Ak ste u vás alebo váš blízky boli diagnostikované s idiopatickou pľúcnou fibrózou (IPF), vedzte, že veľmi málo ľudí pozná túto chorobu. Ak začnete vyhľadávať staré informácie o IPF, pravdepodobne nebudete mať pozitívne správy. Až do roku 2014 v skutočnosti neboli k dispozícii žiadne liečby, ktoré by znamenali významný rozdiel pre ľudí žijúcich s touto chorobou. Našťastie sa to mení – teraz existuje liečba tejto choroby, ktorá zlepšuje životy. Čo je idiopatická pľúcna fibróza (IPF)?
IPF je najbežnejšou formou skupiny ochorení známych ako idiopatická intersticiálna pneumónia. Termín intersticiálna znamená, že stav, ak je prítomný, je v oblastiach pľúc medzi alveolmi (drobné vzduchové vrecká na konci dýchacieho stromu, kde dochádza k výmene kyslíka a oxidu uhličitého) a v alveolárnych obloženiach. Fibróza jednoducho znamená zjazvenie. Je to zjazvenie v alveolárnych stenách a tkanivách medzi nimi, ktoré narúšajú schopnosť kyslíka prechádzať cez steny alveol a do krvného obehu.
V minulosti sa predpokladalo, že IPF je zápalový proces. Teraz sa predpokladá, že začína s poškodením pľúc z kombinácie zdrojov, po ktorej nasleduje abnormálna liečba – fibróza.
Predstavte si, čo to je, predstavte si rez na vašej pokožke, ktorá sa liečí jazvou. V mnohých ľuďoch sa rez vylieva jemnou červenou čiarou, ktorá časom biela.
U niektorých ľudí sa pokožka liečí abnormálne a zanecháva zahalenú a nevzhľadnú keloidnú jazvu. Fibróza v IPF je podobná tomuto typu jaziev, ale nie je viditeľná mimo tela. Okrem progresívneho ochorenia samotného sa očakáva, že desať percent ľudí s IPF bude mať rakovinu pľúc.
Ako je spoločné IPF?
Čísla sa líšia pri pohľade na výskyt idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale konsenzus spočíva v tom, že stav je nedostatočne diagnostikovaný; mnohí ľudia pravdepodobne majú IPF a sú diagnostikovaní s inou chorobou, alebo prejdú pred správnou diagnózou.
Na základe jednej analýzy v Spojených štátoch sa zistilo, že výskyt (počet ľudí diagnostikovaných každý rok) IPF bol 58,7 na 100 000 ľudí. V ďalšej štúdii v roku 2011 sa zistilo, že prevalencia (počet ľudí žijúcich s chorobou) IPF bola 495,5 prípadov na 100 000 príjemcov lieku Medicare (ochorenie, ktoré je zriedkavé, je definované ako ochorenie, u ktorého má menej ako 1 z 50 000 ľudí IPF je nezvyčajné, ale nie zriedkavé.)
Pri pohľade na úmrtia z odhadov IPF sa predpokladalo, že 13 000 až 17 000 ľudí zomrie v roku 2014 v USA a v Európe zomrie 28 000 až 65 000 ľudí. Aby to bolo možné, každý rok zomrie v Spojených štátoch zhruba 40 000 ľudí z rakoviny prsníka, čo spôsobuje, že IPF je významnou príčinou choroby a smrti.
Kto dostane IPF? Príčiny a rizikové faktory
Nie je známe, čo presne spôsobuje IPF, teda termín "idiopatický", čo znamená "nevieme príčinu." To znamená, že existujú rizikové faktory, ktoré môžu predisponovať ľudí k tejto chorobe.
Niektoré z nich zahŕňajú:
Vek – IPF je obvykle diagnostikovaná u starších a starších ľudí.
Fajčenie – Zhruba 60 percent ľudí, ktorí vyvinuli IPF, má v minulosti fajčenie.
- Vírusové infekcie, ako je vírus Epstein-Barr, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu.
- Environmentálne a pracovné expozície.
- Gastroezofageálna refluxná choroba (GERD) – Väčšina ľudí s diagnózou IPF má v anamnéze GERD s pálenie záhy.
- História rodiny (genetická predispozícia) – IPF prebieha v rodinách a zdá sa, že niektoré génové mutácie zvyšujú riziko. Existuje niekoľko známych príčin pľúcnej fibrózy, ako je ožiarenie a lieky, ale tieto by podľa definície neboli zaradené pod idiopatickú pľúcnu fibrózu.
- Word From Verywell
- Z neznámych dôvodov sa zdá, že úmrtnosť z IPF sa celosvetovo zvyšuje. Súčasne sa vyvíjajú nové a vylepšené spôsoby liečby, keďže výskum tohto ochorenia pokračuje. Po diagnostikovaní a lekár by mal spolupracovať, aby našiel možnosť liečby, ktorá funguje pre váš individuálny prípad. Existuje množstvo liekov dostupných a niektorí pacienti môžu byť kandidátmi na transplantáciu pľúc. Navyše sú k dispozícii podporné skupiny, kde sa môžete spojiť s ostatnými a naučiť sa techniky lepšieho života napriek tomu, že máte IPF. V konečnom dôsledku môže mať vaša aktívna úloha vo vašej zdravotnej starostlivosti aj rozdiel.
