Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) nie je liečiteľná, ale je liečiteľná. Našťastie nové lieky boli schválené už od roku 2014, čo prináša rozdiel v symptómoch, kvalite života a progresii ľudí žijúcich s chorobou. Na rozdiel od toho, lieky používané až nedávno boli považované za spôsobujúce viac škody než užitočné u niektorých ľudí s IPF.
Ak ste boli diagnostikovaní s touto chorobou, uistite sa, že ste sa neodstraňovali staršími informáciami.
Ciele liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy
Škodu, ktorá sa vyskytla v IPF, je z definície nevratná; fibróza (zjazvenie), ktorá sa vyskytla, nemôže byť uzdravená. Preto je cieľom liečby:
- Minimalizovať ďalšie poškodenie pľúc. Pretože základnou príčinou IPF je poškodenie následkom abnormálneho hojenia, liečba je zameraná na tieto mechanizmy.
- Zlepšiť dýchacie ťažkosti.
- Maximalizujte aktivitu a kvalitu života. Keďže IPF je nezvyčajné ochorenie, je užitočné, ak pacienti môžu vyhľadávať starostlivosť v lekárskom stredisku, ktoré sa špecializuje na idiopatickú pľúcnu fibrózu a intersticiálne ochorenie pľúc. Špecialista pravdepodobne má najnovšie poznatky o dostupných možnostiach liečby a môže vám pomôcť vybrať ten, ktorý je pre váš prípad najlepší.
Lieky na idiopatickú pľúcnu fibrózu
Inhibítory tyrozínkinázy
V októbri 2014 sa dve lieky stali prvými liekmi schválenými FDA špeciálne na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy. Tieto lieky, pirfenidón a nintedanib, cieľové enzýmy nazývané tyrozín kináza a práca redukciou fibrózy (antifibrotiká).
Veľmi zjednodušene, tyrozín kinázové enzýmy aktivujú rastové faktory, ktoré spôsobujú fibrózu, preto tieto lieky blokujú enzýmy a tým rastové faktory, ktoré by mohli spôsobiť ďalšiu fibrózu. Zistilo sa, že tieto lieky majú niekoľko výhod:
Znížili progresiu ochorenia o polovicu v priebehu roka, kedy pacienti užívali liek (teraz sa študuje dlhšie).
Znižujú funkčný pokles funkcie pľúc (zníženie FVC je menej) o polovicu.
- Výsledkom je menej exacerbácií ochorenia. Pacienti užívajúci tieto lieky mali lepšiu kvalitu života v súvislosti so zdravím.
- Tieto lieky sú celkovo dobre znášané, čo je veľmi dôležité pre progresívne ochorenie bez liečby; pričom najčastejším príznakom je hnačka.
- N-acetylcysteín
- V minulosti sa často používal n-acetylcysteín na liečbu IPF, no najnovšie štúdie ho nepovažujú za účinné. Pri rozpadu sa zdá, že ľudia s niektorými typmi génov môžu zlepšiť liečbu, zatiaľ čo osoby s iným genovým typom (ďalšia alela) sú skutočne poškodené liekom.
Inhibítory protónovej pumpy
Zaujímavosťou je jedna štúdia uskutočnená s použitím esomeprazolu, inhibítora protónovej pumpy, na pľúcnych bunkách v laboratóriu a potkanoch. Tento liek, bežne používaný na liečbu gastroezofageálneho refluxu, viedol k zvýšenému prežitiu buniek pľúc a potkanov. Pretože GERD je spoločným predchodcom pre IPF, predpokladá sa, že kyselina zo žalúdka nasávaná do pľúc môže byť súčasťou etiológie IPF.
Zatiaľ čo toto ešte nebolo testované na ľuďoch, určite treba zvážiť liečbu chronickej GERD u jedincov s IPF.
Operácia transplantácie pľúc
Použitie bilaterálnej alebo jednorazovej transplantácie pľúc ako liečby IPF sa za posledných 15 rokov neustále zvyšuje a predstavuje najväčšiu skupinu ľudí čakajúcich na transplantáciu pľúc v Spojených štátoch. Pôsobí výrazne, ale je jediným známym liečebným postupom, ktorý jasne predlžuje očakávanú dĺžku života.
