Prehľad folikulárneho lymfómu

Folikulárny lymfóm je bežný typ nehodgkinského lymfómu (NHL). Obvykle ide o pomaly rastúci lymfóm, ktorý vzniká z B-buniek (B lymfocytov), typu bielych krviniek.

Folikulárny lymfóm sa tiež nazýva indolentným alebo nízkym stupňom lymfómu pre jeho pomalú povahu, čo sa týka jeho správania – pomalší rast – a ako to vyzerá pod mikroskopom – menej abnormálne (viac diferencované) malignity.

Rizikové faktory

Folikulár môže postihnúť každého v akomkoľvek veku, ale je to najčastejšie u starších dospelých. Tento priemerný vek v čase diagnózy je okolo 55 rokov a má rovnaký vplyv na mužov a ženy.

Prevalencia

Folikulárny lymfóm je najčastejším typom pomaly rastúceho lymfómu, pričom v Spojených štátoch diagnostikuje každý rok zhruba 15 000 ľudí.

Príznaky a symptómy

Výskyt folikulárneho lymfómu je často jemný, s malými varovnými znakmi, ktoré môžu dlho zostať bez povšimnutia. Symptómy môžu zahŕňať:

Zväčšenie lymfatických uzlín – Opuch lymfatických uzlín v nejakej oblasti tela je najčastejším príznakom folikulárneho lymfómu. Tieto uzly sa môžu cítiť na krku, podpazuší alebo slabín, alebo sa môžu vyskytnúť na zobrazovacích testoch v iných oblastiach tela (ako sú napríklad mediastinálne lymfatické uzliny v hrudníku alebo retroperitoneálne lymfatické uzliny v brušnej dutine). (Stredisko na ukladanie lymfatických uzlín rozoberá funkciu lymfatických uzlín a miest vo väčšej hĺbke.)

Horúčka neznámeho pôvodu (FUO) – Zvýšená teplota (nad 100,4 stupňov F alebo 38 stupňov C), ktorá je prítomná tri alebo viac po sebe idúcich dní bez akejkoľvek zjavnej príčiny môže byť príznakom lymfómu. Namiesto toho, aby súvisel s nediagnostikovanou infekciou, je pravdepodobné, že FUO je spôsobené chemickými signálnymi dráhami súvisiacimi s samotnou rakovinou, čo zvyšuje telesnú teplotu tela.

Neúmyselná strata hmotnosti – Nevysvetliteľná strata hmotnosti je definovaná ako strata 5 až 10 percent telesnej hmotnosti (napríklad 7,5 až 15 libier u osoby s hmotnosťou 150 libier) počas 6 mesiacov alebo menej.
Nočné potenie – Nočné potenie sa líšia od návalov horúčavy a potenie, pretože mnohokrát sú doslova drsní a ľudia potrebujú zmeniť posteľnú bielizeň a posteľnú bielizeň, niekedy niekoľkokrát počas noci.
Únava – Únava na rakovinu sa často líši od "bežnej únavy" tým, že sa nezlepšuje dobrou nocou spánku alebo šálkou kávy.
Dýchavičnosť
Generalizované svrbenie – Svrbenie sa obvykle vyskytuje v celom tele a môže byť veľmi intenzívne.

B symptómy lymfómu zahŕňajú tri primárne symptómy, ktoré môžu pomôcť pri predpovedaní toho, ako rakovina bude postupovať a bude reagovať na liečbu a zahŕňajú:

horúčku
neúmyselnú stratu hmotnosti
zmrzačenie nočného potenia

diagnóza

Folikulárny lymfóm je zvyčajne diagnostikovaný biopsií lymfatických uzlín. Toto sa môže uskutočniť ako chirurgická biopsia (s uzlami, ktoré sú hmatateľné, napríklad na krku) alebo ako biopsia jadra (pre uzly hlbšie v tele).

Odoberie sa malá vzorka postihnutého uzla a skúma sa pod mikroskopom patológ. Funkcie postihnutého uzla naznačujú prítomnosť lymfómu. Okrem zobrazenia pod mikroskopom sa vykonajú imunohistochemické testy na kontrolu markerov lymfómových CD nádorov a určenie typu nehodgkinského lymfómu.

