Typy
HES možno rozdeliť do troch veľkých kategórií : Primárna (alebo neoplastická), sekundárna (alebo reaktívna) a idiopatická Idiopatická HES je diagnóza vylúčenia, čo znamená, že nie je možné identifikovať žiadnu inú príčinu eozinofílie.V primárnom HES genetická zmena stimuluje kostnú dreň na urýchlenie produkcie eozinofilov podobne ako polycytémia vera alebo esenciálna trombocytémia
V sekundárnom HES sa základné stavy (parazitárna infekcia, lymfóm atď.) produkujú proteíny (nazývané cytokíny), ktoré stimulujú produkciu eozinofilov
Symptómy
Symptómy HES sú založené na postihnutej oblasti a môžu zahŕňať :
Koža: ekzém, zhrubnutie kože, žihľavka,
Pľúca: kašeľ, dýchavičnosť, dýchavica
Srdce: bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním,
Neurologi (pozri časť 4.4). Elasinofily sú jedným z piatich typov bielych krviniek (neutrofily, erytrocyty, erytrocyty, lymfocyty, monocyty, eozinofily a bazofily). Počiatočným diagnostickým testom je kompletný krvný obraz. Počet eozinofilov vyšší ako 1500 buniek / mikrolitra pri 2 príležitostiach odôvodňuje ďalšie testovanie. Najskôr by sa mali odstrániť bežnejšie príčiny eozinofílie.
Po podozrení na HES je hodnotenie zamerané na hľadanie zapojenia orgánov. Hodnotenie srdca by zahŕňalo elektrokardiogram (EKG) a echokardiogram (ultrazvuk srdca). Testovanie funkcie pľúc by sa malo vykonať. Počítačová tomografia (CT) sa použije na hľadanie akýchkoľvek príznakov HES v pľúcach alebo bruchu.
- Dodatočné testovanie bude zamerané na určenie, či existujú nejaké dôkazy o myeloproliferatívnom novotvaru. To by zahŕňalo krvnú prácu a aspirát / biopsiu kostnej drene. Tkanivo pre kostnú dreň bude testované na genetické zmeny spojené s HES. Ak dôjde k zvýšenému počtu žírnych buniek, testovanie sa uskutoční na vyhľadanie systémovej mastocytózy (iný typ myeloproliferatívneho nádoru).
- Liečba
- Vaša liečba bude určená typom hypereozinofilného syndrómu a závažnosťou vašich príznakov. Nie je bežné, že potrebujete liečbu priamo pri diagnostike, ale zriedkavo ťažké HES môžu vyžadovať okamžitú liečbu. Steroidy: Steroidy ako prednizón a metylprednizolón sa môžu použiť.
- Imatinib: Imatinib je perorálny liek používaný na liečbu rakoviny, ktorý sa nazýva inhibítor tyrozínkinázy. Vincristín: Vincristín je intravenózna (IV) chemoterapia, ktorá sa môže použiť. Ak budete reagovať, počet eozinofilov sa môže znížiť v priebehu niekoľkých hodín po podaní.
- Hydroxyurea: Hydroxymočovina je liek na perorálnu chemoterapiu. Môže trvať až 2 týždne, kým sa ukáže odpoveď na tento liek.
- Ak existujú znaky myeloproliferačného novotvaru (zvýšené hladiny vitamínu B12, zväčšená slezina, atypické eozinofily atď.), Počiatočná liečba je imatinib. Ak sa postihuje srdce, pridajú sa steroidy. Ak imatinib nie je účinný, existuje niekoľko podobných liekov, ktoré sa môžu použiť. Väčšina ľudí s HES nevyžaduje liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie poškodenia orgánov, tvorby krvných zrazenín (trombóza) a progresie ochorenia. Ak je účasť orgánov, steroidy sú liečba prvej línie. Vzhľadom na to, že dlhodobé užívanie steroidov je spojené s mnohými vedľajšími účinkami, keď sú symptómy pod kontrolou, môžete pre pokračovanie liečby prechádzať na iné lieky, ako je hydroxymočovina, alfa interferón alebo metotrexát.
- Ako je uvedené vyššie, steroidy sú základnou liečbou. Pred začatím liečby steroidmi je veľmi dôležité určiť, či máte riziko infekcie parazity nazývanej Strongyloides. Steroidy môžu výrazne zhoršiť infekciu Strongyloides. Ak potrebujete naliehavú liečbu a existuje obava, že máte infekciu Strongyloides, budete liečený na infekciu (perorálne podávanie počas 2 dní).
Slovo od
Verywell
Učenie, že máte hypereozinofilný syndróm môže byť strašidelný. Našťastie veľká väčšina ľudí s HES nevyžaduje liečbu. Pre tých, ktorí to robia, existuje niekoľko možností a ešte viac sa študoval.
