Verejnosť má dobrý dôvod byť znepokojený prenosom BSE na ľudí. Variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby, podobne ako ostatné typy Creutzfeldt-Jakobovej choroby, je rýchlo progresívna, vždy fatálna neurologická porucha. Ale choroba je veľmi zriedkavá: Od októbra 1996 do marca 2011 bolo v Spojenom kráľovstve hlásených len 175 prípadov vCJD, 25 vo Francúzsku, 5 v Španielsku, 4 v Írsku, 3 v Holandsku a Spojených štátoch amerických ( USA), 2 v Kanade, v Taliansku a Portugalsku, z ktorých každá má v Japonsku, Saudskej Arábii a na Taiwane.
Centra pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) monitoruje výskyt všetkých typov Creutzfeldt-Jakobovej choroby v Spojených štátoch.
Rôzne typy chorôb, vždy fatálne
Neexistuje žiadny liek na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, ktorý sa môže vyskytnúť u človeka jedným z troch spôsobov:
Asi 10 až 15 percent prípadov je dedičné, vyplývajúce z mutácie génov.
Väčšina prípadov sa javí sporadicky, u niekoho, kto nemá chorobu v rodinnej anamnéze.
- Malé percento prípadov sa vyskytuje v dôsledku infekcie, pri kontakte s infikovaným mozgovým tkanivom. Existujú zdokumentované prípady, ktoré sa vyskytli ako neúmyselný dôsledok lekárskeho postupu.
- Creutzfeldt-Jakobova choroba nie je bežným spôsobom nákazlivá, ako je kýchanie alebo kašeľ – nie sú známe prípady manželov alebo rodinných príslušníkov infikovanej osoby, ktorá ochorenie nakazí.
- Kontaminované výrobky z hovädzieho mäsa
Prípady variantnej Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa zdajú byť spojené s konzumáciou kontaminovaných výrobkov z hovädzieho mäsa v Európe. Rovnaká choroba, keď sa vyskytuje u oviec, sa nazýva "scrapie". Predpokladá sa, že ovčie produkty infikované klusavkou boli použité pri kŕmení hovädzieho dobytka a to je spôsob, ako sa dobytok nakazil.
Vedci zistili, že to, čo spôsobuje BSE, scrapie a choroby Creutzfeldt-Jakob, nie je vírus alebo baktérie, ako u iných ochorení, ale proteínový agens nazývaný prion. Prión transformuje normálne proteíny na infekčné, smrteľné.
Účinky na mozog
Keďže Creutzfeldt-Jakobova choroba postihuje mozog, príznaky, ktoré produkuje, sú neurologické. Môže sa začať jemne s nespavosťou, depresiou, zmätenosťou, zmenami osobnosti a správania a problémami s pamäťou, koordináciou a zrakom. Ako postupuje, osoba rýchlo vyvíja demenciu a nedobrovoľné, nepravidelné pohyby nazývané myoklonus.
V konečnom štádiu choroby pacient stratí všetky duševné a fyzické funkcie, upadne do kómy a nakoniec zomrie. Priebeh ochorenia zvyčajne trvá jeden rok. Ochorenie všeobecne postihuje ľudí vo veku od 50 do 75 rokov, avšak variantná Creutzfeldt-Jakobova choroba ovplyvnila ľudí v mladšom veku – dokonca aj teenagerov (vek sa pohyboval od 18 do 53 rokov).
Ťažko diagnostikovať
Teraz neexistuje definitívny lekársky test na diagnostiku Creutzfeldt-Jakobovej choroby a potvrdenie ochorenia môže byť vykonané až po smrti pitvou. Keďže ochorenie je zriedkavé, niektorí lekári ju nemusia dokonca považovať za diagnózu a mohli by pomýliť príznaky iných porúch mozgu, ako je Alzheimerova choroba alebo Huntingtonova choroba. Vedci naznačujú, že nové sofistikované laboratórne testovanie bude v budúcnosti schopné detegovať prióny v krvi alebo tkanivách infikovanej osoby.
