Hemolytická choroba novorodencov

  • Poruchy bielych krviniek
  • Polycytémia vera a myelofibróza
  • Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je stav nesúladu červených krviniek medzi matkou a jej dieťaťom. K tomu dochádza, keď krvný typ matky je Rh negatívny a dieťa je Rh pozitívne. Počas tehotenstva matka produkuje protilátky, ktoré napadajú a zničia červené krvinky, čo vedie k anémii u plodu. Podobný stav sa vyskytuje u krvných doštičiek nazývaných neonatálna aloimunitná trombocytopénia.

    Prečo sa vyskytuje hemolytická choroba?

    Naše červené krvinky sú potiahnuté antigénmi, látkami, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď. Niektoré z týchto antigénov nám dávajú krvný typ (A, B, O, AB) a ďalšie naše skupiny Rh (pozitívne, negatívne). Skupina Rh sa tiež nazýva antigén D. Ženy, ktoré sú Rh negatívne, nemajú antigén D na svojich červených krvinkách. Ak je ich nenarodené dieťa Rh-pozitívne (zdedené od otca), je prítomný antigén D. Keď sú imunitné bunky matky vystavené krvným bunkám plodu (môžu sa vyskytnúť počas pôrodu, krvácaním počas tehotenstva, predchádzajúcim potratom), materský imunitný systém rozpoznáva antigén D ako "cudzí" a vytvára protilátky proti nim.

    Prvé tehotenstvo s Rh-pozitívnym dieťaťom nie je ovplyvnené, pretože pôvodne vytvorené protilátky nemôžu prekročiť placentu. Avšak v budúcich tehotenstvách, keď imunitné bunky matky prídu do styku s antigénom D na krvných bunkách plodu, imunitný systém rýchlo produkuje anti-D protilátky, ktoré môžu prechádzať placentou.

    Tieto protilátky sa pripájajú k fetálnym krvným bunkám, označujú ich za deštrukciu a spôsobujú anémiu. Podobná situácia sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď existuje nesúlad v krvnom type, ktorý sa nazýva ABO incompatibility.

    Ako je dieťa postihnuté

    Ako bolo uvedené vyššie, prvé tehotenstvo s Rh-pozitívnym dieťaťom, nie sú žiadne problémy.

    Ak sa tento nesúlad v prvom tehotenstve nezistil (vyskytuje sa niekedy vtedy, ak prvé tehotenstvo vedie k potratom) alebo ak sa neprijmú náležité preventívne opatrenia (o ktorých sa bude diskutovať neskôr), môžu byť ovplyvnené budúce tehotenstvá. Po prvom ovplyvnenom tehotenstve sa závažnosť hemolytickej choroby novorodenca zhoršuje pri každom tehotenstve.

    Príznaky sú determinované závažnosťou rozpadu červených krviniek (tzv. Hemolýza). Ak je to len mierne postihnuté, môžu sa vyskytnúť minimálne problémy, ako je mierna anémia a / alebo žltačka, ktoré nevyžadujú liečbu. Ak je množstvo hemolýzy ťažké, bude mať významnú žltačku (zvýšený bilirubín) krátko po pôrode.

    Bohužiaľ, hemolýza sa nezastaví, keď sa narodí dieťa, pretože materské protilátky pretrvávajú niekoľko týždňov. Tieto nadmerné hladiny bilirubínu môžu spôsobiť poškodenie mozgu. V niektorých prípadoch je anémia taká vážna v maternici (pred narodením), že pečeň a slezina sa zväčšujú, aby sa zvýšila produkcia červených krviniek, čo vedie k zlyhaniu pečene. Hemolytická choroba môže tiež viesť k hydrops fetalis s generalizovaným edémom (opuchom), tekutinou okolo orgánov a dokonca aj smrťou.

    Ako sa zabraňuje hemolytickej chorobe

    Áno. Dnes všetky ženy, ktoré dostávajú prenatálnu starostlivosť, majú na určenie krvného typu a skupiny krvnú prácu. Ak je Rh-negatívna, posiela sa krvná práca, aby sa zistilo, či už má anti-D protilátky. Ak ešte nemá protilátky, dostane lieky s názvom RhoGAM. RhoGAM alebo anti-D Ig je injekcia podaná po 28 týždňoch, epizódy krvácania (vrátane potratov po 13 týždňoch gravidity) a pri podaní. RhoGAM je podobný protilátke, ktorú by matka urobila s D-antigénom. Cieľom je, aby RhoGAM zničil všetky fetálne červené krvinky v momente krvného obehu predtým, než dokáže vytvoriť protilátky. Ak sa nájdu anti-D protilátky, RhoGAM nebude užitočný, ale vykoná sa ďalšie vyšetrenie plodu, ako je uvedené nižšie.

    Ako sa liečia hemolytické ochorenia?

    Ak je matka rozhodnutá mať anti-D protilátky a otec je Rh-pozitívny, existuje možnosť hemolytickej choroby novorodenca. V tejto situácii sa vykoná testovanie plodovej vody alebo krvi z pupočnej šnúry na určenie krvného typu a skupiny dieťaťa. Ak sa zistí, že dieťa je Rh-negatívne, nevyžaduje sa žiadna ďalšia liečba.

    Ak je však dieťa Rh-pozitívne, tehotenstvo bude dôkladne monitorované. Ultrazvuk sa použije na posúdenie fetálnej anémie a na určenie potreby intrauterinnej transfúzie (transfúzia podaná plodu ešte v maternici). Krv matky bude počas gravidity testovaná sériovo, aby sa určilo, koľko protilátok produkuje. Ak sa zistí, že dieťa je anemické, môžu sa počas gravidity podať krvné transfúzie, aby sa zabránilo komplikáciám (intrauterinné transfúzie). Ak sa zistí, že dieťa je anemické a je blízko k plnému funkčnému obdobiu, odporúča sa skoré doručenie.

    Po narodení dieťaťa sa posiela krvná práca na sledovanie hladín anémie a bilirubínu. Rozpad červených krviniek sa nezastaví hneď, ako sa narodí dieťa, takže bilirubín môže v prvých pár dňoch stúpnuť na nebezpečnú úroveň. Zvýšené hladiny bilirubínu (žltačka) sa liečia fototerapiou, kde je dieťa umiestnené pod modré svetlá. Svetlá rozbíjajú bilirubín a umožňujú telu zbaviť sa. Transfúzie sa používajú aj na liečbu anémie. Ak je anémia a žltačka ťažké, dieťa je liečené výmenou transfúzie. Pri tomto type transfúzie sa z dieťaťa odstránia malé množstvá krvi a nahradia sa transfúziou krvi.

    Po prepustení z nemocnice je dôležité, aby ste sledovali anémiu s pediatrom alebo hematológom. Materské protilátky červených krviniek môžu spôsobiť deštrukciu počas 4-6 týždňov po pôrode a môžu byť potrebné ďalšie transfúzie.

    Like this post? Please share to your friends: