Sklerodermia je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Nie je to jedna choroba, ale skôr symptóm skupiny ochorení komplikovaných abnormálnym rastom spojivového tkaniva, ktorý podporuje pokožku a vnútorné orgány.
Príčiny
Dôvod, prečo telo napadne svoje vlastné bunky pri tejto autoimunitnej chorobe, nie je známe. Výskumníci neveria tomu, že sklerodermia je zdedená, ale jedinci z rodín, ktoré majú v anamnéze alebo iné reumatické ochorenia, môžu byť náchylnejšie k jej rozvoju.
V niektorých prípadoch bola sklerodermia spojená s vystavením určitým chemikáliám alebo znečisťujúcim látkam – inými slovami, environmentálnym faktorom.
Prevalencia
Sklerodermia postihuje 75 000 až 100 000 ľudí v Spojených štátoch. Podľa Americkej akadémie reumatológie je každoročne v Spojených štátoch diagnostikovaných 12 až 20 nových prípadov sklerodermie na milión. Asi jedna tretina týchto jedincov má systémovú sklerózu, ktorá postihuje celé telo.
Kto to robí?
Ženy vo veku 30 až 50 rokov tvoria 75% prípadov sklerodermie, ale muži a deti každej vekovej skupiny sa môžu tiež rozvinúť. Stav sa zvyčajne rozvíja vo veku od 25 do 55 rokov.
Typy sklerodermy
Existujú dva typy sklerodermy: lokalizované a generalizované (tiež nazývané systémová skleróza). Lokalizovaná je obmedzená na zhrubnutie a uťahovanie kože, zatiaľ čo generalizované typy zahŕňajú krvné cievy a vnútorné orgány.
- Lokalizovaná sklerodermia:Lokalizovaná sklerodermia primárne postihuje kožu a je ďalej rozdelená na morfédu (tvrdé, oválne škvrny na koži) a lineárne (odlišná línia zhrubnutých a abnormálne sfarbených kože, často postihujúcich paže, nohy alebo čelo).
- Systémová skleróza:Systémová skleróza je rozdelená na obmedzené sklerodermie (postupný nástup, obmedzený na určité oblasti tela, môže ovplyvniť vnútorné orgány neskôr) a difúzna sklerodermia (náhly nástup, zahustenie pokrýva väčšiu plochu a môže ovplyvniť vnútorné orgány). Sínusová sklerodermia, ktorú niektorí považujú za tretiu kategóriu systémovej sklerózy, nemá vplyv na kožu.
Bežné príznaky: CREST
Ľudia so systémovou sklerózou môžu mať symptómy, ktoré sa hodia k charakteristickému modelu, ktorý sa označuje ako CREST:
- Kalcinóza (depozícia vápnika v spojivovom tkanive)
- Raynaudov fenomén (malé krvné cievy na prsty, prsty, nos a uši v dôsledku chladu alebo úzkosti)
- Ezofageálna dysfunkcia (sval v dolnej časti pažeráka nefunguje správne)
- Sklerodaktýly (hustá, pevná, lesklá pokožka na prstoch alebo prstoch)
- Telangiektázy (malé, červené škvrny na rukách a tvári)
Diagnóza
Žiadny jediný test slúži ako definitívna diagnóza sklerodermie. Kombinácia nálezov z fyzikálneho vyšetrenia, krvných testov a testov, ktoré dokážu vyhodnotiť problémy s orgánmi tela, pomáhajú diagnostikovať sklerodermiu. Väčšina ľudí so sklerodermou má pozitívne testy na antinukleárne protilátky. Správna diagnóza je potrebná na presné určenie správnej liečby.
Možnosti liečby
Neexistuje žiadny liek na sklerodermie. Žiadne lieky môžu zastaviť zhrubnutie kože spojené s týmto ochorením, ale lieky sú predpísané na kontrolu príznakov, ktoré môžu zahŕňať:
- Raynaudov fenomén
- pálenie záhy
- vysoký krvný tlak
- intersticiálne ochorenie pľúc
- pľúcna hypertenzia
- artritída
- svalová slabosť
- zažívacie problémy
- obličiek problémy
Word From Verywell
Ak máte podozrenie alebo ste boli diagnostikovaný so sklerodermou alebo systémovou sklerózou, získanie správnej diagnózy a dozvedieť sa viac o vašom stave vám môže pomôcť lepšie zvládnuť.
Na túto chorobu ešte neexistuje žiadny liek, existujú však účinné stratégie na prežitie lepšieho života.
