Myasténia gravis je autoimunitná neuromuskulárna porucha. Zvyčajne imunitný systém organizmu vytvára protilátky proti napadnutiu baktérií, ktoré napadajú telo. "Autoimunitná" znamená, že imunitný systém človeka poruší a vytvára protilátky, ktoré napadajú vlastné bunky človeka. Pri myasthenii gravis interferujú protilátky s prenosom nervových signálov do svalov.
Inými slovami, svaly nedostávajú signály z nervov, aby sa mohli pohybovať.
Kto je v nebezpečenstve? ◊ Myasthenia gravis nie je zdedený a nie je nákazlivý. Nie je jasné, prečo ľudia rozvinú poruchu, hoci niektorí vedci veria, že to môže byť z genetického problému. V Spojených štátoch sa u 14 z každých 100 000 ľudí rozvinie myasténia gravis, hoci výskumníci sa domnievajú, že čísla sú pravdepodobne vyššie, pretože porucha nie je často diagnostikovaná správne. U žien porucha zvyčajne začína v 20. a 30. rokoch; pre mužov, zvyčajne po dosiahnutí veku 50 rokov.
Príznaky
Často človek bude mať špecifickú svalovú slabosť a nie celkovú únavu alebo únavu. Medzi najčastejšie postihnuté svaly patria:
vysušené očné viečka (prvý symptóm u 2/3 všetkých pacientov)
- slabosť úst, vedúca k ťažkostiam pri žuvaní, prehĺtaní alebo rozprávaní (prvý príznak u 1/6 pacientov) menej časté ako prvý príznak)
- Jednou z kľúčových slov je, že slabosť sa mení v priebehu dňa, zvyčajne je mierna, keď sa človek prebudí, ale zhoršuje sa v deň, najmä ak osoba používa postihnuté svaly veľa. Táto slabosť je odlišná, ako napríklad únava, ktorú sa niekto cítil v nohách po tom, čo stála alebo pracovala celý deň.
- "Slabosť" znamená, že nie je schopný pohybovať sa, alebo sa sotva pohybuje, určitý sval.
Ďalšie faktory, ktoré spôsobujú zhoršenie svalovej slabosti, sú emočne rozrušené, choré (najmä vírusové infekcie dýchacích ciest), problémy s štítnou žľazou, zvýšená telesná teplota, menštruácia a tehotenstvo.
Diagnóza
Ak má osoba symptómy, ktoré naznačujú, že môže mať myasteniu gravis, existujú testy, ktoré je možné vykonať na jej potvrdenie. Najcitlivejším testom je kontrola krvi na prítomnosť abnormálnych protilátok s použitím testu protilátok na acetylcholínový receptor. Prítomnosť protilátok potvrdzuje diagnózu. Ďalším spoľahlivým testom je test na chlorid edrofónium (test Tensilon). Táto chemikália sa vstrekuje do žily a ak sa svalová sila po jej podaní zlepší, je to silná podpora pre diagnózu. Avšak niekedy jeden alebo oba tieto testy sú negatívne alebo nie sú jasné v niekoho, kto sa zdá, že má myasteniu gravis.
Liečba
Bežné liečby myasthenia gravis zahŕňa:
Lieky ako Mestinon (pyridostigmín bromid) a Prostigmin (neostigminový bromid)
Lieky proti kortikosteroidom, ako je prednison
Lieky na potlačenie imunitného systému ako Imuran (azatioprín) a Cyklosporín
- Odstránenie (plazmaferéza), v ktorej sa odstráni krvná plazma osoby obsahujúca abnormálne protilátky a odoberie sa čerstvá plazma
- Dlhodobý výhľad
- Ľudia s myasténiou gravis môže vo väčšine prípadov viesť celý život. Niekedy sa slabosť svalov vyrieši do tej miery, že nie je problém (nazývaný spontánna remisia). Pre niektorých ľudí je slabosť len v očných viečkach. Pre ostatných, slabosť postupuje do bodu a zostáva na tejto úrovni. Zriedkavo a zvyčajne v prvých dvoch rokoch poruchy sa slabosť môže rozšíriť na svaly, ktoré kontrolujú dýchanie, a osoba bude musieť byť hospitalizovaná.
- Neexistuje žiadny liek na myastenie gravis, ale liečba je zvyčajne účinná pri minimalizácii jeho problémov.
- Výskumníci, ktorí sa pozerajú na liečbu poruchy, sa zameriavajú na nápravu problému v imunitnom systéme, ktorý vytvára abnormálne protilátky. Vedci tiež skúmajú celý reťazec udalostí v tele, ku ktorému dochádza pri uvoľňovaní protilátok, aby zistili, či môžu prerušiť proces pozdĺž cesty a zastaviť tvorbu problémov protilátkami.
