Viacnásobné transfúzie krvi sú skutočnosťou pre niektorých pacientov s leukémiou, lymfómom a myelómom. Transfúzie sa používajú na zlepšenie počtu krviniek a na liečbu príznakov a symptómov anémie – ako je únava, hmlisté myslenie, dýchavičnosť a slabosť. Avšak viacnásobné transfúzie krvi môžu časom spôsobiť nadmerné zaťaženie železom – stav, ktorý v prípade neliečenia môže poškodiť srdce a pečeň.
Ako sa to stane
Železo má veľmi dôležitú úlohu v našom tele. To zohráva úlohu v mnohých biologických procesoch, vrátane syntézy DNA pri rozdelení buniek a transportu kyslíka z pľúc do našich buniek a tkanív. Železo, ktoré si užívame prostredníctvom našej stravy, sa všeobecne viaže na proteín nazývaný transferín a cirkuluje v krvnej plazme.
Väčšinou sa toto železo používa na tvorbu hemoglobínu, látky v červených krvinkách, ktoré prenášajú kyslík, ktorý dýchame do našich tkanív. Zostávajúce železo sa uchováva v pečeni pre budúce použitie.
Ľudské telo nemá schopnosť cielene odstrániť alebo vylučovať prebytok železa, aj keď sa v normálnych procesoch, ako je napríklad vylučovanie kožných buniek, stratí určité množstvo železa. Keď sa dosiahne maximálna kapacita na uskladnenie železa v tele, železo sa začne tvoriť v iných častiach tela, čo vedie k preťaženiu železa. Transfúzie červených krviniek poskytujú veľmi veľké množstvo železa.
U zdravých jedincov sa v danom dni premenuje len asi
1-2 mg železa, to znamená železo, ktoré sa odoberá z potravy a stratilo sa napr. Kvôli uvoľneniu kožných buniek a gastrointestinálnych buniek. Jedna jednotka balených červených krviniek (PRBC) však obsahuje približne 200-250mg . Najčastejšie pacienti dostanú dve dávky pri každom transfúzii, takže je to len 500 mg za jeden deň.Účinky
Ak železo zahltí schopnosť tela bezpečne ukladať, môže spôsobiť škodu mnohými spôsobmi. Po prvé, keď je v tele viac tela ako transferín, aby sa viazalo, cirkuluje samo o sebe ako železo viazané na transferín (NTBI). Táto forma železa je toxická pre naše telo a spôsobuje poškodenie našich tkanív a orgánov na bunkovej úrovni.
Navyše, nadmerné množstvo železa sa hromadí v srdci, pľúcach, mozgu, endokrinných žľazách, pečeni a dokonca aj kostnej dreni.
Neošetrené, táto akumulácia môže viesť k:
• Zlyhanie srdca
• Neplodnosť
• Diabetes
• Cirhóza pečene
• Artritída
• Hypotyreóza (nedostatočná aktivita štítnej žľazy)
• Zhoršený rast
• Erektilná dysfunkcia
• Rakovina
• Depresia
Niektoré dôkazy tiež naznačujú, že bakteriálna infekcia môže byť jedným z dôsledkov preťaženia železom.
Kto je v nebezpečenstve?
Ľudia, ktorí sú vystavení riziku transfúzneho preťaženia železom, sú tí, ktorí dostali veľa transfúzií červených krviniek. Dospelí, ktorí pravidelne dostávajú transfúzie, sú ohrození po približne 20 životných jednotkách PRBC alebo 10 transfúziách, ak získate dve jednotky naraz.
Pacienti s rakovinou krvi a kostnej drene, ako je leukémia a lymfóm, zvyčajne vyžadujú väčší počet transfúzií po chemoterapii, po rádioterapii do oblasti panvy alebo po transplantácii kmeňových buniek.
Pacienti s myelodysplastickými syndrómami (MDS) majú často pretrvávajúci nízky hemoglobín a mnohé z nich sú závislé od transfúzie, čo ich vystavuje vysokému riziku preťaženia železom. MDS so sideroblastickou anémiou môže tiež spôsobiť, že pacienti absorbujú z potravy nadmerné množstvo železa, čím sa problém ešte zhoršuje.
Diagnóza
Nadmerné zaťaženie železom sa vyskytuje v priebehu času a často pacienti neprejdú žiadne známky. Je pravdepodobnejšie, že preťaženie železa bude zistené laboratórnymi výsledkami skôr, než osoba bude mať príznaky.
Najbežnejší test na hodnotenie saturácie železa sa nazýva hladina sérového feritínu. Ide o krvný test, ktorý sa môže pravidelne vykonávať u osôb s vysokým rizikom.
Sérové hladiny feritínu sa zvyšujú, pretože množstvo NTBI sa zvyšuje v krvi. Úrovne krvného feritínu, ktoré sú vyššie ako 1 000 mcg / l indikujú preťaženie železa. Zdraví muži majú zvyčajne sérový feritín vo výške 24-336 mcg / L a zdravé ženy 12-307 mcg / L. Ďalšie ochorenia a stavy môžu tiež spôsobiť uvoľnenie veľkého množstva feritínu do obehu, čo môže spôsobiť, že jediné zvýšené čítanie je nespoľahlivé, takže pravidelné testovanie je normou.
Lekári sa môžu tiež rozhodnúť urobiť biopsiu pečene na kontrolu koncentrácie železa. Zatiaľ čo tento test môže poskytnúť o niečo presnejšie výsledky ako hladiny sérového feritínu, vyžaduje si pomerne invazívny postup, ktorý môže viesť k komplikáciám, ako je infekcia a krvácanie. Výsledky biopsie väčšie ako 7 mg železa na gram pečene indikujú preťaženie železa.
