Cystická fibróza je ochorenie, pre ktoré nie je známe žiadne liečenie. Cieľom liečby je zmiernenie príznakov, spomalenie progresie ochorenia, predchádzanie komplikáciám a tým zvýšenie kvality života pacienta s CF.
Tímový prístup
Štúdie ukázali, že výsledky sú lepšie, keď pacienti s cystickou fibrózou dostávajú liečbu tímom špeciálne vyškolených odborníkov v jednom z 115 akreditovaných centier CF v celých Spojených štátoch.
Členovia CF tímu často zahŕňajú:
- lekári
- sestry
- výživu
- sociálni pracovníci
- fyzickí terapeuti
- respiračné terapeuti
- psychológovia
- lekárnici
lieky
Ľudia s cystickou fibrózou budú musieť brať lieky po zvyšok svojho života. Niektoré bežné lieky sú:
Antibiotiká: Prijaté na prevenciu alebo liečbu infekcie. Niekedy sa antibiotiká užívajú ústami a niekedy sú to kvapaliny, ktoré sa odparujú a inhalujú pomocou zariadenia nazývaného nebulizér.
Protizápalový: Protizápalový je liek, ktorý znižuje podráždenie a opuch. Protizápalové lieky môžu byť predpísané CF pacientom na zníženie opuchu v pľúcach a dýchacích cestách.Steroidy sú jedným typom protizápalového lieku, ale už nie sú používané veľmi často na liečbu CF, pretože môžu spôsobiť cukrovku alebo problémy s obličkami a kosťami. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako je ibuprofén, sú bežnejšie predpisované pri liečbe CF.
Enzýmy:
Jedným z problémov spôsobených CF je, že hrubé sekréty v pankrease zabraňujú uvoľňovaniu enzýmov, ktoré telo potrebuje na trávenie potravy. Ak potravina nie je trávená, telo nemôže absorbovať žiadne živiny. Ľudia s CF musia užívať pilulky, ktoré obsahujú potrebné enzýmy pred každým jedlom. Mukolytiká:
Mukolytiká sú lieky, ktoré pomáhajú vyliečiť hlien a uľahčujú kašeľ. Často sú predpísané pacientom s cystickou fibrózou, aby im pomohli vyčistiť dýchacie cesty hustého, lepkavého hlienu, ktorý spôsobuje CF. Niekedy sa mukolytiká užívajú ústami a niekedy sa inhalujú pomocou rozprašovača. Clearance dýchacích ciest
Základnou súčasťou liečby cystickou fibrózou je použitie rôznych techník na uvoľnenie a odstránenie hlienu. Pacienti s cystickou fibrózou musia mať túto liečbu niekoľkokrát denne. Liečba bude zahŕňať jednu alebo viac z týchto techník:
Fyzikálna terapia na hrudi (CPT):
Táto terapia používa techniku nazývanú perkusia, ktorá zahŕňa rytmické poklepanie na praktické strategické oblasti hrudníka. U novodiagnostikovaných pacientov s CF sa respiračný terapeut alebo zdravotná sestra zvyčajne vydávajú CPT, ale rodičia sa budú učiť, ako to urobiť, aby mohli prevziať terapiu doma. Typická relácia CPT trvá približne 30 minút a bude potrebné vykonať až štyrikrát denne. Vibrácie:
Ďalšou technikou, ktorá sa niekedy robí spolu s perkusiou počas CPT, je vibrácia. To sa tiež robí rukami, ale ako to naznačuje názov, použije sa skôr vibračný pohyb než pohyb pri poklepaní. Posturálna drenáž:
Počas CPT je pacient umiestnený do pozícií, ktoré umožňujú gravitáciu, aby pomohla uvoľniť sekréty z pľúc. Toto je známe ako posturálna drenáž. Vesty nafukovacej terapie:
Niekedy namiesto manuálneho CPT bude použité zariadenie nazývané a vetrací vetra. Vesta sa nafúkne a rýchlo vyplaví, aby uvoľnila hlien jemným stláčaním. Výhodou použitia vesty je, že pacient môže robiť terapiu bez pomoci a trvanie relácie trvá len asi 20 minút. Flutter zariadenie:
Tiež známy ako flutter ventil, toto malé ručné zariadenie vyzerá podobne ako inhalátor. pacient umiestni náustok do úst a vydechne. Zariadenie používa vydychovaný vzduch na vytvorenie vibrácií na hrudi.
Diéta
Ľudia s cystickou fibrózou neabsorbujú správne živiny z jedla, ktoré jesú, a práca dýchania ich spôsobí, že spália ďalšie kalórie. Táto dvojitá whammy spôsobuje podvýživu a slabý rast. Na boj s problémami s výživou potrebujú CF pacientov až o 50% viac kalórií než ostatní ľudia v ich veku. Odborníci na výživu vytvárajú individualizované stravovacie plány prispôsobené potrebám každého pacienta, ale zvyčajne môžu ľudia s cystickou fibrózou očakávať:
Jedzte 3 jedlá a 2-3 občerstvenie denne
- Jedzte potraviny s vysokým obsahom bielkovín a tukov
- Potravinová výživa sa trasie raz alebo dvakrát denne
- Vezmite vitamínové doplnky, najmä vitamíny A, D, E a K, ktoré nie sú dobre skladované u ľudí s CF.
- Cvičenie
Fyzická aktivita má krátkodobé aj dlhodobé výhody pre ľudí s cystickou fibrózou. Okamžitým prínosom je to, že cvičenie prináša viac pľúc a pomáha uvoľniť hlien. Dlhodobý prínos cvičenia spočíva v tom, že pomáha zlepšiť kardiovaskulárne zdravie a vytrvalosť, čo dodáva telu mimoriadnu výdrž pre boj s účinkami CF.
Transplantácia pľúc
