Čo presne je vaskulitída a prečo je dôležitá pre ľudí s lupus? Aké príznaky očakávate a ako sa dá liečiť?
Vaskulitída súvisiace s lupus – definícia
Lupus (systémový lupus erythematosus) je stav, pri ktorom protilátky napadajú vaše vlastné tkanivá. Tieto autoprotilátky môžu napadnúť takmer všetky tkanivá tela, vrátane krvných ciev.
Vaskulitída je ľahšie pochopiť tým, že porušuje termín do "vasku", čo súvisí s krvnými cievami a "itis", čo znamená krvné cievy. Preto je vaskulitída zápalom krvných ciev, ku ktorému dochádza v dôsledku protilátok imunitného systému napadajúceho krvné cievy.
Vaskulitída môže postihnú akýkoľvek typ krvných ciev; tepny, ktoré prenášajú krv zo srdca do tkanív, žily, ktoré vracajú deoxygenovanú krv z tkanív do srdca a malé kapiláry s jednou bunkou, najmenší z krvných ciev, cez ktoré sa výmena kyslíka a oxidu uhličitého, rovnako ako živín.
Zhruba 11 až 36 percent ľudí s lupusom sa vyvinie vaskulitída v niektorých tkanivách a do určitej miery.
Prečo je vaskulitída problémom?
Vaskulitída môže byť vážnym stavom niekoľkými rôznymi spôsobmi. Zápal krvnej cievy môže spôsobiť zúženie a následné zníženie toku krvi do tkanív, ktoré krvné cievy slúžia.
Niekedy sa môžu úplne zatvoriť krvné cievy.
Inokedy zápal môže spôsobiť, že krvné cievy sa rozťahujú a oslabujú. Výsledné aneuryzmy potom môžu prasknúť, čo spôsobí vnútorné krvácanie a poškodenie tkaniva.
Príčiny vaskulitídy
Lupus je len jednou z príčin vaskulitídy, s autoprotilátkami u ciev poškodzujúcich lupus.
Vaskulitída sa môže vyskytnúť aj v dôsledku alergickej reakcie v cievnych stenách alebo v dôsledku infekcie steny krvných ciev.
Príznaky vaskulitídy v dôsledku lupusu
Typické príznaky vaskulitídy by mali byť známe ľuďom, ktorí trpia zápalom: horúčka, opuch, malátnosť a únava. Ale špecifické príznaky a symptómy často závisia od toho, kde a akými orgánovými tkanivami krvné cievy slúžia a závažnosti zápalu. Vaskulitída postihuje niektoré krvné cievy v tele oveľa viac ako iné. Napríklad, obličky sú často ovplyvnené lupus, ale vaskulitída krvných ciev v obličkách je menej častá.
Niektoré príznaky súvisiace s rôznymi orgánmi v tele zahŕňajú:
Koža – Vaskulitída postihujúca krvné cievy kože môže mať za následok:
- Červené alebo fialové bodky, často početné na nohách (To nastane, keď malé cievy postihnuté vaskulitídou
- Veľké škvrny, ktoré vyzerajú ako veľké modriny
- žihľavka (menej časté)
- Svrbivá hrudkovitá vyrážka (menej časté)
- Bolestivé alebo nepravidelné hrudky (môže sa to vyskytnúť, keď sa o niečo väčšie krvné cievy roztiahnu a podviazajú pod kožou)
Kĺby – Zapojenie krvných ciev (vaskulitída) je veľmi časté a môže zahŕňať:
- Bolesť a bolesť v dôsledku zápalu
- Opuch a pocit tepla
Mozog – Vaskulitída postihujúca centrálny nervový systém postihuje zhruba 10 percent ľudí s lupusom a je možno najzávažnejšou komplikáciou súvisiacou s lupusom. Príznaky centrálneho nervového systému pri lupusu môžu súvisieť s vaskulitídou alebo môžu byť priamym dôsledkom autoprotilátok proti iným tkanivám v mozgu. Vaskulitída v mozgu môže mať za následok širokú škálu príznakov vrátane:
- Bolesti hlavy
- Poruchy správania
- Zmätenosť ◊ Záchvaty
- Ťahy
- Srdce
– Príznaky súvisiace s vaskulitídou v srdci z lupusu sú menej časté, ale môžu spôsobiť ťažkosti s hrudníkom, najmä to, čo prichádza s námahou a je uvoľnená pokojom. Pľúca
