Napríklad, ak ste diagnostikovaný ITP a potom o dva roky neskôr diagnostikovaný AIHA, mali by ste mať Evansov syndróm.
Príznaky
Vo väčšine prípadov ste už diagnostikovali jednu z jednotlivých porúch: ITP, AIHA alebo AIN. Evansov syndróm sa prejavuje ako každá z jednotlivých porúch. Symptómy zahŕňajú:
Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia) je najčastejšie:
Zvýšená tvorba podliatin
- Zvýšené krvácanie: krvné pľuzgiere v ústach, krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, krv v moči alebo stolici
- Tiny červené bodky na koži nazývané petechiaeAnémia:
- Únava alebo únava
Dýchavičnosť
- Zvýšená srdcová frekvencia (tachykardia)
- Žltnutie kože (žltačka) alebo oči (sclerola ikterus)
- Tmavá moč (čajová alebo koka-čokoládová farba)
- Nízky počet neutrofilov (neutropénia)
- Infekcie kože alebo úst
Často nie sú žiadne príznaky
- Prečo má Evans syndróm spôsobiť, že moja krv musí byť nízka?
- Evansov syndróm je autoimunitné ochorenie.
- Z nejakého neznámeho dôvodu váš imunitný systém nesprávne identifikuje vaše červené krvinky, krvné doštičky a / alebo neutrofily ako "cudzie" a zničí ich. Nie je úplne pochopené, prečo niektorí ľudia majú iba jednu krvnú bunku ovplyvnenú, ako v prípade ITP, AIHA alebo AIN, oproti viac ako jednej v Evansovom syndróme.
Diagnóza
Keďže väčšina ľudí s Evansovým syndrómom už má jednu z diagnóz, prezentácia iného sa rovná Evansovmu syndrómu. Ak ste napríklad diagnostikovali ITP a vyvinuli anémiu, váš lekár bude musieť určiť príčinu vašej anémie. Ak sa zistí, že je vaša anémia spôsobená AIHA, diagnostikuje sa Evansov syndróm.
Pretože tieto poruchy ovplyvňujú Váš krvný obraz, je prvým krokom pri liečbe kompletný krvný obraz (CBC). Váš lekár hľadá dôkaz anémie (nízky hemoglobín), trombocytopénie (nízky počet krvných doštičiek) alebo neutropénie (nízky počet neutrofilov, typ bielych krviniek). Vaša krv sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa pokúsila identifikovať príčinu. ITP a AIN sú diagnózy vylúčenia, čo znamená, že neexistuje žiadny špecifický diagnostický test. Váš lekár musí najskôr vylúčiť iné príčiny. AIHA sa potvrdzuje viacerými testami, konkrétne test nazývaný DAT (priamy antiglobulínový test). DAT hľadá dôkaz, že imunitný systém napadá červené krvinky.
Liečba
Existuje dlhý zoznam možných liečebných postupov. Liečba sa zameriava na konkrétne postihnuté krvné bunky a na to, či máte akékoľvek príznaky (aktívne krvácanie, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia, infekcia):Steroidy:
Lieky ako prednizón sa už roky používajú pri rôznych autoimunitných ochoreniach. Sú prvou líniou liečby AIHA a používajú sa aj v ITP. Bohužiaľ, ak máte Evansov syndróm, môžete dlhodobo potrebovať steroidy, čo môže viesť k ďalším problémom, ako je vysoký krvný tlak (hypertenzia) a zvýšené cukry v krvi (cukrovka). Z tohto dôvodu si lekár môže vyhľadať alternatívne terapie. Intravenózny imunoglobulín (IVIG): ① IVIG je liečba prvej línie pre ITP. V podstate IVIG dočasne odvádza váš imunitný systém, takže krvné doštičky nie sú zničené tak rýchlo. IVIG nie je v AIHA alebo AIN taký účinný.
Splenektómia:
Slezina je hlavným miestom deštrukcie červených krviniek, krvných doštičiek a neutrofilov u Evansovho syndrómu. U niektorých pacientov by chirurgické odstránenie sleziny mohlo zlepšiť krvný obraz, ale môže to byť len dočasné.
- Rituximab:Rituximab v lieku nazývanom monoklonálna protilátka. Znižuje vaše B-lymfocyty (bielych krviniek, ktoré tvoria protilátky), čo môže zlepšiť krvný obraz.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je liek, ktorý sa používa na stimuláciu kostnej drene, aby vytvoril viac neutrofilov. Niekedy sa používa na zvýšenie počtu neutrofilov v AIN, najmä ak máte infekciu.
- Imunosupresívne lieky: Tieto lieky inhibujú imunitný systém. Patria sem lieky, ako je mykofenolátový motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).
- Aká je pravdepodobnosť, že budem liečiť? Hoci pacienti môžu reagovať na individuálnu liečbu so zlepšením krvného obrazu, táto odpoveď, ak je často dočasná, vyžaduje ďalšie liečenie.
