Pancytopénia Symptómy a liečby

Čo je pancytopénia, aké sú príznaky, čo spôsobuje jej a ako sa lieči? Pozrime sa na tieto otázky. Pancytopénia je definovaná ako abnormálne nízke hladiny

všetkých typov krvných buniek produkovaných kostnou dreňou. Patria sem červené krvinky, bielych krviniek a krvné doštičky. Krvné bunky postihnuté pancytopéniou

Konkrétne sa pancytopénia týka nedostatku:

Červených krviniek (RBC): RBC sú bunky, ktoré viažu a prenášajú kyslík do tkanív tela.

• Biele krvinky (WBC): Existuje niekoľko typov bielych krviniek (WBC), ktoré sa ďalej rozkladajú na granulocyty (vrátane neutrofilov, eozinofilov a bazofilov) a agranulocyty (vrátane lymfocytov a monocytov). Tieto bunky sú zodpovedné za boj proti infekciám medzi inými funkciami.Trombocyty: Trombocyty sú zodpovedné za zrážanie krvi.
• Opis nízkych hladín krvných buniek
• Nízka hladina červených krviniek sa označuje ako anémia. Je dôležité poznamenať, že existujú rôzne formy anémie. Jednou z príčin je nízka hladina červených krviniek, ale môže dôjsť aj v dôsledku straty krvi, nízkej hladiny hemoglobínu, nedostatku vitamínu B12 a iných príčin.

Nízka hladina bielych krviniek sa označuje ako leukopénia (môžete počuť o neutropénii, ktorá sa týka nízkej hladiny konkrétneho typu bielych krviniek známych ako neutrofily).

• Nízka hladina krvných doštičiek sa označuje ako trombocytopénia, ako je imunitná trombocytopénia a trombocytopénia vyvolaná chemoterapiou.
• Tvorba krvných buniek v kostnej dreni alebo hematopoéze

• Krvné bunky pochádzajú z jedinej bežnej bunky v kostnej dreni, známej ako hematopoetická kmeňová bunka (HSM) alebo pleuripotenciálne kmeňové bunky (čo znamená, že má "potenciál" rôzne typy buniek

Tieto bunky sa delia a postupne sa špecializujú na proces nazývaný hematopoéza do všetkých krvných buniek v tele

Laboratórne testy

Pancytopénia je zvyčajne diagnostikovaná sledovaním kompletného krvného obrazu (CBC). vykazujú nedostatočné hladiny všetkých typov krvných buniek vrátane:

počtu červených krviniek menej ako 4,2 milióna buniek / cm3 u žien alebo menej ako 4,7 milióna buniek / cm3 u mužov (Toto môže byť tiež opísané nízkou hladinou hemoglobínu).

Biely krvný obsah menší ako 4 000 buniek / cm3 (normálne je medzi 4 000 a 10 000 buniek / cm3)

• Počet krvných doštičiek nižší ako 150 000 buniek / cm3 (normálna hodnota je medzi 150 000 a 400 000 buniek / cm3)
• Príčiny
• Pancytopénia môže byť ca. používa ho čokoľvek, čo narušuje tvorbu krviniek v kostnej dreni alebo ich dostupnosť v krvnom riečisku (ak sú držané v slezine).

To môže zahŕňať poškodenie kostnej drene

pomocou toxínov, potlačenie kostnej drene

, napríklad počas chemoterapie alebo náhradou kostnej drene inými bunkami, čo vedie k narušeniu produkcie krvných buniek, čo môže nastať u niektorých druhov rakoviny. Zničenie alebo potlačenie môže dôjsť v dôsledku zápalu, infekcií, alebo autoimunitnýchstavov. Väčšina týchto stavov sa získava neskôr v živote, ale niekoľko z nich je zdedených a prítomných od narodenia. Aspoň 50 percent času nie je zjavná príčina-niečo lekári odkazujú ako "idiopatické ." Niektoré z možných príčin pancytopénie môžu zahŕňať:

Supresia kostnej drene vyvolaná chemoterapiou

Liečivá indukovaná: Ako príčiny boli uvedené iné lieky ako chemoterapeutické lieky, od antibiotík po lieky používané na srdcové ochorenia. Infekcie ako infekčná mononukleóza a HIV, ako aj ohromujúce infekcie (sepsa). Aplastická anémiaSelenická sekvestrácia (držanie krviniek v slezine, aby sa nemohli dostať do zvyšku tela).

