Cystická fibróza (CF) je progresívna porucha, ktorá ovplyvňuje kvalitu života i životnosť ľudí trpiacich touto chorobou. Zatiaľ čo je to technicky zriedkavé ochorenie (postihujúce iba približne 30 000 ľudí v USA), stále sa považuje za jednu z najrozšírenejších genetických porúch, ktoré skracujú život.
Zatiaľ čo očakávaná dĺžka života ľudí s CF je stále nižšia než priemerná populácia, rastúce náhľady o tejto chorobe, ako aj efektívnejšie liečebné postupy, začali robiť veci okolo seba.
Zisky života u ľudí s cystickou fibrózou
V V roku 1938, keď bola CF prvýkrát rozpoznaná ako choroba, väčšina detí s touto poruchou zomrela pred prvými narodeninami. V 50. rokoch minulého storočia ľudia s CF trpeli dlhšie, ale zriedka ho prekonali už v ranom detstve. Zatiaľ čo sa veci začali zlepšovať v osemdesiatych rokoch minulého storočia, keď ľudia v súčasnosti žijú v polovici až do dvadsiateho storočia, až v čase objavenia génu CFTR v roku 1989 sme začali vidieť zlomový bod.
Dnes vyzbrojené lepším pochopením genetických mechanizmov CF máme spôsoby, ako lepšie zvládnuť chorobu, predchádzať infekcii a zlepšiť funkciu pľúc u tých, ktorí trpia touto poruchou.
V dôsledku toho je priemerná dĺžka života ľudí žijúcich s CF dnes 37,5 roka. V rozvinutom svete je táto hodnota ešte vyššia s odhadmi v rozmedzí od 42 do 50 rokov.
S pokrokom v liečení a biotechnológiách výskumníci predpovedajú, že deti narodené dnes môžu byť schopné žiť oveľa viac, ako je ich 50. narodeniny.
Zvyšujúca sa životnosť súvisí s používaním antibiotík
Asi 80 percent ľudí s cystickou fibrózou pocíti infekciu Pseudomonas aeruginosa, bežnou baktériou považovanou za rozšírenú distribúciu na väčšine planéty.
Ľudia s CF majú oveľa väčšie riziko P. aeruginosa, ktorého infekcia môže viesť k zlyhaniu dýchania a dokonca k smrti.
V skutočnosti 50 percent ľudí s CF, ktorí sú hospitalizovaní na P. aeruginosa zomrie v dôsledku infekcie.
Našťastie existuje oveľa viac liekov, ktoré dokážu liečiť a zabrániť infekcii P. aeruginosa . Patria sem antibiotiká tobramycín, levofloxacín, ciprofloxacín, azitromycín a cefalosporíny s rozšíreným spektrom. Voľba lieku je najčastejšie založená na testoch na stanovenie náchylnosti kmeňa Pseudomonas k rôznym voľbám antibiotík.
Podávanie sa líši podľa typu a stupňa infekcie. Inhalačný tobramycín alebo levofloxacín sa často podáva niekoľko mesiacov, aby sa zabránilo rastu baktérií. Perorálny ciprofloxacín a azitromycín sa môžu použiť na prevenciu infekcie alebo na liečbu existujúcej infekcie.
P. aeruginosa môže byť tiež liečené formou penicilínu nazývaného ureidopenicilín.
Iné pokroky v liečbe cystickej fibrózy
Okrem účinnejších terapií antibiotikami sa dosiahol ďalší pokrok v liečbe porúch súvisiacich s pľúcami aj CF. Zahŕňajú:
- Suplementáciu pankreatických enzýmov na prekonanie problémov s trávením v dôsledku nahromadenia hlienu v zažívacom trakte
- Pulmozyme (dornáza alfa), ktorý rozkladá hlien, ktorý blokuje dýchacie cesty
- bronchodilatátory (inhalanty, ktoré udržujú dýchacie cesty otvorené)
- zlepšené anti- zápalové lieky
- inhalačný hypertonický fyziologický roztok na zvýšenie množstva strateného sodíka v dýchacích cestách
Všetky tieto veci prispievajú k zvýšeniu miery prežitia u ľudí s CF.
Slovo od Verywell
Cystická fibróza je veľmi odlišná choroba, než bola pred 20 alebo 30 rokmi. Dnes ľudia s CF môžu žiť robustné a naplňujúce sa životy, chodiť na vysokú školu, získať pracovné príležitosti a plánovať rodinu. Všetko to naozaj trvá šesť krokov na zabezpečenie dlhšieho a zdravšieho života:
- porozumenie vašim liečebným postupom a ich prijímanie podľa pokynov
- zabezpečenie zdravého a vyváženého stravovania s 50% viac kalórií priemerná osoba
- pitie veľa tekutín, aby zostali dobre hydratované
- vytváranie fitness plánu obsahujúceho odpor a kardio tréning
- vyhýbanie sa infekcii rutinným umývaním rúk, získaním očkovania a vyhýbaním sa ostatným, ktorí sú chorí
- pravidelne navštevovať svojho lekára, aby ste zabezpečili konzistentnú kontinuitu starostlivosti
Nakoniec, cystická fibróza nie je rozsudok smrti, ktorý býval, a s náležitou starostlivosťou a liečbou nie je dôvod, prečo nemôžete prekročiť očakávania v kvalite a kvantite života.
