Dlhodobý QT syndróm (LQTS) je dedičné poruchy srdcového elektrického systému. LQTS môže viesť k náhlemu, neočakávanému, život ohrozujúcemu typu ventrikulárnej tachykardie, ktorá sa bežne nazýva torsades de pointes. Ľudia, ktorí majú LQTS, sú ohrození synkopou (strata vedomia) a náhlou smrťou, často v mladom veku.
Obrázok – Torsades de pointes. Hlavná postava: Normálny srdcový rytmus. Spodná časť: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" znamená krútenie okolo bodu. V tejto arytmii je srdcový rytmus mimoriadne rýchly a tvar komplexov na EKG sa neustále mení, často podobajúci sa sínusovej vlne, ako je tomu v tomto obrázku. Keď sa elektrický systém srdca správa týmto spôsobom, efektívne čerpanie nie je možné
Prehľad
Ľudia s LQTS majú na svojich EKG predĺžené QT intervaly. QT interval predstavuje repolarizáciu alebo "dobitie" srdcovej bunky. Keď elektrický impulz stimuluje srdcovú bunku (a tým spôsobuje jej porážku), musí dôjsť k dobíjaniu, aby bola bunka pripravená na ďalší elektrický impulz. QT interval (ktorý sa meria od začiatku komplexu QRS až po koniec vlny T) je celková dĺžka času, ktorý potrebuje na vybitie, a potom sa bunka naplní. V LQTS je QT interval predĺžený. Abnormality v QT intervale sú zodpovedné za arytmie spojené s LQTS.
Príčiny
LQTS je dedičná porucha. Identifikovalo sa niekoľko génov, ktoré ovplyvňujú interval QT, takže existujú viaceré odrody LQTS. Niektoré rodiny majú veľmi vysoký výskyt LQTS. Pretože toľko génov môže ovplyvniť interval QT, bolo identifikovaných mnoho variantov v LQTS. Niektoré z týchto ("klasických" LQTS) sú spojené s vysokým výskytom nebezpečných arytmií a náhlej smrti, ktoré sa často vyskytujú u niekoľkých rodinných príslušníkov. Iné formy LQTS ("varianty LQTS") môžu byť oveľa menej nebezpečné. Mnohé z týchto genetických variantov sú charakterizované normálnym QT intervalom a srdcové arytmie sa zvyčajne vyskytujú len vtedy, keď niektorý ďalší faktor (napríklad liečba liekom alebo významná nerovnováha elektrolytov) pôsobí na predĺženie QT intervalu.
Keď sa však intervaly QT stávajú u ľudí s takýmito variantmi LQTS predĺžené, dochádza k nebezpečným arytmiám.
Prevalencia
Klasická LQTS je prítomná u približne jedného z 5000 ľudí. LQTS je jednou z najčastejších príčin náhlej smrti u mladých ľudí, čo spôsobilo medzi 2000 a 3000 úmrtí za rok. Varianty LQTS sú oveľa bežnejšie a pravdepodobne postihujú až 2 – 3% populácie. Symptómy Symptómy LQTS sa vyskytujú iba vtedy, keď pacient vyvinie epizódu nebezpečnej ventrikulárnej tachykardie a stupeň symptómov závisí od dĺžky trvania arytmie. Ak to trvá len na chvíľu, môže byť jediný príznak niekoľko sekúnd extrémnych závratov. Ak trvá dlhšie ako 10 sekúnd, vyskytne sa synkopa. A ak trvá viac ako niekoľko minút, obeť zvyčajne nikdy nedosiahne vedomie.
V tých, ktorí majú niektoré odrody LQTS, epizódy sú často vyvolané náhlymi výbuchmi adrenalínu; ako sa môže vyskytnúť počas fyzickej námahy, pri silnom prekvapení alebo pri extrémne nahnevanom.
Našťastie väčšina ľudí s variantmi LQTS nikdy nezažila život ohrozujúce symptómy.
Diagnóza
Lekári by mali myslieť na LQTS u každého, kto mal synkopu alebo zástava srdca a v rodinných príslušníkoch osoby so známym LQTS.
Akákoľvek mladá osoba so synkopou, ktorá sa vyskytne počas cvičenia alebo v akejkoľvek inej situácii, v ktorej by pravdepodobne došlo k nárastu hladín adrenalínu, by mal LQTS vylúčiť.
Diagnóza LQTS sa zvyčajne vykonáva pri pozorovaní abnormálne predĺženého QT intervalu na EKG. Niekedy je potrebný test bežiaceho pásu, aby sa zistilo abnormality EKG. Genetické testovanie LQTS a jeho variantov sa stáva oveľa častejšie používaným, ako to bolo pred niekoľkými rokmi.
Liečba
Mnohí pacienti s zjavným LQTS sa liečia beta-blokátormi. Betablokátory tlmia návaly adrenalínu, ktoré vyvolávajú epizódy arytmií u týchto pacientov.
Bohužiaľ, zatiaľ nebolo preukázané, že beta-blokátory významne znižujú celkový výskyt synkopy a náhle úmrtia u pacientov s LQTS.
Obzvlášť dôležité je, aby sa ľudia s LQTS a jeho variantami vyhli mnohým liekom, ktoré spôsobujú predĺženie QT intervalu. U týchto ľudí sú takéto lieky veľmi pravdepodobné, že vyvolajú epizódy torsades de pointes. Lieky, ktoré predlžujú QT interval, sú bohužiaľ bežné. Hlavnými páchateľmi sú, ironicky, antiarytmiká; niekoľko antidepresívnych liekov a antibiotiká, ako je erytromycín, klaritromycín erytromycín a azitromycín. CredibleMeds udržiava zoznam liekov, ktoré často predlžujú QT interval.
Pre mnohých ľudí s LQTS je implantovateľný defibrilátor najlepším liečebným postupom. Toto zariadenie by sa malo používať u pacientov, ktorí prežili zástavu srdca, a pravdepodobne u pacientov, ktorí mali synkopu v dôsledku LQTS, najmä ak sa vyskytne synkopa, keď už užívate betablokátory.
Pre ľudí, ktorí nemôžu tolerovať betablokátory alebo ktorí majú ešte počas liečby udalosti, sa môže vykonať chirurgická operácia denervácie s ľavou srdcovou kardiostimuláciou (LCSD).
Blokátory sodíkových kanálov sa môžu používať s LQTS typu 3.