• Toxíny a chemická expozícia, ako je expozícia arzénu alebo benzénu.
• Rakoviny krvi v kostnej dreni, ako je napríklad leukémia, lymfóm, myelóm alebo metastatické rakoviny kostnej drene.
• Šírenie niektorých solídnych nádorov na kostnú dreň, najmä rakovinu prsníka, rakovinu prostaty, rakovinu hrubého čreva, rakovinu žalúdka a melanóm. Pri metastázach kostnej drene je najčastejším príznakom anémia, po ktorej nasleduje trombocytopénia.
• Myelodysplastický syndróm ("prekancerózny" stav kostnej drene)
• Autoimunitné poruchy, ako je lupus
• Zárodočná choroba

• Zdedené syndrómy, ako Fanconi anémia, Diamond Blackfan anémia.
• Najbežnejšie príčiny
• Štúdia z roku 2014 určila najčastejšie príčiny pancytopénie u ľudí, ktorí už neboli diagnostikovaní s ochorením. Napríklad žiadny z týchto dospelých nedostal chemoterapiu alebo nemal zrejmé dôvody na ich pancytopéniu. Z týchto ľudí:
• Viac ako 60 percent malo nejaký druh rakoviny súvisiacej s krvou. Najčastejšie boli akútna myelogénna leukémia, myelodysplázia, non-Hodgkinov lymfóm, leukémia vlasatých buniek a akútna lymfocytárna leukémia.
• Z tých, ktorí nemali rakovinu súvisiacu s krvou ako príčinu ich pancytopénie, diagnózy zahŕňali aplastickú anémiu, megaloblastickú anémiu a HIV. anémia a HIV. Symptómy Symptómy pancytopénie môžu zahŕňať aj slabosť, záchvaty alebo zväčšenú slezinu okrem symptómov spojených s nedostatkom špecifických krvných buniek. Niektoré z týchto príznakov zahŕňajú:
• Príznaky spojené s anémiou (nízky počet červených krviniek) vrátane bledosti, únavy, rýchleho srdcového rytmu a dýchavičnosti. Symptómy súvisiace s leukopéniou alebo neutropéniou (nízky počet bielych) vrátane horúčky a príznakov infekcie, ako je kašeľ alebo bolesť pri močení

Príznaky súvisiace s trombocytopéniou (nízke krvné doštičky) vrátane ľahkých podliatin a ťažkého krvácania.

Diagnóza a hodnotenie

• Po opakovaní práce v laboratóriu na potvrdenie skutočnej pancytopénie je prvým krokom biopsia kostnej drene.
• Správu o biopsii kostnej drene môže poskytnúť lekárovi veľa informácií.

Liečba

Cieľom liečby pancytopénie je nájsť a liečiť základnú príčinu. Ak nie je známa príčina alebo ak sa očakáva, ako napríklad pri chemoterapii, liečba je zameraná na minimalizáciu príznakov súvisiacich s nedostatkom krvných buniek. Niektoré liečby, ktoré môžu byť použité, zahŕňajú:

• Lieky, ktoré stimulujú kostnú dreň. Pre neutropéniu indukovanú chemoterapiou a niektoré iné príčiny sa na stimuláciu tvorby bielych krviniek môžu použiť rastové faktory Leukine, Neupogen alebo Neulasta. Pri anémii indukovanej chemoterapiou existujú aj niektoré lieky, ktoré je možné zvážiť.
• Krvné transfúzie
• Imunosupresívne lieky, ak sú spôsobené autoimunitným stavom. Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek.

Prognóza

Prognóza pancytopénie závisí vo veľkej miere od jej príčiny. Našťastie máme teraz liečby, ako sú transfúzie a stimulačné faktory, ktoré pomáhajú s nedostatkom špecifických krvných buniek, zatiaľ čo základný stav sa hodnotí a lieči.

Bottom Line

Existuje mnoho potenciálnych príčin pancytopénie, ale všetci nesú riziká. Pri pancytopénii sa všetky typy krviniek znižujú, hoci zníženia v niektorých prípadoch môžu byť väčším problémom ako iné.

Príklad:

• Dan vyvinutá pancytopénia – nízka hladina červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek – po poslednej chemoterapii.