V ochoreniach spojivového tkaniva, ako to naznačuje názov, je spojivové tkanivo napadnuté a postihnuté. Spojivové tkanivo podporuje a spája rôzne časti tela a zahŕňa pokožku, chrupavku a iné tkanivá.
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je autoimunitné ochorenie s prekrývajúcimi sa charakteristikami troch ďalších ochorení spojivového tkaniva – systémový lupus erythematosus, sklerodermia a polymyozitída. Niekedy sa to označuje ako prekrývajúci sa syndróm. Naopak nediferencované ochorenie spojivového tkaniva nemá dostatok znakov alebo kritérií na to, aby bolo možné klasifikovať ako akékoľvek autoimunitné ochorenie alebo ochorenie spojivového tkaniva.
Charakteristiky nediferencovanej choroby spojivových tkanív
Pacienti s nediferencovanou chorobou spojivového tkaniva majú príznaky (napr. Bolesť kĺbov), výsledky laboratórnych testov (napr. Pozitívne ANA) alebo iné znaky systémového autoimunitného ochorenia, ale nespĺňajú kritériá klasifikácie špecifické ochorenia spojivového tkaniva, ako lupus, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, sklerodermia alebo iné.
Ak nie sú dostatočné charakteristiky na to, aby boli klasifikované ako akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva, stav je klasifikovaný ako "nediferencovaný". Terminológia nediferencovaného ochorenia spojivového tkaniva sa najprv začala hrať v osemdesiatych rokoch minulého storočia. V zásade bola aplikovaná na pacientov, u ktorých sa predpokladalo, že sú v počiatočných štádiách ochorenia spojivového tkaniva.
Latentný lupus a nekompletný lupus erythematosus boli iné názvy používané na opísanie tejto skupiny pacientov.
Predpokladá sa, že 20% alebo menej pacientov s nediferencovanou chorobou spojivového tkaniva postupuje k definitívnej diagnóze choroby spojivového tkaniva. Približne jedna tretina prechádza do remisie a zvyšok zachováva mierny priebeh nediferencovanej choroby spojivového tkaniva.
Charakteristické symptómy nediferencovaného ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú artritídu, artralgiu, Raynaudov jav, leukopénia (nízky počet bielych krviniek), vyrážky, alopécia, orálne vredy, suché oči, sucho v ústach, horúčka nízkej kvality a fotosenzitivita. Typicky sa nevyskytuje neurologické alebo obličkové postihnutie ani postihnutie pečene, pľúc alebo mozgu. Väčšina pacientov s nediferencovaným ochorením spojivového tkaniva, asi 80%, má jednoduchý profil autoprotilátok, často autoprotilátky anti-Ro alebo anti-RNP.
Diagnostika a liečba UCTD
Ako súčasť diagnostického procesu pre nediferencované ochorenie spojivového tkaniva je potrebná úplná anamnéza, fyzické vyšetrenie a laboratórne vyšetrenie, aby sa vylúčila možnosť iných reumatických ochorení. Pokiaľ ide o liečbu nediferencovanej choroby spojivového tkaniva, neexistujú žiadne formálne vedecké štúdie o špecifických liečebných postupoch pre nediferencované ochorenie spojivového tkaniva.
Voľba liečby je zvyčajne založená na prezentovaných príznakoch a predchádzajúcom úspechu lekára pri predpisovaní konkrétnej liečby reumatických ochorení.
Zvyčajne liečba UCTD pozostáva z nejakej kombinácie analgetík a NSAID na liečbu bolesti, lokálnych kortikosteroidov na koži a slizničné tkanivá a Plaquenilu (hydroxychlorochín) ako antireumatického lieku modifikujúceho ochorenie (DMARD). Ak je odpoveď nedostatočná, môže sa krátky časový rámec pridať nízky dávka perorálneho prednizónu. Vysoké dávky kortikosteroidov, cytotoxických liekov (napr. Cytoxan) alebo iných DMARDS (ako je Imuran) sa vo všeobecnosti nepoužívajú.
Metotrexát môže byť možnosťou pre ťažko liečiteľné prípady nediferencovanej choroby spojivového tkaniva.
Zrátané podčiarknutie