Prečo sa nazýva folikulárny lymfóm

Tak ako väčšina lymfómov, folikulárne lymfómy postihujú najmä lymfatické uzliny. Keď sú lymfatické uzliny postihnuté týmto lymfómom videné pod mikroskopom, vykazujú zaoblené štruktúry nazývané "folikuly". Lymfóm sa preto nazýva folikulárny lymfóm.

Testy po diagnostike

Okrem vyššie uvedených testov týkajúcich sa biopsie sa zvyčajne vyžaduje niekoľko ďalších testov, keď je najskôr diagnostikovaný folikulový lymfóm.

Tieto umožňujú lekárovi vidieť presný rozsah ochorenia a ktoré orgány sú ovplyvnené. Vyžadujú sa krvné testy, CT vyšetrenia a testy kostnej drene.

Novší výskum tiež skúmal využitie vyšetrení PET / CT na sledovanie folikulárneho lymfómu, napríklad keď sú výsledky CT vyšetrenia nejasné. Pri PET-CT sa pacientovi pred CT vyšetrením injikuje rádioaktívna značka (18F-fluórdeoxyglukóza) a plochy aktívnej choroby sa rozsvietia, ak prijmú rádioaktívnu glukózu. To pomáha odlíšiť aktívne oblasti rakoviny od oblastí jazvového tkaniva, ktoré sa môžu podobať snímkam CT.

Etapy

Stádia folikulárneho lymfómu poukazuje na rozsah, v akom sa choroba rozšírila a je dôležitá pri výbere najlepších liečebných postupov a pri odhadovaní prognózy ochorenia. Lymfóm sa šíri do lymfatických uzlín, ako aj do iných orgánov v tele vrátane kostnej drene. Existujú štyri fázy lymfómu, ktoré zahŕňajú:

Etapa I – Je zapojená len jedna lymfatická uzlina (alebo lymfatická štruktúra).

Stupeň II – Dve alebo viac lymfatických uzlín (alebo lymfatických štruktúr) sú zahrnuté, ale iba na jednej strane (nad alebo pod) membrány.
Stupeň III – Sú prítomné lymfatické uzliny (alebo štruktúry) na oboch stranách membrány.
Stupeň IV – lymfóm je prítomný v kostnej dreni a / alebo tkanivách alebo orgánoch iných ako lymfatické uzliny alebo lymfatické štruktúry.
Okrem počtu lymfómov sa tiež uvádza označenie A alebo B, pričom A znamená, že neexistujú žiadne B symptómy a B indikuje prítomnosť B symptómov lymfómu (uvedené vyššie pri symptómoch).

Progresia

Folikulárny lymfóm je zvyčajne pomaly rastúcim ochorením a často predtým, než sa diagnostikuje, dlho zostáva v tele nepovšimnutý. Keďže symptómy sú jemné, choroba je často pred diagnózou diagnostikovaná, pričom väčšina jedincov je diagnostikovaná, keď je lymfóm štádiom III alebo IV.

Aj v pokročilejších štádiách ochorenia však v čase diagnózy zvyčajne neexistuje bezprostredná hrozba života. Táto choroba má tendenciu mať "voskovanie a ubúdanie", čo znamená, že niekoľko rokov sa vzplýva a spúšťa niekoľkokrát. Napriek tomu, že žiadna liečba nie je liečebná v pokročilých štádiách, mnohí pacienti prežívajú 8 až 10 rokov alebo viac liečbou.

Transformácia

Folikulárny lymfóm často prechádza v určitom čase, od trpiacich chorôb až po aktívne progresívne ochorenie. Toto sa označuje ako transformácia. Transformácia sa môže vyskytnúť vo všetkých bunkách alebo iba v jednej konkrétnej časti rakoviny. Prítomnosť symptómov B zvyšuje pravdepodobnosť, že nádor sa v blízkej budúcnosti premení. Po transformácii folikulárneho lymfómu je často liečený podobne ako difúzny veľký B-bunkový lymfóm.

Príčiny

Nie sme si istí, čo spôsobuje lymfómy, hoci sú spojené so zvýšeným rizikom niektoré rizikové faktory. Niektoré rizikové faktory súvisiace s lymfómom a folikulárnym lymfómom (FL) konkrétne zahŕňajú:

Strava nižšia v ovocí a zelenine

Nižšia hladina fyzickej aktivity
Fajčenie – Na rozdiel od ostatných non-Hodgkinovho lymfómu, riziko FL sa zvyšuje u ľudí, ktorí fajčiť.
Príjem alkoholu – Používanie alkoholu môže ovplyvniť riziko v oboch smeroch; malé množstvá vína súvisia s mierne nižším rizikom a vyššie denné množstvá alkoholu sú spojené so zvýšeným rizikom.
Vek (ako je uvedené vyššie, FL sa zvyšuje s vekom)
Obezita
Imunosupresia
Životné prostredie voči pesticídom, priemyselným rozpúšťadlám a uhľovodíkom
V niektorých prípadoch môže genetická citlivosť prispieť.
Na rozdiel od iných typov non-Hodgkinovho lymfómu, FL nie je spojená s infekciami vírusom Epstein-Barr, H. pylori.
Expozícia UV svetla je spojená s
zníženým rizikom. (Vitamín D môže zohrávať ochrannú úlohu proti FL). Liečba

Existuje niekoľko spôsobov liečby folikulárneho lymfómu s najlepšou voľbou týkajúcou sa štádia rakoviny, jej agresivity (stupňa), iných zdravotných problémov, ktoré máte, celkového zdravotného stavu a aké máte liečenie minulosť. V prípade choroby v rannom štádiu môže byť všetko, čo je potrebné, samotné žiarenie. Pri pokročilom štádiu ochorenia sa lieky uvedené nižšie často používajú v kombinácii (pozri kombinovanú liečbu nižšie). Možnosti môžu zahŕňať:

Počkajte a sledujte

– Ak folikulárny lymfóm nespôsobuje príznaky, bdenie môže byť "liečbou" na výber. Pri bdelom čakaní budete starostlivo sledovaní pomocou vyšetrení a zobrazovacích testov, aby ste mohli liečbu začať, keď rakovina začne postupovať. To môže znieť desivé, hoci sa zistilo, že miera prežitia sa nemení, keď sa tento prístup používa. Radiačná terapia

– Pre fázu I folikulárnych lymfómov môže byť radiačná terapia jedinou potrebnou liečbou a môže vyliečiť túto chorobu. Zapojená radiačná terapia v teréne (IFRT) je často používanou radiačnou metódou. Na rozdiel od rozšírenej radiačnej terapie, IFRT dodáva žiarenie iba postihnutým tkanivám a šetrí zdravé tkanivá. (Radiačná terapia nesie riziko vzniku sekundárnych druhov rakoviny a toto riziko znižuje.) Chemoterapia

– Chimioterapia sa často používa s dobrými reakciami. Často sa používa ako súčasť kombinovanej terapie (pozri nižšie). Cielená terapia

– Cielenou terapiou sa používa liek, ktorý sa priamo zameriava na rakovinové bunky alebo signalizačné cesty, ktoré sa podieľajú na raste nádorov. Monoklonálna protilátka Rituxan (rituximab) sa často používa (pozri kombinované terapie) spolu s chemoterapiou a významne sa odlišuje v mierach prežitia. Monoklonálne protilátky, ako je rituximab, sú protilátky vytvorené človekom určené na pripojenie k špecifickým markerom prítomným na bunkách lymfómu (CD markery). Rituximab aj Gazyva (obinutuzumab) atakujú marker nádorov CD 20. Bolo zistené, že Treanda (bendamustín) zvyšuje prežitie bez progresie, ale má väčší výskyt vedľajších účinkov. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustín môže účinkovať u tých, ktorí nereagujú na rituximab. Rádioimunoterapia

– Rádioimunoterapia je liečba, pri ktorej sa liečivo (zvyčajne monoklonálna protilátka) kombinuje s časticami žiarenia, ktoré umožňujú lieku dodávať žiarenie presne do rakovinových buniek. Príkladom je Zevalin (ytrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Klinické skúšky – V súčasnosti sa v klinických štúdiách skúma veľa liekov a postupov, vrátane lieku Keytruda (pembrolizumab) s imunoterapiou, transplantácií kmeňových buniek a ďalších. Tu sú niektoré z najnovších objavov vo výskume lymfómu.

