Lymfóm je všeobecný názov mnohých súvisiacich druhov rakoviny, ktoré vznikajú z lymfocytov. Dve hlavné kategórie lymfómu sú Hodgkinov lymfóm (HL) a nehodgkinský lymfóm (NHL).
Lymfóm buniek (MCL) je jedným z mnohých rôznych podtypov NHL. Konkrétnejšie ide o nehodgkinský lymfóm, ktorý vzniká z B-lymfocytov.
MCL štatistika
- Je to pomerne zriedkavé – v USA asi šesť percent non-Hodgkinových lymfómov je MCL.
- Má tendenciu ovplyvňovať mužov viac ako ženy.
- Má tendenciu ovplyvňovať osoby staršie ako 50 rokov s priemerným vekom pri diagnostike v polovici šesťdesiatych rokov.
Príznaky
- Príznaky sú podobné ako u mnohých iných typov NHL, pretože najčastejším príznakom je jedna alebo viac bezbolestných opuchnutých lymfatických uzlín.
- Sú tiež možné všeobecné príznaky, ako sú nočné potenie, horúčky a neúmyselná strata hmotnosti.
- MCL sa môže rozšíriť do čreva, a ak sa to stane, môže spôsobiť príznaky, ako je hnačka a bolesť brucha.
Staging a hodnotenie
MCL vyzerá ako nízky stupeň lymfómu pod mikroskopom, podľa CancerResearchUK a nízke lymfómy majú bunky, ktoré vyzerajú omnoho viac ako normálne bunky; MCL sa však môže správať skôr ako vysokokvalitný lymfóm, ktorý rýchlo rastie. Bunky lymfómu môžu byť v čase diagnostiky rozšírené – v lymfatických uzlinách, kostnej dreni a slezine.
Liečba a výsledky
Chemoterapia v kombinácii s inými látkami sa používa na liečbu MCL.
Použijú sa mnohé kombinácie chemoterapie plus rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) sa môže používať na liečbu pacientov, ktorí majú relapsovú chorobu a bol schválený pre neliečených pacientov v kombinovanej terapii. Ibrutinib (Imbruvica) je schválený pre pacientov s relapsom MCL.
Liečba je menej častá, pokiaľ nie je diagnostikovaná predčasne. Cieľom liečby je čo najdlhšie udržiavať ochorenie v kontrole. MCL je však predmetom mnohých prebiehajúcich klinických štúdií zameraných na štúdium potenciálnych zlepšení liečby.
Prečo sa nazývajú lymfóm z buniek plášťa?
Keď počujete slovo plášť, možno si myslíte, že rímsu nad krbom, kde sú zachované rodinné fotografie a tchotchkes. "Plášť" v lymfóme z plášťových buniek vychádza z inej definície – jednej, ktorá sa vzťahuje na plášť alebo šál; to môže byť aj sloveso, plášť alebo obálka – ako v "ťažkých mistách obliekali zalesnené svahy."
"Plášť" v lymfóme z plášťových buniek sa pôvodne odvolával na umiestnenie buniek, o ktorých sa predpokladalo, že sa primárne podieľajú na zhubných nádoroch. Lymfómy z plášťových buniek boli spojené s oblasťou plášťa folikulov lymfatických uzlín – buniek, ktoré obklopujú a obklopujú niečo, čo sa nazýva zárodočné centrum, a to všetko je podrobnejšie vysvetlené v ďalšej časti.
Pojem lymfóm z plášťových buniek bol v deväťdesiatych rokoch minulého storočia označovaný ako špecifický súbor lymfómov s genetickým prešmykom a dnes sa predpokladá, že len podskupina lymfómov z plášťových buniek má široký, expanzívny rakovinový "plášť". MCL môže vlastne mať rôzne mikroskopy pod mikroskopom, ale zapojenie plášťovej zóny folikulov vysvetľuje pôvod názvu.
Folikul a plášť
Obrázok zobrazený na vrchu je článok je prierez alebo jediný rez celou lymfatickou uzlinou, ako je vidieť pomocou svetelného mikroskopu pri malom prírastku. Tento plátok bol zafarbený a vložený do sklenenej šmýkačky, aby ste mohli vidieť rôzne typy buniek a ich organizáciu v uzle.
Tmavé kruhy alebo ovály, ktoré vidíte v štúdiu lymfatickej uzliny – najmä smerom k okraju uzla – sa nazývajú folikuly. Folikuly sa tvoria v lymfatických uzlinách a môžu sa tiež tvoriť v lymfatickom tkanive v iných častiach tela. Každý z mnohých folikulov na obrázku je nabitý B-lymfocytmi alebo B-lymfocytmi, ktoré sú typom bielych krviniek.
V závislosti od toho, kde sú tieto B-bunky umiestnené
vo vnútri vo folikulu, môžu mať mierne odlišné úlohy. Ak sa pozriete pozorne na folikuly, možno budete mať možnosť vidieť, že niektoré z nich sú
bledé v strede a tmavšie fialové na vonkajšej strane . Ľahšie centrum je známe ako zárodočné centrum folikulu, zatiaľ čo tmavšia vonkajšia časť je známa ako plášť.B-bunky môžu dozrieť, aby vytvorili protilátky, ktoré sa viažu na "tagy" alebo antigény, na útočníkov, ako sú baktérie. Zatiaľ čo bledé zárodočné centrum má B-bunky, ktoré aktívne rastú, aby vytvorili protilátky, ktoré budú zamerané na antigény na útočníkoch, tmavšia oblasť plášťa pozostáva z B-buniek, ktoré sú v pokoji a tie, ktoré majú "pamäť" antigénov, ,
MCL výsledky, keď B-lymfocyt na vonkajšom okraji folikulu lymfatického uzla – zóna plášťa – sa transformuje alebo malígne. Transformovaný B-lymfocyt rastú nekontrolovaným spôsobom, čo vedie k akumulácii buniek lymfómu, čo spôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín.
