1Čo je vrodená diafragmatická (Bochdalek) hernia?
Vrodená bránicová hernia alebo Bochdalekova kýla sa deje v maternici a je diagnostikovaná počas tehotenstva alebo novorodenca. Vyskytuje sa, keď je slabosť v membráne, sval, ktorý rozdeľuje hrudnú dutinu z brušnej dutiny. Okrem oddelenia orgánov hrudníka od orgánov brucha, membrána pomáha aj pľúc plniť kyslíkom. (Pohyb žalúdočnej oblasti, ktorý vidíte pri dýchaní, je pohyb membrány.)
Závažná diafragmatická hernia môže umožniť, aby celý orgán alebo orgány zasiahli hrudník, cez otvor alebo chybu. Vo väčšine prípadov je bránicová hernia núdzová, vyžadujúca okamžitú chirurgickú liečbu. Je to preto, lebo srdce a pľúca majú ťažkosti s naplnením a poskytovaním tela kyslíkom kvôli nahromadeniu hrudnej dutiny. Novorodenca s týmto typom hernie môže mať pery, ktoré sa zdajú modrasté kvôli nedostatku kyslíka.
2Poučiny a rizikové faktory
Príčiny vrodenej membrány žalúdka
Nie je známa príčina diafragmatickej hernie. Slabosť svalov je prítomná pri narodení, nazývaná aj "vrodená chyba". Neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť diafragmatickej herniu, pretože sa tvoria in utero predtým, ako sa narodí dieťa.
Kto je v riziku pre vrodenú diafragmatickú herniu?
Diafragmatické hernia sa vyskytujú u 1 z každých 2.000 až 5.000 narodených detí. Zdá sa, že existuje genetická súvislosť s týmto typom hernie, pretože dieťa môže mať zvýšené riziko, že má tento typ kýrie, ak má súrodenec alebo rodič tento stav. Chlapci majú mierne vyššie riziko ako dievčatá.
3Dágnosza
Diafragmatická kýla nemá podobu vydutia pod kožu, ako väčšina hernín. V mnohých prípadoch neexistujú žiadne viditeľné známky toho, že novorodenec má tento typ kýrie. Bude diagnostikovaný ultrazvuk pred narodením dieťaťa alebo po narodení, keď sa brucho cíti podozrivo "prázdne", keď sa vykoná fyzická skúška. V niektorých prípadoch môže byť hernia objavená, keď lekári hľadajú vysvetlenie dýchacích ťažkostí, ktoré novorodenca zažíva.
Diafragmatická hernia sa vyskytuje najčastejšie na ľavej strane dieťaťa, čo spôsobuje, že je bežné, že žalúdok prešiel cez defekt. V miernych prípadoch, kde sa vyskytuje iba žalúdok, dieťa môže vykazovať iba príznaky ťažkosti s kŕmením a vracaním.
Testy môžu byť nariadené na určenie, ktoré orgány sú problémom ovplyvnené. Môže sa zariadiť echokardiogram na preskúmanie funkcie srdca; na vyhodnotenie ďalších orgánov sa môže použiť snímka hrudníka, CT vyšetrenie alebo MRI. Môže sa tiež nariadiť krvné testy, aby sa určilo, koľko kyslíka sa dostáva do krvi, okrem štandardnej laboratórnej práce.
Známky diafragmatickej hrdze
- Rýchla srdcová frekvencia (srdce sa snaží ťažšie dostať kyslík do tela)
- Rýchlosť dýchania (pľúca sa snažia získať kyslík do tela)Cyanóza (modré pery a nechtové lôžka)
- Nevysvetlené, ťažké problémy s dýchaním
- Diagnóza nadmernej plodovej vody počas tehotenstva
- Diagnóza zhroucených pľúc
- Jedna strana hrudníka je výrazne väčšia ako ostatné
- Závažné problémy s jedlom alebo udržiavaním potravy nadol
- RTG hrudníka ukazuje abnormality v hrudníku
- 4Kedy je vrodená diafragmatická hernia núdzová?
Diafragmatická hernia môže byť núdzová z viacerých dôvodov. Dieťa môže mať veľké ťažkosti s dýchaním, pretože extra orgány v hrudníku spôsobujú ťažkosti pri rozširovaní pľúc. Toto platí aj pre srdce; môže byť ťažké pre srdce vyplniť krv kvôli preplneniu hrudníka.
Okrem toho existuje riziko uškrtenia orgánov, ktoré sa tlačia na hrudník, čo znamená, že orgány, ktoré sa dostali do hrudníka, sú zbavené prietoku krvi. To môže spôsobiť smrť tkaniva a orgánov, ktoré sa preplývajú cez herniu.