Kombinované terapie Existuje niekoľko kombinovaných terapií, ktoré sa môžu použiť ako na začiatku, tak aj pri progresii folikulárneho lymfómu. Patria medzi ne

R-Bendamustine (rituximab a bendamustín) – Zdá sa, že táto kombinácia má menej vedľajších účinkov (menej periférnej neuropatie a vypadávanie vlasov).

R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristín a prednizón)

Fludara (fludarabín) a rituximab
Zydelig (idelalisib)
Treanda (bendamustín) samotný
Rituximab samotný
R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, ) s rituximabom alebo bez rituximabu
Revlimid (lenalidomid) s alebo bez rituximabu
Liečba na udržiavanie
– Keď liečba folikulárneho lymfómu reaguje, cielenú liečbu, ako je rituximab, môže pokračovať niekoľko rokov, aby pomohla predĺžiť remisiu.

Vedľajšie účinky Vedľajšie účinky vašej liečby budú závisieť od konkrétnej liečby, ktorú dostanete. Pri cielenej liečbe, ako je rituximab, najčastejším vedľajším účinkom sú alergické reakcie počas infúzií rituximabu. Ďalšie vedľajšie účinky môžu zahŕňať nízky krvný obraz a kašeľ alebo nazálny výtok.

Prognóza

Ak sa v počiatočnom štádiu zistí folikulárny lymfóm, môže byť ožarovaním liečiteľný. Napriek tomu aj v pokročilejších štádiách ochorenia môžu ľudia často liečiť mnoho rokov. Nástroj nazývaný Follicular Lymphoma International Prognostic Index alebo FLIPI sa niekedy používa na získanie predstavy o vašej špecifickej prognóze. Tento index zvažuje niekoľko rôznych faktorov a poskytuje číslo, ktoré odhaduje 10-ročnú mieru prežitia choroby.

Majte na pamäti, že existuje veľa rôznych faktorov, ktoré ovplyvňujú prognózu rakoviny, a niekedy ľudia žijú oveľa dlhšie, než sa očakávalo, alebo naopak. Vieme, že užívanie tabaku, obezita a užívanie alkoholu sú spojené s horším prežitím, a preto je veľmi dôležitý zdravý životný štýl.

Liečba

Liečba lymfómu sa rýchlo mení. Je dôležité, aby ste sa dozvedeli všetko o rakovine. Pozrite sa na tieto tipy pre výskum rakoviny online. Štúdie nám hovoria, že ľudia, ktorí sa vzdelávajú o svojej rakovine, nielen cítia viac ovládaní a posilnení, ale môžu mať aj lepšie výsledky.

Požiadajte o pomoc a nechajte ostatným, aby vám pomohli. Zvážte zapojenie do podpornej skupiny a / alebo komunity na podporu lymfómu online. Bez ohľadu na to, ako milujete svojich priateľov a rodinu, môže byť neoceniteľné hovoriť s ostatnými, ktorí čelia rovnakým výzvam.

Predovšetkým si pamätajte, že v liečbe rakoviny, ako je folikulárny lymfóm, prebieha významný pokrok. Buďte svojim vlastným advokátom ako pacient s rakovinou a dozviete sa o týchto objavoch. Existuje veľa nádeje.

Caregiving

Ak sa zaujímate o to, čo môže vaša milovaná osoba prechádzať, možno by ste sa chceli pozrieť na to, čo prežili rakovinu, keď ste si položili otázku: aká je skutočnosť, že žijem s rakovinou? Folikulárny lymfóm, ktorý je pomaly rastúcim rakovinou, je často prítomný mnoho rokov. Inými slovami, je to maratón a nie šprint. Chvíľu sa naučte, ako sa starať o seba, ako sa staráte o blízkeho s rakovinou.