Prechodná erytroblastopénia detstva

  • Bielej krvinky
  • Polycythemia Vera & myelofibróza
  • Prehľad

    Hoci sa slová môžu zdajú byť desivé, prechodná erytroblastopénia detstva (TEC) je samo-obmedzená anémia detstva. Je to najčastejšia príčina zníženej produkcie červených krviniek v detstve. Erytroblasty sú bunky, ktoré sa vyvinú do červených krviniek a – peniaze pochádzajú z gréckeho slova pre nedostatok. V podstate je anémia dôsledkom neschopnosti kostnej drene produkovať určité časové obdobie červené krvinky.

    PríznakyAnémia v TEC je pomalý proces, takže niektoré deti nemusia mať žiadne príznaky. Tieto deti môžu byť náhodne nájdené pri rutinnej krvnej práci alebo sa môžu zotaviť bez toho, aby sa dostali k lekárskej starostlivosti. U ostatných pacientov sú príznaky spojené s anémiou. Patria sem:

    Únava alebo únava

    • Bledosť alebo bledá pokožka
    • Závrat
    • Rýchle srdce, známe ako tachykardia
    • Dýchavičnosť
    • Rickové faktory

    Ako naznačuje názov, TEC sa vyskytuje v detstve. Väčšina detí je diagnostikovaná medzi jedným a štyrmi rokmi. Chlapci majú mierne zvýšené riziko v porovnaní s dievčatami.

    Diagnóza

    Neexistuje jediný diagnostický test pre TEC. Niektorí pacienti môžu byť identifikovaní rutinnou krvnou prácou pri dobre detských kontrolách. U iných pacientov, ak je podozrenie na anémiu, sa identifikuje TEC pri úplnom krvnom vyšetrení (CBC). Vo všeobecnosti CBC odhalí izolovanú anémiu. Občas sa môže vyskytnúť neutropénia (znížený počet neutrofilov, typ bielych krviniek).

    Červené krvinky sú normálne, ale môžu sa zväčšiť, keď sa pacient začne zotavovať.

    Ďalšou časťou práce je počet retikulocytov. Retikulocyty sú nedospelé červené krvinky, ktoré sa práve uvoľňujú z kostnej drene. V počiatočnom štádiu je počet retikulocytov nižší, nazývaný retikulocytopénia.

    Akonáhle potlačenie kostnej drene pretrváva, počet retikulocytov stúpa (vyššie ako normálne), aby sa obnovila dodávka červených krviniek a vráti sa do normálu, keď sa anémia rozpadne.

    Počas spracovania je veľmi dôležité odlíšiť TEC od Diamond Blackfan Anemia (DBA), dedičnú formu anémie. Pacienti s DBA majú závažnú celoživotnú anémiu. Pacienti s DBA sú všeobecne mladší (vo veku menej ako 1 rok) pri diagnóze a červené krvinky sú väčšie ako normálne (makrocytóza). Zriedkavo, ak diagnostika nie je jasná, môže byť potrebné vykonať aspirát kostnej drene a biopsiu. Niekedy je najlepším potvrdzujúcim testom pre TEC, že pacient sa zotaví bez zásahu.

    Príčiny

    Krátka odpoveď je nevieme. Asi polovica pacientov bude hlásiť vírusové ochorenie 2 – 3 mesiace pred diagnózou. Predpokladá sa, že vírus spôsobuje dočasné potlačenie produkcie červených krviniek v kostnej dreni. Niektoré vírusy boli spojené s TEC, ale žiadne na konzistentnom základe.

    Trvanie

    Vo väčšine prípadov TEC rieši za 1 – 2 mesiace, ale existujú správy o tom, že deti trvajú dlhšie, než sa zotavia.

    Liečba

    Pozorovanie:

    • Ak je anémia mierna a vaše dieťa je asymptomatické, nemusí byť potrebná žiadna liečba. Váš lekár môže v priebehu času sledovať krvný obraz dieťaťa, kým sa nevyrieši. Kortikosteroidy:
    • Niekedy sa použili steroidy, ako prednizón, ale neexistujú žiadne pevné dôkazy o tom, že táto liečba skracuje čas na zotavenie. Transfúzia:
    • Ak je anémia závažná alebo ak je vaše dieťa symptomatické z anémie (závrat, únava, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia atď.), Môže sa podať transfúzia krvi.

    Like this post? Please share to your friends: