Keď rakovina ovplyvňuje kosti, to je najčastejšie spôsobené rakovinou, ktorá nie je v kostiach a ktorá sa začala na iných miestach tela a rozšírila sa alebo metastázovala na kosti. Na rozdiel od toho sa zameriava na tie rakoviny, ktoré začínajú v kostiach, tiež známe ako primárne kostné nádory.
Primárna rakovina kostí je v skutočnosti široká kategória, pozostávajúca z mnohých rôznych typov malignít, z ktorých niektoré sú veľmi zriedkavé; z nich však patrí osteosarkóm, chondrosarkóm a Ewingov sarkóm.
Známe príčiny
Hoci príčiny rakoviny kostí nie sú presne známe, zmeny v DNA rakovinových buniek sú známe ako dôležité. Vo väčšine prípadov sa tieto zmeny stávajú náhodou a nie sú prenášané od rodičov k deťom.
Vedci skúmali vývojové trendy, aby sa pokúsili porozumieť rizikovým faktorom. Osteosarkóm je tretím najbežnejším typom malignity, ktorý postihuje kosť u adolescentov, pred ktorými prechádza len leukémia a lymfóm. Chondrosarkóm je tiež bežným primárnym karcinómom kostí, je však bežnejší u dospelých ako u detí a adolescentov s priemerným vekom pri diagnóze 51 rokov. Ewingov sarkóm je najčastejšie diagnostikovaný u dospievajúcich a priemerný vek diagnostiky je 15 rokov.
Rizikový profil osteosarkómu
Osteosarkóm je najbežnejšou primárnou primárnou rakovinou kostí. Existuje niekoľko špecifických podmienok, o ktorých sa vie, že zvyšujú šance na ich rozvoj. Jedinci, ktorí majú vzácny nádor oka známy ako dedičný retinoblastóm, majú zvýšené riziko vzniku osteosarkómu.
Okrem toho tí, ktorí boli predtým liečení na rakovinu pomocou rádioterapie a chemoterapie, majú zvýšené riziko vzniku osteosarkómu neskôr v živote.
Mimochodom, väčšina lekárov súhlasí s tým, že poškodené a poškodené kosti a športové zranenia nespôsobujú osteosarkóm. Takéto zranenia však môžu viesť k lekárskej starostlivosti už existujúceho osteosarkómu alebo iného kostného nádoru, takže medzi týmito dvomi je určite spojenie – je to len to, že mechanické poškodenie nezdá, že spôsobuje osteosarkóm.
Rizikové faktory súvisiace s vekom, pohlavím a etnicitou
Osteosarkóm sa primárne týka dvoch najvyšších vekových skupín – prvý vrchol je v mladistvých rokoch a druhý je medzi staršími dospelými.
- U starších pacientov vzniká osteosarkóm zvyčajne z abnormálnych kostí, ako sú osoby trpiace dlhotrvajúcou kostnou chorobou (napríklad Pagetova choroba).
- Medzi mladšími jedincami je osteosarkóm extrémne zriedkavý pred dosiahnutím veku päť rokov a výskyt vrcholu sa v skutočnosti vyskytuje počas dospievajúceho rastu. V priemere je reprezentatívny "štandardný vek" osteosarkómu u mladšej populácie 16 rokov pre dievčatá a 18 rokov pre chlapcov.
Osteosarkóm je relatívne vzácny v porovnaní s inými druhmi rakoviny; odhaduje sa, že v Spojených štátoch každý rok diagnostikuje osteosarkóm len asi 400 jedincov mladších ako 20 rokov. Chlapci sú vo väčšine štúdií častejšie postihnutí a výskyt u mládeže afrického pôvodu je o niečo vyšší ako v prípade bielej.
Rizikové faktory vzťahujúce sa na mladších jedincov
- Prítomnosť niektorých zriedkavých genetických rakovinových syndrómov
- Vek medzi 10 a 30 rokmi
- Vysoká výška
- Muž sex
- Afroamerická rasa
- Prítomnosť určitých ochorení kostí
Rizikové faktory vzťahujúce sa na starších jedincov
Určité choroby kostí ako je Pagetova choroba, najmä v čase, sú spojené so zvýšeným rizikom osteosarkómu.
Napriek tomu je absolútne riziko nízke, pričom len asi jedno percento z pacientov s Pagetovou chorobou sa stále vyvíja osteosarkóm.
