre a výrazné čelo. Včasné začatie chronickej transfúznej terapie môže zabrániť tomu, aby sa vyskytla.Osteopénia (slabé kosti) a osteoporóza (tenké a krehké kosti) sa môžu vyskytnúť u adolescentov a mladých dospelých. Nie je jasné, prečo sa tieto zmeny vyskytujú pri talasémii. Osteoporóza môže byť dostatočne závažná na to, aby spôsobila zlomeniny, najmä vertebrálne zlomeniny. Zdá sa, že transfúzna terapia nezabráni tejto komplikácii.
Splenomegália
Slezina je schopná produkovať červené krvinky (RBC); zvyčajne stráca túto funkciu okolo piateho mesiaca tehotenstva. V prípade talasémie môže neúčinná produkcia RBC v kostnej dreni spúšťať slezinu na obnovenie produkcie. V snahe urobiť to, slezina rastie vo veľkosti (splenomegália).
Táto produkcia RBC nie je účinná a nezlepšuje anémiu. Včasné začatie transfúznej terapie to môže zabrániť. Ak splenomegália spôsobí zvýšenie objemu transfúzie a / alebo frekvencie, môže byť potrebná splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny).
Žlčové kamene
Thalasémia je hemolytická anémia, čo znamená, že červené krvinky sú zničené rýchlejšie, než sa môžu produkovať. Zničenie červených krviniek uvoľňuje bilirubín, pigment, z červených krviniek. Tento nadmerný bilirubín môže viesť k vzniku viacerých žlčových kameňov. V skutočnosti viac ako polovica ľudí s beta talasémiou bude mať žlčové kamene o 15 rokov. Ak žlčové kamene spôsobia významnú bolesť alebo zápal, môže sa vyžadovať odstránenie žlčníka (cholecystektómiu).
Nadmerné zaťaženie Železou
Ľudia s talasémiou sú vystavení riziku vzniku preťaženia železom, nazývaného tiež hemochromatóza. Nadmerné množstvo železa pochádza z dvoch zdrojov: opakované transfúzie červených krviniek a / alebo zvýšená absorpcia železa z potravín. Preťaženie železom môže spôsobiť závažné zdravotné problémy v srdci, pečeni a pankrease. Lieky, ktoré sa nazývajú chelátory železa, môžu byť použité na odstránenie železa z tela.
Aplastická kríza
Ľudia s talasémiou (rovnako ako iné hemolytické anémie) vyžadujú vysokú mieru produkcie nových červených krviniek.
Parvovírus B19 je vírus, ktorý spôsobuje klasické ochorenie u detí s názvom Piata choroba. Parvovírus infikuje kmeňové bunky v kostnej dreni, ktoré zabraňujú tvorbe RBC počas 7 – 10 dní. Toto zníženie produkcie RBC u osoby s talasémiou vedie k rozvoju ťažkej anémie a obvykle k potrebe transfúzie erytrocytov.
Endokrinné problémy
Nadmerné zaťaženie železom v dôsledku talasémie môže viesť k tomu, že sa železo ukladá do endokrinných orgánov, ako je pankreas, štítna žľaza a pohlavné orgány. Železo v pankrease môže mať za následok vznik diabetes mellitus. Železo v štítnej žľaze môže spôsobiť hypotyreózu (nízke hladiny hormónov štítnej žľazy), čo môže spôsobiť únavu, zvýšenie telesnej hmotnosti, intoleranciu voči chladu (pocit chladu, keď iní nie sú) a hrubé vlasy.
Železo v pohlavných orgánoch (hypogonadizmus) spôsobuje znížené libido a impotenciu u mužov a nedostatok menštruačných cyklov u žien.
Problémy so srdcom a pľúcami
Problémy so srdcom nie sú nezvyčajné u ľudí s beta talasémiou major. Rozširovanie srdca sa objavuje skoro v živote kvôli anémii. S menšou krvou musí srdce pumpovať silnejšie, čo spôsobuje zväčšenie. Transfúzna terapia môže pomôcť zabrániť tomu, aby sa to vyskytlo. Dlhodobé preťaženie železa v srdci je hlavnou komplikáciou. Železo v srdci môže spôsobiť nepravidelné srdcové údery (arytmie) a srdcové zlyhanie. Začatie liečby cheláciou železa včas je rozhodujúce pre prevenciu týchto život ohrozujúcich komplikácií.
Hoci to nie je úplne známe, ľudia s talasémiou sa zdajú byť rizikom vzniku pľúcnej hypertenzie alebo vysokého krvného tlaku v pľúcach. Keď je zvýšený krvný tlak v pľúcach, je ťažšie pre srdce pumpovať krv do pľúc, čo môže viesť k srdcovej komplikáciám. Symptómy môžu byť jemné, takže screeningové testy sú rozhodujúce, aby liečba mohla začať skoro.
