Čo je Waldenstromova makroglobulinémia a čo potrebujete vedieť, ak ste s touto chorobou diagnostikovaný?
Waldenstrom makroglobulinémia – definícia
Waldenstrom makroglobulinémia (WM) je zriedkavý typ nehodgkinského lymfómu (NHL). WM je rakovina, ktorá postihuje B lymfocyty (alebo B bunky) a je charakterizovaná nadprodukciou proteínov nazývaných IgM protilátok.
WM môže byť tiež označovaná ako Waldenstromova makroglobulinémia, primárna makroglobulinémia alebo lymfoplasmacytický lymfóm.
V WM sa abnormalita rakovinových buniek vyskytuje v B lymfocytoch tesne pred tým, ako sa dozrejú na plazmatické bunky. Plazmové bunky sú zodpovedné za produkciu proteínov protilátok proti infekcii. Preto zvýšený počet týchto buniek vedie k zvýšenému množstvu špecifickej protilátky IgM.
Príznaky a symptómy WM
WM môžu ovplyvniť vaše telo dvoma spôsobmi.
Hromadenie kostnej drene. Bunky lymfómu môžu vytláčať kostnú dreň, čo sťažuje vášmu telu produkovať dostatočné množstvo krvných doštičiek, červených krviniek a bielych krviniek. V dôsledku toho tieto nedostatky spôsobia príznaky a symptómy, ktoré sú typické pre anémiu (nízky počet červených krviniek), trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek) a neutropénia (nízky počet neutrofilov – neutrofily sú jedným typom bielych krviniek) , Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:Abnormálne alebo neobvyklé krvácanie, ako sú krvácanie ďasien, podliatiny alebo krvácanie z nosa
- Pocit neobvykle unavený, aj keď máte dostatok spánku
- Dýchavičnosť s akýmkoľvek námahom
- Časté infekcie alebo ochorenie, ktoré ste práve nemôže zdať bojovať
- Bledá pokožka
- Hyperviscozity
. Okrem účinku na kostnú dreň môže zvýšené množstvo IgM proteínu v krvi spôsobiť takzvanú hyperviskozitu.Stručne povedané, hyperviscozita znamená, že krv sa stáva hrubá alebo hlúpo a môže mať ťažkosti s ľahkým tečúcim krvnými cievami. Hyperviscozita spôsobuje ďalší zreteľný súbor príznakov a symptómov, ktoré zahŕňajú:
Zmeny vo videní, ako je rozmazanosť alebo zhoršenie zraku
- Zmeny duševného stavu, ako je zmätenosť
- Závrat
- Bolesti hlavy
- Citlivosť alebo mravčenie v nohách alebo rukách
- Ako u iných typov lymfómu, rakovinové bunky môžu byť prítomné v iných oblastiach tela, najmä v slezine a pečeni a spôsobujú bolesť. Môžu byť prítomné aj opuchnuté lymfatické uzliny.
Musíte mať na pamäti, že tieto príznaky a príznaky môžu byť jemné a môžu byť prítomné v mnohých iných menej vážnych podmienkach. Ak máte obavy z akýchkoľvek zmien vo vašom zdraví, je vždy najlepšie sa obrátiť na svojho lekára alebo poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
Čo spôsobuje WM?
Rovnako ako v prípade mnohých iných typov rakoviny, nie je známe, čo spôsobuje WM. Vedci však zistili niektoré faktory, ktoré sa u ľudí s touto chorobou zdajú byť bežnejšie. Známe rizikové faktory zahŕňajú:
vek starší ako 60 rokov
- anamnéza stavu nazývaného monoklonálna gamapatia s neurčitým významom (MGUS)
- anamnéza WM vo svojej rodine
- mať infekciu vírusom hepatitídy C
- Okrem toho, WM sa vyskytuje u mužov viac často ako ženy a u belochov častejšie ako afroameričania.
Diagnostika WM
Rovnako ako pri iných typoch rakoviny krvi a drene, WM sa zvyčajne diagnostikuje pomocou krvných testov a biopsie kostnej drene a aspirátu.
