Práve ste boli diagnostikovaný nadmerným zaťažením železom (tiež nazývaným hemosideróza) sekundárnym k početným transfúziám červených krviniek, ktoré ste museli dostať. Možno ste sa o tomto riziku dozvedeli skoro v pláne liečby, ale možno ste to neurobili. Preťaženie železa môže spôsobiť množstvo komplikácií, takže je dôležité mať dobrý liečebný plán.
Chelátory železa (lieky, ktoré odstraňujú železo z tela) sa zvyčajne používajú u ľudí s talasémiou alebo inými formami anémie, ktoré vyžadujú viac transfúzií červených krviniek.
Ľudia s dedičnou hemochromatózou sa liečia sériovou flebotómiou (fyzické odstránenie krvi).
Možnosti chelácie železa
V súčasnosti sú v Spojených štátoch k dispozícii tri rôzne chelátory železa. Každý má svoje vlastné výhody a nevýhody. Viaceré faktory sa zvážia pri rozhodovaní o tom, ktoré lieky sa majú používať. ③ Deferoxamín
Deferoxamín (oddelenie značky) sa používa viac ako štyridsať rokov v Spojených štátoch. Deferoxamín sa môže podávať ako intravenózna (IV) infúzia v nemocnici, ale častejšie ľudia s preťažením železom poskytujú deferoxamín subkutánne (pod kožu) doma. Infúzia sa podáva počas 8 až 12 hodín v noci pomocou malého čerpadla na batériu. Môžu sa vyskytnúť miestne kožné reakcie, ale môžu sa liečiť znížením dávky / rýchlosti infúzie alebo hydrokortizónového krému.
Väčšina ľudí dobre toleruje deferoxamín, ale preto, že infúzie sa musia podávať dlhší čas, mnohí ľudia sa o túto liečbu unavujú.
Stratu sluchu a / alebo zraku sa môže vyskytnúť pri vysokých dávkach, takže počas liečby deferoxamínom musíte mať ročné vyšetrenie sluchu a videnia.
Deferasirox
Najbežnejším chelátorom železa používaným v Spojených štátoch je deferasirox. Je účinný pri odstraňovaní železa z pečene a srdca, pri dvoch orgánoch s najvyššou pravdepodobnosťou preťaženia železom.
Deferasirox sa dodáva v dvoch formách: dispergovateľná tableta (rozpustená v kvapaline) nazývaná Exjade a tableta, ktorú možno prehltnúť nazývaná Jadenu.
Jednou z najväčších prínosov deferasiroxu je to, že ide o orálnu medikáciu užívanú raz denne. Bohužiaľ, neexistuje žiadna tekutá forma deferasiroxu. Hoci Jadenu je ľahko prehltnutá tabletom, väčšina detí s anémiami závislými od transfúzie vyvinie preťaženie železa pred tým, ako bude schopná prehltnúť pilulky. U týchto detí sa môže použiť Exjade.
Nevýhodou tejto formulácie je to, že ju jednoducho chutí icky. Tableta sa rozpustí v kvapaline, ale často sa úplne nerozpustí a kvapalina nadobúda kriedovú textúru. Chuť sa trochu zlepší ponorením do jablkového alebo pomarančového džúsu. Prebieha priebežná klinická štúdia na posúdenie účinnosti granúl deferasiroxu, ktoré by mohli byť pokrčené nad jedlom. Deferasirox sa môže používať aj u ľudí s talasémiou závislou od transfúzie vo veku nad 10 rokov.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) je najnovší chelátor železa schválený v Spojených štátoch. Hoci deferiprón je perorálny liek, v súčasnosti sa užíva trikrát denne. Prichádza ako pilulka alebo tekutina. Zdá sa, že deferiprón môže byť najlepším liekom na odstránenie železa zo srdca.
Hoci väčšina ľudí toleruje deferiprón bez problémov, najviac sa týka možného vedľajšieho účinku je agranulocytóza, ťažko nízke počty neutrofilov, ktoré môžu zvýšiť riziko infekcií. Počas tohto lieku sa musí počet neutrofilov pozorne sledovať s týždenným kompletným krvným dohľadom (CBC).
Kombinovaná terapia
Niektorí ľudia s preťažením železom môžu vyžadovať liečbu s viac ako jedným chelátorom naraz. Môže užívať deferasirox alebo deferiprón denne s infúziami deferoxamínu 3 až 4 krát za týždeň.
Ak máte otázky týkajúce sa toho, či je konkrétny chelátor železa pre vás správny, prediskutujte ho so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti. Uistite sa, že užívate lieky podľa pokynov a informujte svojho lekára o akýchkoľvek obavách, ktoré máte.