Imagingové štúdie môžu tiež odhaliť nálezy naznačujúce nadmerné zaťaženie železom. Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) sa môže použiť na detekciu akumulácie železa v pečeni a srdci. MRI môže byť použitá spolu s biopsii pečene na diagnostiku preťaženia železom alebo nezávisle. Ukladanie železa však nie je spoľahlivo predpovedané MRI v niektorých prípadoch, napríklad keď sa ukladá železo v pankrease. Liečba
Existujú dva hlavné spôsoby liečenia preťaženia železom: terapeutická flebotómia a chelatačná liečba železom.
Terapeutická flebotómia
je najrýchlejší a najefektívnejší spôsob, ako dosiahnuť hladiny železa u pacienta. Bohužiaľ, nemôže byť použitý u pacientov, ktorí zostávajú anemickými. Preto je typicky vyhradený pre pacientov, ktorých leukémia alebo lymfóm je v remisi.
Počas terapeutickej flebotómie sestra alebo lekár vložia do žily veľkú ihlu, zvyčajne v ruke. Odoberú asi 500 ml krvi z vášho tela približne za 15 až 30 minút. Ak ste niekedy darovali krv, dostanete nápad. Toto množstvo krvi obsahuje asi 250 mg železa. Keďže toto železo je odstránené cez vašu krv, vaša pečeň uvoľňuje niektoré z jej zásob a eventuálne množstvo cirkulujúceho železa môže byť vrátené do normálnych rozmedzí. Flebotómia sa môže vykonať raz alebo dvakrát týždenne, ak je to potrebné na dosiahnutie cieľa sérových hladín feritínu 50-100 mcg / l. Liečba cheláciou železa
používa lieky, ktoré viažu alebo chelátujú železo a uľahčujú jeho odstránenie z tela. Cieľom tohto typu terapie je odstrániť prebytok železa z krvi a orgánových tkanív. Hoci táto terapia funguje dobre na plazmatických železných a pečeňových usadeninách, nie je tak efektívna pri odstraňovaní usadenín železa zo srdca. ③ Deferoxamín (Desferal), deferasirox (Exjade) a deferiprón (Ferriprox) sú tri takéto lieky.
Železné chelátorové lieky sú účinné pri znižovaní hladín NTBI, ale tieto hladiny sa rýchlo odrazia, ak sa liečba preruší. Preto sa tieto lieky musia brať presne tak, ako sú určené pre ich správne fungovanie. To môže byť veľký záväzok pre niektorých pacientov. Železné chelatačné činidlá nie sú tiež bez vedľajších účinkov a riziká a prínosy chelácie železa je potrebné starostlivo zvážiť. Okrem týchto terapií poskytne váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti odporúčania na zníženie množstva železa, ktoré absorbujete prostredníctvom svojho jedla. Zatiaľ čo toto je intuitívne opatrenie, s niekoľkými výnimkami, výhody obmedzenia železa v strave sú sporné, pretože tento prístup trpí fenoménom "pokles v vedre" a keďže liečba preťaženia železom, ako je flebotómia, je ďaleko účinnejšie pri znižovaní hladiny železa. Tipy na vlastnú starostlivosť
Krvné transfúzie sú často nevyhnutnou a účinnou súčasťou liečby leukémie a lymfómu. Anémia môže mať veľmi škodlivé, dokonca smrteľné účinky na vaše telo a transfúzie môžu byť nevyhnutné.
Existujú však veci, ktoré môžete urobiť, aby ste zaistili správne sledovanie úrovne železa. Zabezpečte, aby váš súčasný zdravotnícky personál vedel všetko o minulosti histórie transfúzie krvi. Možno ste dostali PRBC pred niekoľkými rokmi za úplne nesúvisiaci stav, ale Váš lekár to musí vedieť. Pamätajte, že železo nemá žiadny spôsob, ako sa vylučovať z vášho tela, takže
každá
transfúzia, ktorú dostanete
vo svojom živote
má potenciál prispieť k preťaženiu železa dnes. Mali by ste sa tiež pokúsiť sledovať každú transfúziu, ktorú dostanete. To nemusí byť jednoduché a môžu sa vyskytnúť prípady, kedy sa zdá, že všetko, čo robíte, je transfúzne, ale bude to neskôr dôležité. Váš zdravotnícky personál by mal začať monitorovať hladinu sérového feritínu, akonáhle dostanete asi 20 jednotiek krvi počas celej životnosti. Ak zvyčajne dostanete dve jednotky naraz, môže to byť len 10 transfúzií. Ak si to automaticky neopravia, mali by ste ho požiadať. Bottom Line Pacienti, ktorí dostanú niekoľko krvných transfúzií počas svojho života, sú vystavení riziku vzniku preťaženia železom. Vzhľadom na povahu týchto ochorení a na terapiu, ktorá sa používa na liečbu týchto ochorení, sú pacienti s karcinómom krvi a kostnej drene často časovo závislí od transfúzie. Ak nie je liečené, môže preťaženie železom viesť k vážnemu poškodeniu orgánov a dokonca aj k smrti, ale k dispozícii je účinná liečba.
Zatiaľ čo nie je možné vyhnúť sa transfúzii krvi, pacienti môžu pomôcť chrániť sa tým, že si uvedomia počet jednotiek, ktoré dostávajú, av prípade potreby požiadajú o testovanie preťaženia železom.
Aktualizované v marci 2016, TI.
