Čo je Burkittov lymfóm, aké sú príčiny a ako sa s ním zaobchádza?
Prehľad
Burkittov lymfóm (alebo Burkittov lymfóm) je nezvyčajný typ nehodgkinského lymfómu (NHL). Burkittov lymfóm obyčajne postihuje deti. Je to veľmi agresívny typ B-bunkového lymfómu, ktorý často začína a zahŕňa časti tela iné ako lymfatické uzliny. Napriek svojmu rýchlo rastúcemu charakteru je Burkittov lymfóm často liečiteľný modernými intenzívnymi terapiami.
Typy
Existujú dva typy Burkittovho lymfómu – sporadických a endemických odrôd. Vyskytuje sa veľmi vysoký výskyt tejto choroby v rovníckej Afrike a choroba v tejto oblasti sa nazýva endemický Burkittov lymfóm. Choroba v iných oblastiach sveta je oveľa menej častá a nazýva sa sporadický Burkittov lymfóm. Aj keď sú to isté choroby, obe formy sa líšia mnohými spôsobmi.
Endemický (africký) Burkittov lymfóm
V rovníkovej Afrike je asi polovica všetkých detských rakovín Burkittovym lymfómom. Choroba zahŕňa deti oveľa viac ako dospelí a v 98% prípadoch súvisí s infekciou vírusom Epstein-Barr (EBV). Zvyčajne má vysokú šancu zapojiť čeľusť, čo je skôr charakteristický rys, ktorý je vzácny v sporadických Burkittoch. To tiež bežne zahŕňa brucho.
Sporadický Burkittov lymfóm
Typ Burkittovho lymfómu, ktorý postihuje zvyšok sveta vrátane Európy a Ameriky, je sporadický typ.
Aj v tomto prípade je to hlavne choroba u detí, ktorá je zodpovedná približne za tretinu lymfómov u detí v Spojených štátoch. Väzba medzi vírusom Epstein-Barr (EBV) nie je taká silná ako u endemickej odrody, hoci priamy dôkaz infekcie EBV je prítomný u jedného z piatich pacientov. Viac ako zapojenie lymfatických uzlín je to brucho, ktoré je výrazne postihnuté u viac ako 90% detí.
Zapojenie kostnej drene je častejšie ako v sporadickej odrode. Zapojenie čeľustí je veľmi zriedkavé.
Menej časté typy
Dve menej bežné formy Burkittovho lymfómu zahŕňajú:
- Medziprodukt, ktorý má znaky Burkittovho lymfómu a difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu.
- lymfóm spojený s HIV, ktorý je spojený s infekciou HIV.
Etapy
Táto choroba sa môže zjednodušene rozdeliť do 4 samostatných štádií (pozn .: toto nie je úplné a v niektorých prípadoch sa môže prekrývať.)
I. etapa – ochorenie I. štádia znamená, že rakovina je prítomná iba v jednom mieste telo. II. Štádium
– II. Štádium Burkittovho lymfómu sú prítomné vo viac ako jednom mieste, ale obe miesta sú na jednej strane membrány. Stupeň III
– Ochorenie štádia III je prítomné v lymfatických uzlinách alebo iných miestach na oboch stranách membrány. Stupeň IV –
Stage IV ochorenie zahŕňa lymfómy, ktoré sa nachádzajú v kostnej dreni alebo v mozgu (centrálny nervový systém.) Príčiny a rizikové faktory
Ako je uvedené vyššie, Epstein-Barr je spojený s väčšinou prípadov endemických Burkittov lymfóm, ako aj niektoré prípady sporadických ochorení. Imunosupresia je rizikovým faktorom av Afrike sa predpokladá, že malária môže spôsobiť, že deti budú viac zraniteľné voči vírusu Epstein-Barr.
Liečba
Burkittov lymfóm je veľmi agresívny nádor a často život ohrozujúci. Je to však aj jedna z liečebnejších foriem lymfómu. Aby sme to pochopili, pomáha pochopiť, že chemoterapia napáda najrýchlejšie sa deliace bunky. Schopnosť používať chemoterapiu urobila niektoré z najagresívnejších lymfómov a leukémií z minulosti, ktoré sú v súčasnosti liečiteľné a potenciálne liečiteľné.
Pri súčasných agresívnych formách chemoterapie, ktoré používajú drogy vo vysokých dávkach a pri dostupnosti nových opatrení na podporu jednotlivcov počas intenzívnej liečby, je tento lymfóm u mnohých pacientov liečiteľný.
Celkovo takmer 80% pacientov s lokalizovaným ochorením a viac ako polovica detí s rozšírenejšou chorobou sú liečené. Neskoré relapsy sa sotva vidia.
Prognóza
Prognóza Burkittovho lymfómu v Spojených štátoch sa v posledných rokoch výrazne zlepšila. Medzi rokmi 2002 a 2008 sa miera päťročného prežitia zvýšila zo 71 na 87% u detí od narodenia do 19 rokov. U pacientov vo veku 20 až 39 rokov sa miera prežitia zlepšila z 35 na 60% a u pacientov starších ako 40 rokov sa miera prežitia zlepšila. Odvtedy sa uskutočnili ďalšie zlepšenia liečby, ako aj zvládnutie vedľajších účinkov.
Stratégia