Rádiová expozícia je dobre zdokumentovaný rizikový faktor a pretože interval medzi ožiarením rakoviny a objavením sa osteosarkómu je zvyčajne dlhší (napríklad 10 alebo viac rokov), je to často najdôležitejšie pre staršie vekové skupiny. Genetické predispozície ◊ Predisponujúce genetické syndrómy pre osteosarkóm zahŕňajú:
Bloom syndróm
Diamond-Blackfanova anémia
- Li-Fraumeniov syndróm
- Pagetova choroba
- Retinoblastóm
- Rothmund-Thomsonov syndróm (tiež nazývaný poikiloderma congenitale)
- Wernerov syndróm
- Straty funkcie p53 a retinoblastómových tumor supresorových génov sa považujú za dôležitú úlohu pri vývoji osteosarkómu. Hoci mutácie zárodočnej línie (vajíčka a spermií) génov p53 a retinoblastómu sú zriedkavé, tieto gény sú vo väčšine vzoriek nádoru osteosarkómu zmenené, takže existuje spojenie s vývojom osteosarkómu. Germínové mutácie v p53 géne môžu viesť k vysokému riziku vzniku malignít vrátane osteosarkómu, ktorý bol opísaný ako Li-Fraumeniov syndróm.
- Napriek tomu, že na produkciu osteosarkómov sú nevyhnutné zmeny v nádorových supresorových génoch a onkogénoch, nie je jasné, ktorá z týchto udalostí nastane skôr a prečo a ako sa vyskytuje.
- Osteosarkómy u pacientov s Pagetovou chorobou
Existuje zriedkavá podskupina osteosarkómov, ktoré majú veľmi zlú prognózu. Tieto nádory sa vyskytujú u ľudí vo veku nad 60 rokov. Tieto tumory sú veľké v čase ich výskytu a majú tendenciu byť veľmi deštruktívne, čo sťažuje úplnú chirurgickú resekciu (odstránenie) a pľúcne metastázy sú často prítomné na začiatku.
Rizikový profil je profil staršej vekovej skupiny. Vyvíjajú sa u približne jedného percenta ľudí s Pagetovou chorobou, zvyčajne keď sú ovplyvnené mnohé kosti. U nádorov sa vyskytuje sklovina, stehenná kosť v blízkosti bokov a ramenná kosť v blízkosti ramenného kĺbu; ťažko sa liečia chirurgicky, väčšinou kvôli veku pacienta a veľkosti nádoru.
Amputácia je niekedy nevyhnutná, najmä ak sa kosť zlomí kvôli rakovine, čo je častý výskyt.
Parostealové a perikosteálne osteosarkómy
Sú to podskupiny, ktoré sú takto pomenované kvôli ich umiestneniu v kostiach; sú zvyčajne menej agresívne osteosarkómy, ktoré vznikajú na povrchu kostí v spojení s vrstvou tkaniva, ktorá obklopuje kosť alebo periosteum. Zriedka prenikajú do vnútorných častí kostí a zriedka sa stávajú veľmi malígnymi osteosarkómami.
Rizikový profil parosteálneho osteosarkómu sa líši od profilu klasického osteosarkómu: je to bežnejší u žien ako u mužov, je najbežnejší vo veku 20 až 40 rokov a typicky sa vyskytuje v zadnej časti stehna, blízko kolena kĺb, aj keď môže byť ovplyvnená akákoľvek kosť v kostre.
Vyššia riziková prognóza
Rizikové faktory súvisia s lepšími a horšími prognózami, ale tieto faktory bohužiaľ nie sú všeobecne užitočné pri identifikácii pacientov, ktorí by mohli mať prospech z intenzívnejších alebo menej intenzívnych liečebných režimov pri zachovaní vynikajúcich výsledkov. Faktory, o ktorých je známe, že ovplyvňujú výsledky, zahŕňajú nasledujúce.
Primárne nádorové miesto
Z nádorov, ktoré sa tvoria v ramenách a na nohách, sú tie, ktoré sú ďalej od jadra tela alebo trupu, lepšiu prognózu.
Primárne nádory, ktoré sa tvoria v lebke a chrbtici, sú spojené s najväčším rizikom progresie a úmrtia, hlavne preto, že je ťažšie dosiahnuť úplné chirurgické odstránenie rakoviny na týchto miestach. Osteosarkómy hlavy a krku v oblasti čeľuste a úst majú lepšiu prognózu ako iné primárne miesta v hlave a krku, pravdepodobne preto, že sa dostanú do pozornosti skôr.Hipbone osteosarcoma tvoria sedem až deväť percent všetkých osteosarkómov; miera prežitia pacientov je 20 až 47 percent.