V súčasnosti je medián prežitia (čas, po ktorom polovica ľudí zomrela a polovica z nich je stále nažive) 4,5 roka s transplantáciou, aj keď je pravdepodobné, že prežitie sa počas tohto obdobia zlepšilo, zatiaľ čo sa medicína stala pokročilejším.
Miera prežitia je vyššia pri dvojstranných transplantáciách ako pri jednom pľúcnom transplantáte, ale predpokladá sa, že to súvisí viac s inými faktormi ako s transplantáciou, ako s charakteristikami ľudí, ktorí mali jeden alebo dva transplantované pľúca.
Podporná liečba
Pretože IPF je progresívna choroba, je mimoriadne dôležitá podporná liečba na zabezpečenie najlepšej možnej kvality života. Niektoré z týchto opatrení zahŕňajú:
Riadenie súbežných problémov.
Liečba príznakov.
Chrípka a zápal pľúc, ktoré pomáhajú predchádzať infekciám.
- Pľúcna rehabilitácia. Xy Kyslíková terapia – Niektorí ľudia váhajú pri používaní kyslíka kvôli stigme, ale môžu byť veľmi užitočné pre niektorých ľudí s IPF. Určite uľahčuje dýchanie a umožňuje ľuďom s ochorením lepšiu kvalitu života, ale tiež znižuje komplikácie súvisiace s nízkym kyslíkom v krvi a znižuje pľúcnu hypertenziu (vysoký krvný tlak v tepnách, ktoré prechádzajú medzi pravou stranou srdce a pľúca).
- Súčasné stavy a komplikácie
- Niektoré komplikácie sú bežné u ľudí žijúcich s IPF. Medzi tieto patria:
- spánková apnoe
- gastroezofageálna refluxná choroba (GERD)
pľúcna hypertenzia – vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách spôsobuje, že je ťažšie stláčať krv cez cievy prechádzajúce pľúcami, takže pravá strana srdca a ľavá komora) musí tvrdo pracovať.
Depresia
- Rakovina pľúc – Zhruba 10 percent ľudí s IPF vyvinú rakovinu pľúc
- Akonáhle ste diagnostikovaný s IPF, mali by ste prediskutovať možnosť týchto komplikácií so svojím lekárom a navrhnúť plán, ako najlepšie zvládnuť alebo dokonca im predchádzať ,
- Online podporné skupiny a komunity
- Nie je nič podobné ako hovoriť s inou osobou, ktorá sa vyrovnáva s chorobou ako vy. Napriek tomu, že IPF je nezvyčajné, v komunite pravdepodobne nie je podporná skupina. Ak dostávavate liečbu v zariadení, ktoré sa špecializuje na IPF, môžu byť prostredníctvom vášho zdravotníckeho centra k dispozícii skupiny podporujúce osoby.
- Pre tých, ktorí nemajú takúto podpornú skupinu – čo pravdepodobne znamená väčšinu ľudí s IPF-online podpornými skupinami a komunitami, je skvelá voľba. Okrem toho sú to komunity, ktoré môžete vyhľadávať sedem dní v týždni, 24 hodín denne, keď sa naozaj potrebujete dotknúť základne s niekým. Podporné skupiny sú užitočné pri poskytovaní emocionálnej podpory mnohým ľuďom a sú tiež spôsobom, ako udržať krok s najnovšími zisteniami a liečbou tejto choroby. Medzi príklady, ktoré sa môžete pripojiť, patrí:
Nadácia pre pľúcnu fibrózu
Inšpirovať komunitu pľúcnej fibrózy
PacientiLikeMe Komunita pľúcnej fibrózy
Slovo od Verywell
Prognóza idiopatickej pľúcnej fibrózy sa značne líši, niektorí ľudia majú rýchlo progresívnu chorobu a iní, ktorí zostávajú stabilní veľa rokov. Je ťažké predpovedať, aký bude kurz s akýmkoľvek pacientom. Stredná miera prežitia bola v roku 2007 3,3 roka v porovnaní s 3,8 rokom v roku 2011. Ďalšia štúdia zistila, že ľudia vo veku 65 rokov a viac žili s IPF v roku 2011 dlhšie ako v roku 2001.
- Aj bez nových schválených liekov sa zdalo, , Nespoliehajte sa na staršie informácie, ktoré nájdete, ktoré sú pravdepodobne neaktuálne. Porozprávajte sa so svojím lekárom o možnostiach uvedených tu a čo je pre vás najlepšie.
