Cystická fibróza (CF) je chronická choroba, ktorá sa skracuje život, ktorá sa vyskytuje v dôsledku genetického defektu. Vadný gén ovplyvňuje schopnosť tela prenášať vodu a soľ do a z buniek, ktoré produkujú pot, hlien a tráviace enzýmy. To spôsobuje vylučovanie, ktoré sú zvyčajne tenké a vodné u zdravých ľudí, aby sa stali veľmi silnými a lepivými.
Hrubé sekréty upchávajú orgány a zabraňujú im správne fungovanie. Dôsledky cystickej fibrózy môžu postihnúť niekoľko orgánov a systémov.
Efekt cystickej fibrózy
V CF sú postihnuté mnohé orgány a systémy tela, vrátane:
- Respiračný systém (špecifické orgány, ako sú pľúca a ďalšie štruktúry v tele, ktoré umožňujú dýchať a cirkulovať okysličovanú krv v tele)
- Gastrointestinálne systém (vzťahujúci sa na žalúdok a črevá)
- Muskuloskeletálny systém (svaly a kostra)
- Genitourinárny systém (vzťahujúci sa na pohlavné a močové orgány)
- Reprodukčný systém (systém pohlavných orgánov vrátane tekutín, hormónov a feromónov)
Particular Organs Ovplyvnené CF
Niektoré z hlavných orgánov postihnutých CF zahŕňajú pľúca, pankreas, pečeň a žlčník, črevá a reprodukčné orgány.
Pľúca
Existuje abnormálna produkcia hlienu pozdĺž dýchacieho traktu kvôli chybnej preprave elektrolytov cez tkanivá dýchacích ciest.
Tento hlien sa ľahko vyschne a je ťažké vyčistiť z dýchacích ciest, čo môže spôsobiť upchatie, poškodenie alveolov v pľúcach a umožnenie vzniku cudzích častíc (spôsobujúcich chronické pľúcne infekcie).
Cystická fibróza spôsobuje problémy s pľúcami, keď hustý hlien narastá a uviazne v dýchacích cestách.
Keď k tomu dôjde:
-
Dýchacie priechody sa zablokujú a vzduch sa nedá prekonať.
-
Baktérie rastú v zbierkach hlienu a spôsobujú infekciu v pľúcach, nosu a dutinách. U niektorých pacientov s CF môžu vzniknúť nosné polypy.
-
Pankreas
Pankreas je súčasťou tráviaceho systému. Jeho úlohou je vylučovať enzýmy, ktoré sú potrebné na trávenie potravy, a hormón nazývaný inzulín, ktorý reguluje hladinu cukru v krvi. Cystická fibróza tiež spôsobuje, že tieto sekréty sú silné.
Keď k tomu dôjde:
Pankreatické kanály sa upchávajú.
-
Enzýmy nemôžu prekonať prekážku.
-
Potraviny nie sú správne trávené a telo nedokáže absorbovať živiny.
-
Nakoniec môže obštrukcia pankreasu spôsobiť zjazvenie, ktoré poškodzuje bunky produkujúce inzulín a zabraňuje im produkciu inzulínu. Inzulín nie je k dispozícii bunkám, čo spôsobuje zvýšenie hladiny cukru v krvi. Tento stav sa nazýva inzulín-dependentný diabetes, čo sa deje u približne 15% všetkých CF pacientov.
-
Pečeň a žlčník
Aj keď to nie je bežné, zhrubnuté sekréty môžu tiež upchať žlčové cesty pečene a žlčníka a zabrániť im správne fungovanie.
Ak upchatie duktov v pečeni pokračuje dlhší čas, pečeň by sa mohla natrvalo poškodiť.
Ak sa kanály žlčníka ucpávajú, žlčník sa zvyčajne odstráni.
Črevá
Niekedy sú črevá prvým orgánom postihnutým cystickou fibrózou. V približne 20% všetkých novorodencov s CF sa v črevách tvoria silné sekréty, ktoré spôsobujú život ohrozujúce blokovanie čriev známe ako mekóniový ileus.
Reprodukčné orgány
Cystická fibróza ovplyvňuje reprodukčné orgány mužov a žien iným spôsobom a týmito spôsobmi:
Muži
- sú takmer vždy neplodné, pretože hrubé sekréty v spermiovom kanáli spôsobujú upchatie, ktoré zabraňuje prenikaniu spermií.Ženy sú často schopné otehotnieť, ale môžu mať zníženú plodnosť kvôli hrubému hlienu krčka maternice, ktorý blokuje vstup spermií.