Pacienti s multifokálnym osteosarkómom (definovaným ako viacnásobné kostné lézie bez jasného primárneho nádoru) majú veľmi zlú prognózu.
Lokalizované vs. metastatické ochorenie
Pacienti s lokalizovaným ochorením (bez šírenia do vzdialených oblastí) majú oveľa lepšiu prognózu ako pacienti s metastatickým ochorením. Až 20 percent pacientov bude mať pri vyšetrení metastázy zistiteľné pri diagnostike, pričom najčastejším miestom je pľúca. Prognóza u pacientov s metastatickým ochorením sa zrejme určuje prevažne miesta metastáz, počet metastáz a chirurgická resekcia metastatického ochorenia.
Pre tých, ktorí majú metastatické ochorenie, sa prognóza javí byť lepšia s menším počtom pľúcnych metastáz a keď sa ochorenie rozšírilo len na jednu pľúc, než na obe pľúca.
Nekróza nádorov po chemoterapii
Tumorová nekróza tu odkazuje na rakovinové tkanivo, ktoré "zomrelo" v dôsledku liečby.
Po chemoterapii a chirurgickom zákroku, patológ vyhodnotí nekrózu tumoru v odstránenom nádore. Pacienti s najmenej 90% nekrózou v primárnom nádore po chemoterapii majú lepšiu prognózu než pacienti s nižšou nekrózou.
Výskumníci však poznamenávajú, že menej nekrózy by nemalo byť interpretované tak, že chemoterapia bola neúčinná; miery vyliečenia pacientov s malou alebo žiadnou nekrózou po indukčnej chemoterapii sú oveľa vyššie ako miery vyliečenia u pacientov, ktorí nedostávajú chemoterapiu.
Profil rizika chondrosarkómu
To je zhubný nádor buniek produkujúcich chrupavku a predstavuje približne 20 percent všetkých primárnych kostných nádorov. Chondrosarkóm sa môže vyskytnúť samostatne alebo sekundárne v takzvanej "malígnej degenerácii" benígnych nádorov (ako je osteochondróm alebo benigny enchondróm). Rizikové faktory zahŕňajú:
Vek:
Obvykle sa vyskytuje u ľudí nad 40 rokov; vyskytuje sa však aj v mladšej vekovej skupine a keď to robí, má tendenciu mať malignitu vyššej triedy schopnú metastáz.
Pohlavie:
Vyskytuje sa s takmer rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví.
- Miesto: Môže sa vyskytnúť v akejkoľvek kosti, ale existuje tendencia vývoja v krížovej a stehennej kosti. Chondrosarkóm sa môže vyskytnúť aj v iných plochých kostiach, ako sú lopatka, rebrá a lebka.
- Genetika:Viacnásobný exostózny syndróm (niekedy nazývaný viacnásobný osteochondrómový syndróm) je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje veľa nárazov na kosti človeka, ktoré sú vyrobené väčšinou z chrupavky. Exotózy môžu byť bolestivé a môžu viesť k deformáciám kostí a / alebo zlomeninám. Porucha je genetická (spôsobená mutáciou v ktoromkoľvek z troch génov EXT1, EXT2 alebo EXT3) a pacienti s týmto ochorením majú zvýšené riziko chondrosarkómu.
- Ďalšie benígne nádory:enchondróm je benígny nádor chrupavky, ktorý rastie do kosti. Ľudia, ktorí dostávajú veľa z týchto nádorov, majú stav nazývaný viacnásobná enchondromatóza. Majú tiež zvýšené riziko vzniku chondrosarkómu. Ewing sarkómový rizikový profil
- Tento
- je oveľa bežnejší medzi bielymi (či už ne-hispánsky alebo hispánsky) a menej časté medzi ázijskými Američanmi a extrémne zriedkavé medzi afrických Američanov. Ewing nádory sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale sú najčastejšie u mladistvých a sú menej časté u mladých dospelých a malých detí. U starších dospelých sú zriedkavé. Takmer všetky nádorové bunky Ewingu majú zmeny, ktoré zahŕňajú gén EWS, ktorý sa nachádza na chromozóme 22. Aktivácia génu EWS vedie k prehĺtnutiu buniek ak rozvoju tejto rakoviny, ale presný spôsob, akým sa to stane, nie je ale jasné.
