Žiaruvzdorná celiakia môže byť strašná diagnóza: definícia znamená, že štandardná liečba celiakie – bezlepková diéta – zlyhala v práci, a teraz musíte hľadať alternatívy.
Dobrou správou je však to, že žiaruvzdorný celiak je extrémne zriedkavý. Vo väčšine prípadov, váš problém nie je refraktérna celiakia – namiesto toho, mikroskopické množstvo gluténu vo vašej strave alebo iný zdravotný stav pravdepodobne spôsobuje vaše pokračujúce príznaky.
Ak však váš lekár vylučuje iné príčiny a vy ste nakoniec boli diagnostikovaní žiaruvzdorným celiakia, mali by ste vedieť, že lekári sú schopní liečiť väčšinu prípadov úspešne; liečba bude závisieť od toho, aký typ žiaruvzdorného celiaka trpíte, spolu s ďalšími faktormi v zdravotnej anamnéze a stave.
Typ žiaruvzdorného celiaktického ochorenia určuje možnosti liečby, kurz
Existujú dva typy refraktérnej celiakie: typu I a typu II. Keď ste diagnostikovaný, lekár vám povie, aký typ máte. Všeobecne platí, že typ I je bežnejší a ľahšie liečený, avšak nedávne štúdie zaznamenali sľubné výsledky pri liečbe typu II.
Vo väčšine prípadov budete liečiť žiaruvzdornú celiakiu v celiačnom centre so skúsenosťami s liečbou a monitorovaním stavu; pretože žiaruvzdorný celiak je taký zriedkavý, mnohí gastroenterológovia predtým neriešili prípady.
Liečba môže začať s výživovou podporou
Refraktérna celiakia môže viesť k významnej strate hmotnosti a podvýžive, aj keď ste jesli zdravú, vyváženú bezlepkovú diétu. Je to preto, že poškodenie tenkého čreva, známe ako viskózna atrofia, sa neuložilo – napriek starostlivej strave.
Takže váš lekár môže začať liečbu tým, že kontroluje hladinu vitamínov, minerálov a ďalších živín v tele, a predpisuje nutričnú podporu, ktorá pomôže zvrátiť vašu podvýživu. Až 60% pacientov zahŕňa túto výživovú podporu tzv. Celkovú parenterálnu výživu, čo je živný roztok dodávaný priamo do žily a obchádzajúci tráviaci trakt.
Váš lekár sa tiež môže rozhodnúť skúsiť to, čo sa nazýva prísna elementárna strava – kvapalná strava, ktorá poskytuje živiny v hypoalergénnej forme, ktoré už sú rozdelené do základných aminokyselinových stavebných kameňov. Jedna malá štúdia zistila, že osem z desiatich pacientov s refraktérnym ochorením typu I vykazovalo zlepšenie ich intestinálnych vilov na takejto strave; šesť z nich tiež zaznamenalo zlepšenie symptómov.
V niekoľkých prípadoch týkajúcich sa ochorenia typu I môže byť výživová podpora a veľmi prísna bezlepková strava všetko, čo potrebujete na začiatku liečenia. Ale väčšina ľudí dostáva aj liečbu drogami.
Drogová terapia pre typ I zvyčajne zahŕňa steroidy
Doterajšia liečba refraktérnej celiakie sa sústredila na terapie určené na potlačenie Vášho imunitného systému v snahe poskytnúť vašim črevám prestávku od neúprosného autoimunitného záchvatu.
(Pamätajte si, že to nie je samotný glutén, ktorý spôsobuje poškodenie čriev pri celiakii – je to reakcia imunitného systému na glutén.) Celková choroba Vášho imunitného systému naďalej napáda vaše črevá, aj keď v strave nie je žiaden lepok.) V prípade refraktérnej celiakie typu I a typu II je liečba liekom prvej línie typicky formou steroidných liekov známych ako glukokortikoidy. Glukokortikoidy sa často používajú pri liečení iných autoimunitných stavov, ako je reumatická artritída a zápalové ochorenie čriev. Ďalšou liečbou, ktorá sa môže použiť vo vašej liečbe, je azatioprín, ktorý pôsobí aj pri potlačovaní imunitného systému.
Ľudia s ťažkou reumatoidnou artritídou a tými, ktorí žijú s transplantovaným orgánom používajú azatioprin.
