ČO je Sweetov syndróm?

Sweetov syndróm je zriedkavý stav, ktorý zahŕňa bolestivú vyrážku, zvyčajne spolu s horúčkou. Vyrážka vyráža väčšinou na pokožke rúk, krku, hlavy a kufra. Príčina Sweetovho syndrómu nie je úplne známa, ale existuje niekoľko typických scenárov, v ktorých je známe, že sa vyskytuje.

U niektorých ľudí sa zdá, že je vyvolaná infekciou alebo je pravdepodobne spojená so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom. v iných sa môže spájať s rakovinou, najčastejšie akútnou myelogénnou leukémiou; ešte iné majú liekovú indukovanú formu Sweetovho syndrómu.

Sweetov syndróm môže ustúpiť sám, ale bežne sa liečia kortikosteroidnými tabletami, ako je prednison. Sweetov syndróm je známy aj ako akútna febrilná neutrofilná dermatóza alebo Gomm-Buttonova choroba.

Symptómy

Sweetov syndróm je poznačený nasledujúcimi príznakmi:

  • Horúčka
  • Malé červené hrbole na ramenách, krku, hlave alebo kmeňu, ktoré rýchlo rastú a rozširujú sa do bolestivých zhlukov až na palec alebo v priemere
  • Vyrážka sa môže objaviť náhle po horúčka alebo infekcie horných dýchacích ciest.

Druhy Sweetovho syndrómu

Podmienka je identifikovaná tromi rôznymi typmi:

Klasická

  • Zvyčajne u žien vo veku 30 až 50 rokov
  • Často predchádza infekcia horných dýchacích ciest
  • Môže byť spojená so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom
  • Asi 1/3 pacientov má opakovaný výskyt Sweetovho syndrómu

Malignity-Associated

  • Môžu byť u niekoho, kto už je známe, že má rakovinu
  • Môže byť u niekoho, ktorého rakovina krvi alebo solídny nádor bol predtým neobjavený
  • Najčastejšie súvisí s akútnou myelogénnou leukémiou, , ako je napríklad prsník alebo hrubé črevo

Liečivo indukované

  • Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov, ktorí boli liečení faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov, ktorý bol podaný na posilnenie bielych krviniek
  • Iné lieky však môžu byť tiež spojené; lieky viazané na Sweetov syndróm zahŕňajú azatioprín, niektoré antibiotiká a niektoré nesteroidné protizápalové lieky

Zapojenie mimo kožu

Vzhľadom na zriedkavosť Sweetovho syndrómu, obmedzené údaje a množstvo možných základných podmienok nie všetky zistenia súvisiace s týmto poruchy sú nevyhnutne zo samotného syndrómu.

To znamená, Sweetov syndróm sa predpokladá, že potenciálne zahŕňa aj iné tkanivá a orgány, okrem kože. Zapojenie kostí a kĺbov bolo zdokumentované, ako aj účasť na centrálnom nervovom systéme – bola opísaná "neuro-Sweetova choroba". Môžu byť ovplyvnené aj oči, uši a ústa. Tendenčné červené hrbole sa môžu rozšíriť z vonkajšieho ucha, do kanálu a bubienka. Oči môžu byť spojené s opuchom, začervenaním a zápalom. Môžu sa objaviť rany na jazyku, vo vnútri tváre a na ďasnách. Zaznamenal sa tiež zápal a / alebo zväčšenie vnútorných orgánov brucha a hrudníka.

Rizikové faktory

Sweetov syndróm je veľmi zriedkavý, takže jeho rizikové faktory nie sú tak dobre vyvinuté, ako by mohli byť pre niektoré iné ochorenia. Vo všeobecnosti majú ženy väčšiu pravdepodobnosť Sweetovho syndrómu než muži a aj keď starší dospelí a dokonca aj novorodenci môžu vyvinúť Sweetov syndróm, sú medzi vekom 30 a 60 rokov hlavnou ovplyvnenou vekovou skupinou.

