Kawasakiho choroba (KD), tiež nazývaná syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín, je akútne zápalové ochorenie neznámej príčiny, najčastejšie postihujúce dojčatá a deti. Kawasakiho choroba je samovoľne obmedzená choroba, trvajúca približne 12 dní. Bohužiaľ však deti s Kawasakiho chorobou, ktoré nie sú liečené agresívne, môžu trpieť trvalými srdcovými komplikáciami, najmä aneuryzmami koronárnych artérií, ktoré môžu viesť k infarktu a náhlej srdcovej smrti.
Príznaky
Akútne príznaky Kawasakiho choroby zahŕňajú vysokú horúčku, vyrážku, sčervenanie očí, opuchnuté lymfatické uzliny v oblasti krku, červené dlane a chodidlá, opuch rúk a nôh a tachykardiu (rýchlu srdcovú frekvenciu), ktorá je pomerne k stupňu horúčky. Tieto deti sú vo všeobecnosti celkom choré a ich rodičia zvyčajne uznávajú potrebu ich odovzdať lekárovi.
Je to dobrá vec, pretože správna diagnóza a liečba dieťaťa v ranom veku intravenóznym gama globulínom (IVIG) môže byť veľmi užitočná pri prevencii dlhodobých srdcových problémov.
Akútne srdcové komplikácie
Počas akútneho ochorenia sa krvné cievy v tele zapália (stav nazývaný vaskulitída). Táto vaskulitída môže spôsobiť niekoľko akútnych srdcových problémov vrátane tachykardie; zápal srdcového svalu (myokarditída), ktorý môže v niektorých prípadoch viesť k závažnému, život ohrozujúcemu zlyhaniu srdca; a mierna regurgitácia mitrál.
Akonáhle akútne ochorenie spadne, tieto problémy takmer vždy vyriešia.
Neskoré srdcové komplikácie
Vo väčšine prípadov deti, ktoré majú Kawasakiho chorobu, ako choré, sa dobre darí, akonáhle akútne ochorenie prebehne. Avšak asi jedno z piatich detí s Kawasakiho chorobou, ktoré nie sú liečené IVIG, vyvinú aneurysmy koronárnych artérií (CAA).
Tieto aneuryzmy – dilatácia časti tepny – môžu viesť k trombóze a zablokovaniu tepny, čo spôsobuje infarkt myokardu (infarkt myokardu). Infarkt môže nastať kedykoľvek, ale riziko je najvyššie počas mesiaca alebo dvoch po akútnej Kawasakiho chorobe. Riziko zostáva relatívne vysoké asi dva roky, potom výrazne klesá.
Ak sa vytvoril CAA, riziko infarktu zostáva aspoň trochu zvýšené navždy. Okrem toho sa zdá, že ľudia s CAA sú obzvlášť náchylní na rozvoj predčasnej aterosklerózy v mieste aneuryzmy alebo v jeho blízkosti.
CAA kvôli Kawasakiho chorobe sa javí byť najčastejšie u ľudí, ktorí sú z ázijských, tichomorských ostrovov, hispánskej, alebo domorodého amerického pôvodu.
Ľudia, ktorí trpia srdcovým záchvatom v dôsledku CAA, sú náchylní na rovnaké komplikácie ako tí, ktorí majú typickejšiu koronárnu artériovú chorobu – vrátane zlyhania srdca a náhleho srdcového zlyhania
Prevencia srdcových komplikácií
Predčasné liečenie IVIG sa ukázalo byť pomerne účinný pri prevencii aneuryzmy koronárnej artérie. Ale aj keď sa IVIG účinne používa, je dôležité vyhodnotiť deti, ktoré mali Kawasakiho chorobu, možnosť CAA.
Echokardiografia je v tomto ohľade veľmi užitočná, pretože CAA zvyčajne môže byť detegovaná testom echo.
Test na ozvenu by sa mal vykonať hneď, ako sa diagnostikuje Kawasakiho choroba, a potom každých niekoľko týždňov počas nasledujúcich dvoch mesiacov. Ak sa zistí, že CAA je prítomná, ozvena môže odhadnúť jej veľkosť (väčšie aneuryzmy sú nebezpečnejšie). Je možné, že bude potrebné ďalšie hodnotenie, možno pomocou záťažového testu alebo katetrizácie srdca, ktoré pomôžu vyhodnotiť závažnosť aneuryzmy.
Ak je prítomná CAA, liečba nízkou dávkou aspirínu (na prevenciu trombózy) je všeobecne predpísaná. V tomto prípade by mal mať dieťa ročné vakcíny proti chrípke, aby sa zabránilo chrípke a vyhnúť sa Reyeho syndrómu.
Príležitostne je CAA dostatočne závažná, aby sa zvážila operácia bypassu koronárnej artérie.
Rodičia detí s CAA musia byť upozornení na príznaky angíny alebo infarktu. Pri veľmi malých deťoch to môže byť výzva a rodičia budú musieť sledovať nevysvetliteľnú nevoľnosť alebo zvracanie, nevysvetliteľnú bledosť alebo potenie alebo nevysvetlené a dlhotrvajúce záchvaty plaču.
Zhrnutie
S modernou terapiou Kawasakiho choroby sa vo väčšine prípadov možno vyhnúť závažným, dlhodobým srdcovým komplikáciám. Ak Kawasakiho choroba vedie k CAA, agresívne hodnotenie a liečba zvyčajne môže zabrániť najdôslednejším následkom.
Kľúčom k prevencii srdcových komplikácií s Kawasakiho chorobou je pre rodičov, aby sa ubezpečili, že ich deti sú rýchlo vyšetrené na akékoľvek akútne ochorenie, ktoré sa podobá Kawasakiho chorobe, alebo ak nejaké akútne ochorenie, ktoré sa javí ako zvlášť závažné.
