Pri aplastickej anémii (AA) kostná dreň zastavuje tvorbu dostatku červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Aplastická anémia sa môže objaviť v každom veku, ale je častejšie diagnostikovaná u detí a mladých dospelých. Porucha sa vyskytuje u približne dvoch až šiestich jedincov na milión obyvateľov na celom svete.
Asi 20% jedincov vyvinie aplastickú anémiu ako súčasť zdedeného syndrómu, ako je Fanconi anémia, dyskeratóza congenita alebo Blackfan Diamond anemia.
Väčšina jedincov (80%) získala aplastickú anémiu, čo znamená, že boli spôsobené infekciami, ako je hepatitída alebo vírus Epstein-Barr, toxická expozícia voči žiareniu a chemikáliám alebo lieky ako je chloramfenikol alebo fenylbutazón. Výskum naznačuje, že aplastická anémia môže byť výsledkom autoimunitnej poruchy.
Príznaky
Symptómy aplastickej anémie prídu pomaly. Symptómy sú spojené s nízkymi hladinami krvných buniek:
- nízky počet červených krviniek spôsobuje anémiu, s príznakmi ako je bolesť hlavy, závrat, únava a bledosť (bledosť)
- nízky počet krvných doštičiek (potrebný na zrážanie krvi) neobvyklé krvácanie z ďasien, nosa alebo podliatin pod kožou (malé škvrny nazývané petechiae)
- Nízke počty bielych krviniek (potrebné na boj proti infekcii) spôsobujú recidivujúce infekcie alebo pretrvávajúce ochorenia.
Diagnóza
Symptómy aplastickej anémie často ukazujú cestu k diagnóze. Lekár získa úplný počet krviniek (CBC) a krv sa vyšetrí pod mikroskopom (krvný náter). CBC bude vykazovať nízke hladiny červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Pri pohľade na bunky pod mikroskopom rozoznáme aplastickú anémiu od iných krvných porúch. Okrem krvných testov sa odoberie biopsia kostnej drene (vzorka) a vyšetrí sa pod mikroskopom.
Pri aplastickej anémii sa ukáže, že sa tvorí niekoľko nových krviniek. Skúmanie kostnej drene tiež pomáha odlíšiť aplastickú anémiu od iných porúch kostnej drene, ako je napríklad myelodysplastická porucha alebo leukémia.
Staging
Klasifikácia alebo staging choroby je založená na kritériách Medzinárodnej študijnej skupiny Aplastic Anemia, ktorá definuje hladiny podľa počtu krviniek prítomných v krvných testoch a biopsii kostnej drene. Aplastická anémia je klasifikovaná ako mierna (MAA), závažná (SAA) alebo veľmi závažná (VSAA).
Liečba
Pre mladých jedincov s aplastickou anémiou nahradí poškodenú kostnú dreň zdravou krvotvornou bunkou transplantát kostnej drene alebo kmeňových buniek. Transplantácia nesie mnoho rizík, preto sa niekedy nepoužíva ako liečba pre osoby stredného a staršieho veku. Približne 80% jedincov, ktorí dostanú transplantáciu kostnej drene, má úplné zotavenie.
U starších jedincov sa liečba aplastickej anémie zameriava na potlačenie imunitného systému pomocou Atgamu (anti-tymocytový globulín), Sandimmun (cyklosporín) alebo Solu-Medrol (metylprednizolón), samostatne alebo v kombinácii. Odpoveď na liečbu liekom je pomalá a približne jedna tretina jedincov má relaps, ktorý môže reagovať na druhé kolo liekov.
Jedinci s aplastickou anémiou budú liečení špecialistom na krv (hematológ).
Keďže jedinci s aplastickou anémiou majú nízky počet bielych krviniek, predstavujú vysoké riziko infekcie. Preto je dôležité prevencia infekcií a ich rýchla liečba, akonáhle sa vyskytnú.
"aplastická anémia". O chorobách. 10. novembra 2006. Aplastická anémia a MDS International Foundation, Inc … 2 Dec 2006
