Definícia
Imúnna trombocytopénia (ITP), predtým nazývaná idiopatická trombocytopenická purpura, je stav, keď imunitný systém vášho tela napadne a zničí vaše krvné doštičky, čo spôsobuje nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia). Krvné doštičky sú potrebné na zrážanie krvi a ak nemáte dostatok, môže dôjsť k krvácaniu.
Príznaky ITP
Príznaky ITP súvisia so zvýšeným rizikom krvácania v dôsledku vášho nízkeho počtu krvných doštičiek.
Mnohí ľudia s ITP však nemajú žiadne príznaky.
-
Krvácanie z krvi
-
Krvácanie z ďasien
-
Krv v moči alebo stolici
-
Nadmerné menštruačné krvácanie známe ako menorágia
-
Petechiae – tieto malé červené bodky môžu pripomínať vyrážku, ale v skutočnosti sú malé krvácanie pod kožou
-
Jednoduché podliatiny – veľké a schopné cítiť sa pod kožou
-
Krvné pľuzgiere vo vnútri úst známe ako purpura
Príčiny ITP
Všeobecne platí, že počet trombocytov klesá v ITP, pretože vaše telo vytvára protilátky, ktoré sa pripojí k krvným doštičkám a označuje ich ničenia. Keď tieto krvné doštičky pretekajú cez slezinu (orgán v bruchu, ktorý filtruje krv), rozpozná tieto protilátky a ničí krvné doštičky. Tiež môže dôjsť k zníženiu tvorby krvných doštičiek. ITP sa zvyčajne vyvíja po nejakej iniciačnej udalosti, niekedy môže byť váš lekár schopný určiť, čo táto udalosť bola. Vírusy: ◊ U detí sa ITP často spúšťa vírusovou infekciou. Vírusová infekcia sa zvyčajne vyskytuje niekoľko týždňov pred vývojom ITP. Zatiaľ čo imunitný systém vytvára protilátky na boj proti vírusovej infekcii, náhodou tiež vytvára protilátky, ktoré sa pripájajú k krvným doštičkám.
-
Imunizácia:ITP sa spája s podaním očkovacej látky MMR (osýpka, mumps, rubeola). Zvyčajne sa vyskytuje v priebehu 6 týždňov po podaní očkovacej látky. Je dôležité uvedomiť si, že ide o zriedkavú udalosť s 2,6 prípadmi za každých 100 000 očkovaní MMR. Toto riziko je menšie ako riziko vzniku ITP, ak ste mali infekciu spalničkami alebo rubeola. Ťažké krvácanie je v týchto prípadoch zriedkavé a viac ako 90% ľudí bude mať rozlíšenie ITP do 6 mesiacov. Autoimúnne ochorenie: ITP sa považuje za autoimunitnú poruchu a je spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je lupus a reumatoidná artritída. ITP môže počiatočnú prezentáciu jedného z týchto zdravotných stavov.
-
Diagnóza ITPPodobne ako pri ostatných krvných poruchách, ako je anémia a neutropénia, sa ITP identifikuje na základe kompletného krvného obrazu (CBC). Neexistuje žiadny diagnostický test pre ITP. Ide o diagnózu vylúčenia, čo znamená, že iné príčiny boli vylúčené. Vo všeobecnosti sa v ITP znižuje iba počet krvných doštičiek; počet bielych krviniek a hemoglobín sú normálne. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže mať vyšetrené krvné doštičky pod mikroskopom (nazývané periférne krvné škvrny), aby sa zabezpečilo zníženie počtu krvných doštičiek, ale zdá sa, že sú normálne. V priebehu spracovania môžete mať ďalšie testy na vylúčenie rakoviny alebo iných dôvodov nízkeho počtu krvných doštičiek, ale nie vždy to bude potrebné. Ak sa predpokladá, že vaša ITP je sekundárna v dôsledku autoimunitnej choroby, možno budete musieť konkrétne otestovať túto skutočnosť.
-
Liečba ITP
V súčasnosti je liečba ITP závislá od prítomnosti príznakov krvácania, a nie od špecifického počtu krvných doštičiek. Cieľom terapie je zastaviť krvácanie alebo znížiť počet krvných doštičiek na "bezpečný" rozsah.
Hoci technicky nie je "liečba", ľudia s ITP by sa mali vyhnúť užívaniu liekov obsahujúcich aspirín alebo ibuprofén, pretože tieto lieky znižujú funkciu krvných doštičiek.
Pozorovanie:Ak v súčasnosti nemáte nejaké príznaky krvácania, váš lekár sa môže rozhodnúť, že vás bude pozorne sledovať bez toho, aby vám poskytol lieky.Steroidy:Steroidy, ako je metylprednizolón alebo prednizón, sú najbežnejšie lieky používané na liečbu ITP na celom svete. Steroidy znižujú zničenie krvných doštičiek v slezine. Steroidy sú veľmi účinné, ale môže trvať viac ako týždeň na zvýšenie počtu trombocytov.
IVIG:
Intravenózny imunoglobulín (IVIG) je bežnou liečbou pre lTP. Používa sa všeobecne u pacientov s krvácaním, ktorí potrebujú rýchly nárast počtu krvných doštičiek. Podáva sa ako intravenózna (IV) infúzia počas niekoľkých hodín.
-
WinRho:WinRho je IV lieky, ktoré možno použiť na zvýšenie počtu krvných doštičiek u ľudí s určitými krvnými typmi. Je to rýchlejšia infúzia než IVIG. Transfúzia krvných doštičiek: Transfúzia krvných doštičiek nie je vždy užitočná u ľudí s ITP, ale môže byť použitá za určitých okolností, ak potrebujete podstúpiť operáciu.
-
Ak vaša ITP pretrváva a nereaguje na počiatočnú liečbu, lekár Vám môže odporučiť iné liečby, ako sú:Splenektómia:
-
V ITP sú krvné doštičky zničené v slezine. Odstránením sleziny sa môže zvýšiť dĺžka života krvných doštičiek. Výhody a riziká by sa mali zvážiť pred rozhodnutím o odstránení sleziny. Rituximab
-
: Rituximab je liek nazývaný monoklonálna protilátka. Tento liek pomáha zničiť bielych krviniek, ktoré produkujú protilátky proti krvným doštičkám nazývané B-bunky. Dúfam, že keď vaše telo produkuje nové B-bunky, už nebudú vytvárať protilátky proti krvnej doštičke.
-
agonisty trombopoetínu
: Niektoré z najnovších liečebných postupov sú agonisty trombopoetínu (TPO). Tieto lieky sú eltrombopag (perorálne) alebo romiplostim (subkutánne); stimulujú vašu kostnú dreň, aby vytvorili viac krvných doštičiek.
-
Rozdiely u detí a dospelých
-
Je dôležité poznamenať, že prirodzená história ITP je u detí a dospelých často odlišná. Viac ako 80% detí s diagnostikovanou ITP bude mať úplné rozlíšenie. Adolescenti a dospelí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku chronickej ITP, ktorá sa stáva celoživotným zdravotným stavom, ktorý môže alebo nemusí vyžadovať liečbu.
