Čo vieme o spojení medzi lupusom a lymfómom? No, vieme viac, ako sme to urobili pred 20 rokmi, ale odpoveď môže byť stále "nedostatočná", podľa článku Boddu a kolegov zverejnených online v marci 2017 "Prípadové správy v reumatológii."
Lupus alebo Systémový lupus erythematosus (SLE)
Lupus alebo systémový lupus erythematosus (SLE) je veľmi zložité autoimunitné ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť s ľubovoľným počtom veľmi odlišných symptómov a môže zahŕňať viac orgánových systémov v tele.
Akékoľvek dve osoby s lupusom môžu mať úplne odlišné príznaky, ale tu sú niektoré bežné:
- Bolesť kĺbov, stuhnutosť a opuch
- Únava a horúčka
- Vyrážka na tvári na tvárach a mosta nosa, tvarom, s nosom ako telo a tváre ako s krídlami motýľa. Vyrážka môže byť silná, môže byť svrbiaca alebo horúca.
- Iné kožné problémy, ktoré sa zhoršujú vystavením slnku
- Prsty a prsty sa zdajú straty krvného obehu, zmena bielej alebo modrej v chlade alebo počas stresových období – to sa nazýva Raynaudov fenomén
- Príznaky z rôznych systémov orgánov; dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, suché oči
- Bolesti hlavy, zmätenosť a strata pamäti
Lymfóm, rakovina bielych krvných buniek
Lymfóm je rakovina bielych krviniek, najmä bielych krviniek známych ako lymfocyty. Dve základné kategórie lymfómu sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Lymfóm typicky začína v lymfatických uzlinách, ale môže zahŕňať aj rôzne orgány a môže sa vyskytovať v rôznych tkanivách a štruktúrach tela, a to nielen v lymfatických uzlinách.
Rovnako ako u lupusu, príznaky lymfómu sú rôzne a rôzni ľudia majú rôzne symptómy lymfómu. Niekedy je jediným príznakom opuchnutá lymfatická uzlina:
- Bezbolestný opuch lymfatických uzlín v krku, v podpazuších alebo v slabinách
- Únava a horúčka
- Premývanie nočného potenia
- Strata chuti do jedla, nevysvetliteľná strata hmotnosti – až 10 percent alebo viac Vaša telesná hmotnosť
- Svrbiaca pokožka
- Kašeľ alebo bolesť na hrudníku, bolesť brucha alebo plnosť, vyrážky a kožné hrbole
Čo majú tieto dva podmienky spoločné?
No, príznaky sa niekedy môžu prekrývať. Obe choroby zahŕňajú imunitný systém: lymfocyty sú kľúčové bunky imunitného systému a imunitný systém je v SLE nesprávny. Lymfocyty sú tiež problematické bunky v lymfóme.
Existuje však aj toto: veľa štúdií zistilo, že ľudia so SLE majú vyšší výskyt lymfómu v porovnaní so širokou verejnosťou. Jednou z mnohých teórií je to, že v imunitnom systéme, ktorý nemá dostatočnú reguláciu (ako u niekoho s SLE), použitie imunosupresívnej liečby na liečbu lupusu môže spôsobiť zvýšený výskyt lymfómu v SLE. Na túto tému sa však uskutočnilo mnoho štúdií s rozporuplnými zisteniami a zdá sa, že to nie je celý príbeh. Boddu a jeho kolegovia nedávno získali niektoré trendy z preskúmania lekárskej literatúry o informáciách o ľuďoch so SLE, u ktorých sa vyvinul lymfóm. Rizikové faktory rozvoja lymfómu u ľudí s SLE nie sú úplne jasné. Ľudia s aktívnejšou alebo vyrážajúcou sa chorobou SLE sa zdajú byť vystavení väčšiemu riziku lymfómu a niektoré riziká sa považujú za spojené s použitím cyklofosfamidu a vysokou kumulatívnou expozíciou steroidov.
Napriek tomu, že v niektorých prípadoch bolo len málo štúdií, a často počet ľudí s SLE a lymfómom bol v týchto štúdiách malý, Boddu a výskumníci použili to, čo mohli nájsť na vytvorenie východiskovej platformy pre ďalšie štúdium. Vyskytli sa niektoré drsné pozorovania zo štúdií s pacientmi SLE, ktorí vyvinuli lymfóm.
Ľudia so SLE, ktorí vyvinuli lymfóm:
Väčšina žien bola
- Veková skupina bola zvyčajne medzi 57 a 61 rokmi
- V priemere mali SLE 18 rokov pred lymfómom
- Riziko lymfómu u ľudí s SLE bolo vyššie vo všetkých etnických skupinách
- Symptómy, zistenia a laboratórne testy lymfómu v počiatočnom štádiu sa dosť prekrývajú s tým, čo sa vyskytuje v SLE.
- Opuch lymfatických uzlín, niekedy jediným znakom lymfómu, je tiež veľmi častý u ľudí so SLE, ktoré sa vyskytujú až do 67 percent.
- Lymfómy, ktoré sa vyskytujú u ľudí so SLE:
Najbežnejším typom NHL u ľudí s SLE bol difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL), ktorý je v bežnej populácii tiež najbežnejším typom NHL.
- Podtypy DLBCL u pacientov so SLE sa zdajú byť častejšie v kategórii, ktorá nesie horšiu prognózu – DLBCL, ktoré nie sú zárodkovými centrami B-buniek.
- NHL v SLE, rovnako ako u NHL v bežnej populácii, zvyčajne pochádza z lymfatických uzlín, avšak lymfómy, ktoré začínajú mimo lymfatických uzlín, sú tiež možné u celkovej populácie a u pacientov so SLE. Ľudia, ktorí majú SLE, sú často liečení glukokortikoidmi samotnými alebo v kombinácii s inými imunosupresívnymi alebo cytotoxickými liekmi vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu a azatioprinu na liečbu postihnutia orgánov alebo symptómov, ktoré nereagujú na pôvodne používanú liečbu. Mnohé štúdie sa pokúsili zistiť, či imunosupresívne látky zvyšujú riziko lymfómu u ľudí so SLE, ale často sú výsledky jednej štúdie v rozpore s ďalšou štúdiou.
- Existuje niekoľko teórií o tom, prečo ľudia so SLE môžu byť vo väčšej miere vystavení rakovine rakoviny všeobecne, a najmä lymfómu:
Jedna taká teória zahŕňa chronický zápal. DLBCL pochádzajúce z aktivovaných lymfocytov je najčastejším podtypom NHL vznikajúcim v SLE, takže myšlienka je, že chronický zápal môže zvýšiť riziko lymfómu u autoimunitných ochorení ako je SLE.
Ďalšia teória je podobná, ale má viac genetického základu. Myšlienka spočíva v tom, že autoimunita SLE vyvoláva imunitný systém, ktorý spôsobuje, že lymfocyty, bunky lymfómu, sa delia a proliferujú.
- Ešte ďalšia teória zahŕňa vírus Epstein-Bar alebo EBV. To je ten istý vírus, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu alebo mono, bozkávanie. Myšlienka je, že možno EBV infekcia, ktorá je pretrvávajúca, ktorá pretrváva v tom, že zhoršuje imunitný systém správnym spôsobom, je súčasťou bežnej dráhy ochorenia pre lymfómy SLE i B-buniek.
- SLE, lymfóm a iné druhy rakoviny
- Zdá sa, že u ľudí so SLE existuje zvýšené riziko tak Hodgkinovho, ako aj nehodgkinského lymfómu. Podľa údajov zverejnených v roku 2015 existuje súvislosť medzi SLE a malignitou, a to nielen preukázaním NHL, Hodgkinovho lymfómu, leukémie a niektorých nekrvných karcinómov, ale aj laryngeálnych, pľúcnych, pečeňových, vaginálnych / vulválnych a štítnej žľazy – a môže tiež existovať
znížené riziko
pre melanóm kože. Rakovina prsníka, rakovina pľúc a rakovina krčka maternice a rakovina endometria sa zdajú sledovať so SLE nad rámec toho, čo by sa očakávalo pre celú populáciu. Ľudia so Sjögrenovým syndrómom, relatívne bežným stavom u ľudí so SLE, majú ešte väčšie riziko lymfómu, takže môže existovať niečo, čo je vlastné ochoreniu SLE, ktorá je spojená s malignitou a najmä s lymfómom. Zatiaľ čo sa zdá, že niektoré imunosupresívne lieky sú pre ľudí so SLE bezpečné na základe mnohých štúdií, v literatúre existuje opatrná námietka – liek primárneho CNS lymfómu (PCNSL) je zriedkavý typ NHL, ktorý sa vyskytuje v postihnutí centrálneho nervového systému bez dôkaz lymfómu inde v tele. Takmer všetky prípady PCSNL hlásené u ľudí so SLE sú spojené s imunosupresívnymi látkami a najmä s mykofenolátom.