Okrem toho môžu byť podmienky, ktoré definujú vyššie uvedené typy, považované za rizikové faktory, takže Sweetov syndróm sa niekedy spája s rakovinou, môže byť spojený s citlivosťou na niektoré lieky, môže sa prejaviť infekciou horných dýchacích ciest podobné príznaky pred vyrážkou) a môže sa tiež spájať so zápalovým ochorením čriev, ktoré zahŕňa Crohnovu chorobu a ulceratívnu kolitídu. Niektoré ženy vyvinuli Sweetov syndróm aj počas tehotenstva.

Diagnóza

Sweetov syndróm môže byť podozrivý alebo uznaný vyšetrením vyrážky, avšak pre diagnostiku a / alebo vylúčenie iných príčin sú často potrebné rôzne testy.

Vzorka vašej krvi môže byť odoslaná do laboratória, aby vyhľadala nezvyčajne veľké množstvo bielych krviniek a / alebo prítomnosť krvných porúch.

Biopsia kože alebo odstránenie malého kúska postihnutej kože na vyšetrenie pod mikroskopom sa môže vykonať. Sweetov syndróm má charakteristické abnormality: zápalové bunky, väčšinou dospelé biele krvinky typu neutrofil, infiltrujú sa a typicky sa nachádzajú v hornej vrstve živých častí kože.

Všimnite si, infekčné činidlá môžu produkovať podobné zistenia v koži, tak to bolo navrhol, že to môže byť múdre mať aj vzorky testované na baktérie, huby a vírusy. Najdôslednejšie laboratórne nálezy u pacientov so Sweetovým syndrómom sú zvýšené bielych krviniek a neutrofilov v krvnom riečisku a zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov alebo ESR. To znamená, že zvýšený počet bielych krviniek nie je vždy pozorovaný u všetkých pacientov s bielym Sweetovým syndrómom.

Liečba

Sweetov syndróm môže ísť preč sám, bez akejkoľvek liečby, ale liečby sú účinné a vo všeobecnosti pracujú rýchlo. Nežiaduce, vyrážka môže trvať týždne až mesiace. Najbežnejšie lieky používané pri Sweetovom syndróme sú kortikosteroidy. Môžu sa použiť orálne kortikosteroidy, ako prednizón, najmä ak máte viac ako niekoľko oblastí postihnutých kožou. Tieto lieky sú systémové, čo znamená, že ide celú telo a nielen pokožku. Ostatné formy steroidov, ako sú krémy alebo masti, sa niekedy používajú na menšie a menej rozšírené vyrážky. Keď osoba so Sweetovým syndrómom netoleruje systémové kortikosteroidy alebo má vedľajšie účinky s dlhodobými kortikosteroidmi, existujú aj iné lieky, ktoré môžu byť použité, ako je dapsón, jodid draselný alebo kolchicín.

Pacienti so Sweetovým syndrómom môžu vyvinúť komplikácie spôsobené postihnutím kože, stavmi súvisiacimi s Sweetovým syndrómom alebo obidvoma. Antimikrobiálna liečba sa môže použiť, ak sú vredy z vyrážky v koži vystavené riziku sekundárnej infekcie.

Pozornosť na akékoľvek ochorenie spojené s Sweetovým syndrómom môže byť tiež dôležitou súčasťou liečby samotného Sweetovho syndrómu. Napríklad symptómy spojené s týmto syndrómom niekedy spočívajú v liečbe alebo liečbe základnej malignity.

Slovo od Verywell

Lieky, ako sú kortikosteroidy, môžu poskytnúť úľavu od syndrómu, ale pozornosť k základným súvisiacim stavom môže byť tiež dôležitá. Ak máte typ liečebného typu Sweetovho syndrómu, akonáhle je príčinné liečivo prerušené, ochorenie sa typicky, ale nie vždy, zlepšuje a spontánne reaguje.

Je zrejmé, že nie všetci so Sweetovým syndrómom majú rakovinu; a v štúdii s 448 ľuďmi so Sweetovým syndrómom bolo zistené, že iba 21% (alebo 96 z 448 jedincov) malo buď hematologickú malignitu alebo solídny nádor. Treba však poznamenať, že Sweetov syndróm môže niekedy viesť k objaveniu neznámej rakoviny – a tiež že recidíva syndrómu Sweetovho syndrómu súvisiaceho s malignitou môže signalizovať recidívu rakoviny.

Like this post? Please share to your friends: