Primárna progresívna afáza alebo PPA je progresívna jazyková porucha vyplývajúca z atrofie frontálnych, parietálnych a temporálnych oblastí mozgu, zvyčajne na ľavej strane. Je to forma demencie, ktorá špecificky ovplyvňuje jazyk a reč. Človek má údajne PPA, ak sú jazykové problémy najpozoruhodnejším príznakom tejto choroby pri nástupe choroby.
Niekto s PPA môže mať problémy s produkciou jazyka, syntaxou, pomenovaním objektov alebo s porozumením textu. Reč je najčastejšie postihnutou doménou pre pacienta PPA v priebehu jeho diagnózy, aj keď iné kognitívne funkcie môžu byť narušené aj časom. Je dôležité poznamenať, že jednotlivec nemá PPA, ak sú jeho jazykové problémy výsledkom iných, nedegeneratívnych nervových systémov alebo zdravotných porúch alebo ak sa ich afázia môže časom zlepšiť. PPA je, ako naznačuje jeho názov, progresívna choroba, ktorá sa časom zhoršuje a existujú tri rôzne varianty – nefluentné (tiež nazývané agrammatické), logopedické a sémantické.
1. Nefluentný variant PPA (nfvPPA)
Hlavnými črtami tohto variantu sú nedostatok gramatiky v produkcii reči a zastavenie alebo náročná reč. Jednotlivec môže mať prevažne iba jeden z týchto príznakov a stále je diagnostikovaný ako nefluentný.
"Nedostatok gramatiky" v tomto prípade môže znamenať konzistentné používanie krátkych, jednoduchých slovných spojení, nesprávnej štruktúry viet alebo nesprávneho používania inflexie. Úsilná reč je pomalá, pracovná a chýba rytmická kvalita normálnej reči. Osoba s nefluentným variantom môže byť nútená hovoriť veľmi zníženou rýchlosťou kvôli ťažkostiam s vytváraním viet alebo použitím svalov potrebných na vyjadrenie toho, čo uvažujú. Niektorí pacienti môžu opísať pocit vedomia, čo chcú povedať, ale nedokážu správne formulovať slová s ich perami a jazykom.
2. Logopénny variant PPA (lvPPA)
Podobne ako u pacientov s nefluentnou funkciou, logopenickí pacienti môžu zrejme hovoriť pomalým spôsobom, ale tieto prestávky sú spôsobené ťažkosťami pri hľadaní slov. Osoba s logopénovým variantom sa vo svojej reči pozastaví nie preto, že má motorové problémy s hovorením, ale preto, že jednoducho nemôže nájsť konkrétne slovo, ktoré by chceli povedať. Slovo "logopénia", odvodené z gréčtiny, znamená "nedostatok slov". Jednotlivci s týmto typom PPA majú tendenciu pociťovať väčšiu poruchu celkovej pamäti ako pacienti s inými variantmi PPA. Pri zapájaní sa do malých rozhovorov môže byť ťažko rozpoznateľná porucha reči, ale keď sa o to požiada, aby poskytli konkrétne slová alebo vyjadrili odpovede na náročnejšie otázky, logopenické osoby môžu bojovať. Môžu trvať dlhé, nepotrebné cesty okolo medzery v ich schopnosti nájsť slovo. Normálna artikulácia by však mala byť viac udržiavaná a reč nebude obsahovať zjavné agrammatické chyby.
3. Sémantický variant PPA (svPPA)
Významné znaky sémantického PPA sú ťažkosti pri pripomenutí mien každodenných objektov a nedostatku slovného porozumenia.
Napríklad, niekto môže byť schopný mať zdanlivo normálny rozhovor, a zrazu sa liečiť slovo "melón", ako keby to bol cudzí jazyk. Okrem toho ľudia strácajú význam toho, čo to vlastne je – nemusia byť napríklad schopné rozpoznať, či je melón viac ako cantalup alebo cibuľa. Jednotlivci s týmto variantom môžu mať takisto dyslexiu na povrchu alebo dysgrafiu (čo znamená, že píšu slová rovnako ako oni zvuku a foneticky čítajú slová ako napísané, napríklad čítanie "jachta" ako "yached"). Aj napriek tomu môžu mnohé kognitívne schopnosti zostať neporušené, ako je spomienka na životné udalosti, zapájanie sa do zložitých koníčkov alebo ich bez obtiažnosti.
Liečba a prognóza