Deti narodené s diafragmatickými herniami sú zvyčajne ošetrované v jednotke intenzívnej starostlivosti kvôli závažným komplikáciám, ktoré sú často prítomné. Napriek tomu, že deti narodené s diafragmatickou herniou sú kriticky choré, operácia môže byť ešte oneskorená, kým sa funkcia pľúc stabilizuje, pretože to môže zlepšiť šance na prežitie operácie.
5Kongenitálna diafragmatická operácia hrdla
Operácia diafragmatickej hernie sa zvyčajne vykonáva s použitím celkovej anestézie a vykonáva sa lôžková liečba. Môže sa vykonávať okamžite po narodení dieťaťa, alebo akonáhle je dieťa dostatočne stabilné, aby tolerovalo operáciu. V niektorých prípadoch môže nastať potreba stabilizovať dýchanie dieťaťa alebo funkciu srdca pred operáciou. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa môže zvážiť operácia in utero, čo je postup, pri ktorom sa operácia vykonáva na plod, zatiaľ čo matka je tehotná. Plod sa potom môže pokračovať v rozvoji tehotenstva, hoci tehotenstvo sa stáva veľmi vysokým rizikom.
Operácia, ktorú vykonáva novorodenec, je vykonávaná pediatrickým všeobecným chirurgom, ale môže vyžadovať pomoc iných chirurgov, ako je napríklad akardiotoraktický chirurg alebo odborník na hrubé črevo a konečník v ťažkých prípadoch. V závislosti od postihnutých orgánov sa na operácii môžu zúčastniť rôzni alebo ďalší chirurgovia s rôznymi odbornými znalosťami.
Operácia sa zvyčajne vykonáva s otvoreným prístupom pomocou štandardného rezu tesne pod rebrovou klietkou, a nie ako menej invazívna laparoskopická metóda. Je to spôsobené závažnosťou problému v kombinácii s veľmi malou veľkosťou pacienta.
Operácia začína lokalizáciou defektu v membráne a tkanive, ktorá sa zasunula do oblasti hrudníka. Tkanivo a orgány, ak sú prítomné, sú umiestnené späť do brucha. Keď sa tkanivá vrátia na svoje správne miesto, otvor v membráne je zatvorený. To sa robí preto, aby brušné tkanivá nemuseli migrovať späť do hrudnej dutiny. Ak je chyba v membráne veľmi vážna, membrána môže byť vytvorená zo syntetických materiálov.
6Obnovenie z chirurgickej operácie diafragmatickej žily
Väčšina pacientov s kýrom je kriticky chorá na záver chirurgického zákroku a bude odvezená do jednotky neonatálnej intenzívnej starostlivosti (NICU). Pre vzácnych pacientov, ktorí dokážu dýchať samostatne krátko po operácii, očakávajte, že nepríjemné dieťa, ktoré niekedy nie je pohodlné, je obtiažne konzolové.
Ak pľúca dieťaťa sú nedostatočne rozvinuté alebo problémy s dýchaním pretrvávajú po operácii, počas obnovy môže byť potrebný ventilátor. V niektorých vážnych prípadoch ventilátor nestačí na to, aby dostal dostatočný kyslík do tela. V týchto prípadoch sa môže použiť ECLS / ECMO (extracorporeálna životná podpora / exkracorporeálna membránová oxygenácia), stroj, ktorý pomáha okysliť krv, keď to nie sú schopné pľúca a srdce. Táto liečba sa používa iba u najchudobnejších pacientov, u tých, ktorí zomrú bez dodatočného kyslíka do tela.
Dĺžka času, ktoré dieťa trávi na JIS, závisí do značnej miery na tom, aká ťažká bola kýla, ak došlo k poškodeniu orgánov a aké sú dobre vyvinuté orgány.
Bohužiaľ, táto podmienka je veľmi vážna a niektoré deti tolerujú operáciu. Ostatné deti vykonávajú operáciu, ale kombinácia operácie, nedostatočne vyvinutých orgánov alebo poškodenie orgánov vedie k smrti. Odhaduje sa, že 80% pacientov prežije operáciu a zotavenie.
7Dlhodobé dôsledky membránových hernií
Diafragmatická hernia môže spôsobiť problémy predtým, ako sa dieťa ešte narodí. Pľúca a srdce dieťaťa sa nemusia rozvíjať normálne, pretože je spôsobený tlakom spôsobeným dodatočným tkanivom v hrudníku. Tkanivo alebo orgány, ktoré sa dostávajú do hrudníka, môžu byť tiež poškodené alebo nesprávne vyvinúť kvôli nedostatku prietoku krvi. To môže mať za následok pretrvávajúce problémy s dýchaním, problémy so srdcom a problémy s výživou.
Títo pacienti často zaznamenávajú vývojové oneskorenia, ktoré môžu časom klesať. V niektorých prípadoch nedokáže prosperovať diagnózu sprevádza dlhodobú neschopnosť dostať dostatok kyslíka do tela.
Viac informácií: Všetko o hernias