Kompletný krvný obraz môže vykazovať pokles počtu normálnych zdravých krviniek, ako sú červené krvinky, krvné doštičky a bielych krviniek. Okrem toho krvné testy ukazujú zvýšenie množstva IgM proteínu.
Biopsia a aspirát kostnej drene poskytne podrobnosti o typoch buniek v kostnej dreni a pomôže lekárovi rozlíšiť WM od iných foriem lymfómu.
Ako sa lieči WM?
WM je veľmi neobvyklý typ rakoviny a vedci majú ešte ďaleko na to, aby sa dozvedeli o rôznych dostupných možnostiach liečby ao tom, ako sa porovnávajú vzhľadom na ich účinnosť. V dôsledku toho sa ľudia, ktorí sú novo diagnostikovaní WM, môžu rozhodnúť zúčastniť sa klinických skúšok, aby vedcom pomohli lepšie pochopiť tento stav.
V súčasnosti nie je známy liek na WM, ale existuje niekoľko možností, ktoré preukázali určitý úspech pri kontrole ochorenia.
Plasmapheresis: Abnormálne vysoké množstvo IgM v krvi môže spôsobiť hyperviskositu alebo hrúbku krvi. Táto hustá krv môže sťažiť, aby boli živiny a kyslík dodané do všetkých buniek tela. Odstránenie niektorých IgM z krvi môže pomôcť pri znižovaní hrúbky krvi. Počas plazmaferézy sa krv pacienta pomaly cirkuluje cez stroj, ktorý odstraňuje IgM a potom sa vráti do svojho tela.
- Chemoterapia a bioterapia:Pacienti s WM sú často liečení chemoterapiou. Existuje niekoľko rôznych kombinácií liekov, ktoré možno použiť. Niektoré z nich zahŕňajú kombináciu Cytoxanu (cyklofosfamidu) a Rituxanu (rituximabu) a dexametazónu alebo lieku Velcade (bortezomib) plus Rituxanu a dexametazónu. Existuje veľa iných liekov a kombinácií liekov, ktoré sa používajú pri liečbe WM v praxi aj v klinických štúdiách.
- Transplantácia kmeňových buniek:Nie je známe, akú úlohu pri liečbe WM bude hrať transplantácia kmeňových buniek. Bohužiaľ, pokročilý vek mnohých pacientov s WM môže obmedziť použitie alogénneho transplantátu, ktorý môže mať toxické vedľajšie účinky, ale autológna transplantácia po vysokej dávke chemoterapie môže byť rozumnou a účinnou možnosťou, najmä pre tých, ktorí majú relaps na svoju chorobu ,
- Splenektómia:Rovnako ako iné typy NHL, pacienti s WM môžu mať zväčšenú slezinu alebo splenomegáliu. Je to spôsobené nahromadením lymfocytov v slezine. U niektorých pacientov môže odstránenie sleziny alebo splenektómia spôsobiť remisiu z WM.
- Sledujte a čakajte:Kým WM nespôsobuje problémy, väčšina klinikov sa rozhodne pre prístup k liečbe "sledovať a čakať". V tomto prípade budete naďalej starostlivo sledovať váš špecialista a oddiaľovať agresívnejšie terapie (a súvisiace vedľajšie účinky), kým ich naozaj nepotrebujete. Zatiaľ čo je ťažké si predstaviť prechádzanie každodenným životom s rakovinou vo vašom tele a neurobí nič o tom, výskum ukázal, že pacienti, ktorí oneskorenie liečby, kým začnú mať komplikácie z neho, nemajú horšie výsledky ako ľudia, ktorí začnú liečbu hneď.
- Summing itWaldenstromová makroglobulinémia alebo WM je veľmi zriedkavý typ NHL, ktorý je v USA diagnostikovaný len u približne 1 500 ľudí ročne. Ide o rakovinu, ktorá ovplyvňuje B lymfocyty a spôsobuje abnormálne vysoké množstvo protilátky IgM v krvi.