– Vaskulitída pľúc môže spôsobiť horúčku, kašeľ a nálezy rôntgenového hrudníka podobné pneumónii. Môže tiež spôsobiť zjazvenie pľúcneho tkaniva (fibrózu) a chronickú dýchavičnosť. Oči
– vaskulitída v očiach súvisiacich s lupusom je zvyčajne spojená s malými krvnými cievami v sietnici. To nie vždy spôsobuje príznaky, ale ak to môže, môžu zahŕňať: Rozmazané videnie, ktoré sa náhle objaví a pretrváva
- Stratu videnia
- Komplikácie lupusu Vaskulitída
Keď sú malé cievy postihnuté vaskulitídou s lupusom, najčastejšími príznakmi sú červené alebo fialové škvrny na koži uvedené vyššie. Závažné komplikácie sú menej časté a môžu zahŕňať: ◊ Mezenterická vaskulitída – Keď je ovplyvnená mezenéria ("prikrývka" spojivového tkaniva, ktorá obklopuje brušné orgány), môže sa vyskytnúť poškodenie čreva, ktoré možno považovať za "črevnú mŕtvicu. "
Pľúcne krvácanie – Zapojenie väčších krvných ciev do pľúc môže mať za následok krvácanie do pľúcneho tkaniva.Multiplex mononeritídy – multiplex mononuktidy je zápal dvoch alebo viacerých nervov, ktorý často spôsobuje hlbokú, bolestivú bolesť a symptómy súvisiace s postihnutými nervami, ako je pokles chôdze.
- Diagnóza vaskulitídy súvisiacej s lupou
- Diagnóza vaskulitídy súvisiace s lupusom môže byť náročná a rovnaké symptómy sa môžu vyskytnúť v dôsledku vaskulitídy alebo iných procesov (priamy účinok autoprotilátok na tkanivá), ktoré sa zistili pri lupusu.
- Krvné testy môžu hľadať nespecifické príznaky zápalu. Testy zahŕňajúce kompletný krvný obraz, funkciu obličiek a funkčné pečeňové testy sa tiež vykonávajú. Skúmanie srdca a mozgu (ako je echokardiogram alebo MRI angiografia) môže odhaliť aneuryzmy súvisiace s lupusom. Tieto laboratórne a zobrazovacie štúdie sa vyhodnocujú v spojení s opatrnou históriou a fyzikálnou skúškou s cieľom nájsť diagnózu vaskulitídy.
Niekedy sa urobí biopsia na určenie, či poškodenie tkaniva súvisí s vaskulitídou.
Možnosti liečby vaskulitídy súvisiace s lupusom
Väčšina foriem vaskulitídy je liečiteľná, ak je detekovaná skôr, než došlo k podstatnému poškodeniu orgánu. Kortikosteroidy a iné imunosupresívne lieky sa najčastejšie používajú na zníženie zápalu krvných ciev. Niekedy, keď steroidné lieky sú neúčinné, môžu byť užitočné lieky, ako sú lieky používané pre ľudí s leukémiou a lymfómami (napríklad rituximab).
Ak chcete zistiť, či má osoba vaskulitídu, zdravotnícky pracovník preskúma zdravotnú anamnézu pacienta, vykoná fyzickú skúšku a požiada o niektoré špecializované laboratórne testy bez ohľadu na typ vaskulitídy vrátane kompletného krvného obrazu, vyšetrenia moču a testov pečeňových funkcií.
Prognóza vaskulitídy súvisiacej s Lupusom
Väčšinu času diagnostikovanie a začiatok liečby môže znížiť zápal krvných ciev spojený s vaskulitídou. Niekedy však tento stav môže viesť k závažným komplikáciám, ako sú napríklad príznaky súvisiace s tvorbou aneuryzmy. Zatiaľ čo liečba môže byť účinná, vaskulitída je chronický stav, v ktorom kontrola, skôr ako vyliečenie, je prístup k manažmentu.
Bottom Line na vaskulitídu súvisiacu s Lupusom
Vaskulitída súvisiaca s lupusom môže viesť k širokému spektru príznakov, ako aj k vážnym komplikáciám súvisiacim so zúžením krvných ciev a aneuryziem. Diagnóza môže byť zložitá a zvyčajne sa robí na základe kombinácie nálezov.
Zatiaľ čo vaskulitída je potenciálne veľmi závažná, imunosupresívne lieky môžu často zmierňovať zápal a môžu pomôcť zabrániť niektorým možným komplikáciám.