Výskum ukazuje, že väčšina ľudí s refraktérnou celiakiou typu I sa dostane do remisie – inými slovami, vidí ich symptómy a ich črevá sa začnú hojiť – použitím steroidov, prípadne v kombinácii s azatioprinom.
Refraktérna choroba typu II, ktorá je oveľa ťažšie liečiť
Pacienti s refraktérnym ochorením typu II často vidia určitú úľavu od svojich symptómov z tohto typu liečebného režimu, ale bohužiaľ, ich črevná výstelka sa z neho nelieči a zdá sa, že chrániť ich pred smrtiacou formou nehodgkinského lymfómu spojeného s celiakálnou chorobou.
Iné klinické štúdie testovali liek nazývaný kladribín – silný liek na intravenóznu chemoterapiu používanú na liečbu leukémie – u refraktérnych pacientov typu II. Jedna štúdia, vedená v Holandsku, zistila, že kladribín utišil chorobu dostatočne na to, aby ju udial 18 mesiacov u 32 pacientov. Napriek tomu, že liek uvádza niektorých pacientov do remisie, existuje obava, že to nemôže zabrániť enteropatógu spojenému s T-bunkovým lymfómom (EATL): táto vzácna, smrteľná forma lymfómu. EATL postihuje pacientov typu II neprimerane.
Niektorí klinickí lekári však začali používať kladribín ako svoju prvú voľbu na liečbu celiakie typu II refraktérnej celiakie a zistiť, že dokážu uvaliť približne polovicu svojich pacientov s liekmi. V tej istej štúdii bolo päťročné prežitie pacientov typu II, ktorí reagovali na liečbu kladribínom, 83%, v porovnaní s 22% u tých, ktorí neukázali s liečbou pozitívne výsledky. Najdôležitejšie bolo, že sa nezdalo zvýšenie miery lymfómu. Tieto výsledky liečby však ešte neboli duplikované.
Nakoniec, u pacientov s refrakternou celiakiou typu II, ktorí nereagujú na všetky ostatné liečby, vrátane kladribínu, najmenej jedno celiakálne centrum – ten istý, ktorý publikoval výsledky štúdie kladribínu – testoval autológnu transplantáciu kmeňových buniek. kmeňové bunky z vašej kostnej drene sú zozbierané, pestované v laboratóriu a potom transplantované späť do tela po vysokej dávke chemoterapie. Ide o riskantný postup s vysokou mierou komplikácií vrátane smrti.
V jednej lekárskej štúdii zahŕňajúcej refrakternú celiačiu chorobu typu II a transplantáciu autológnych kmeňových buniek sa 11 z 13 symptómov pacientov výrazne zlepšilo počas jedného roka od postupu kmeňových buniek. Jedna osoba zomrela na samotnom transplantačnom postupe a dve tretiny pacientov boli o život ešte štyri roky neskôr. Jeden pacient vyvinul EATL.
Vaša refraktérna celiakálna liečba môže pretrvávať dlhodobo
Aby ste zabránili relapsu vašej žiaruvzdornej celiakie, možno budete musieť užívať steroidy na neurčito. Dlhodobé užívanie steroidov však predstavuje vlastné riziká (vrátane vysokej hladiny cukru v krvi, zriedenia kostí a zvýšeného rizika infekcií). Okrem toho, používanie steroidov na dlhší čas zvyšuje riziko lymfómu – a samozrejme, žiaruvzdorní pacienti s celiakmi sú už na oveľa vyššom než normálnom riziku pre túto formu rakoviny.
Výskumníci preto skúmajú ďalšie potenciálne liečebné postupy pre refrakternú celiakiu vrátane liekov nazývaných mesalazín, protizápalové liečivo, ktoré sa v súčasnosti používa na liečbu zápalového ochorenia čriev, ktoré bolo testované u pacientov typu I. Viac výskumu o tejto zriedkavej forme celiakie sa pravdepodobne uvoľní v blízkej budúcnosti.
Medzitým, bez ohľadu na dlhodobú liečbu, ktorá je pre vás odporúčaná, budete musieť udržiavať v úzkom kontakte so svojím lekárom a byť na pozore pre akékoľvek príznaky (ako je obnovená strata hmotnosti a hnačka), že váš žiaruvzdorný celiak ochorenie prechádza z odpustenia.
