Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) je vzácny, ale potenciálne život ohrozujúci stav kože v najkrajnejšej vrstve kože (epidermis) oddeľuje od vrstvy medzi (dermis) epidermis, čo vedie k rýchlej smrti tkaniva.
Zatiaľ čo SJS môže byť spôsobené mnohými infekciami vrátane mumpsu a týfusu, sú najviac spojené s hypersenzitivitou na liek.
Precitlivenosť nastáva, keď expozícia určitým liekom vyvolá abnormálnu imunitnú odozvu, keď telo napadne svoje vlastné bunky a tkanivá. Niektoré antiretrovírusové lieky používané na liečbu HIV sú spojené so zvýšeným rizikom SJS vrátane Viramune (nevirapín), Ziagen (abakavir) a Isentress (raltegravir).
Antibiotiká, najmä sulfáty, sú tiež často zahrnuté do udalostí SJS. V skutočnosti použitie ribavirínu proti tuberkulóze môže zvýšiť riziko SJS u ľudí s HIV až o 400 percent. Symptómy
SJS často začína miernymi príznakmi, ako sú všeobecná únava, horúčka a bolesť v krku. Toto je bežne nasledované výskytom bolestivých lézií na slizniciach úst, pier, jazyka a vnútorných viečok (a príležitostne konečníka a pohlavných orgánov). Môže tiež zahŕňať veľké časti tváre, trupu, končatín a chodidiel, ktoré sa prejavujú s pľuzgiermi s veľkosťou približne 2,5 cm.
Príznaky sa zvyčajne objavujú počas prvých dvoch týždňov po začatí novej liečby. Ak sa ponechá neliečená a drogy nie sú zastavené, môže dôjsť k poškodeniu orgánov a viesť k poškodeniu očí, slepote alebo dokonca k smrti. Sepsa, rýchlo sa rozvíjajúca, život ohrozujúca podmienka, môže nastať, keď baktérie z infekcie SJS vstupujú do krvného obehu a šíria sa po celom tele, čo spôsobuje toxický šok a zlyhanie orgánov.
SJS sa niekedy mýli s multiformným erytémom, hypersenzitivita na liek, ktorá sa prejavuje zvýšenými, ružovými alebo červenými vyrážkami. SJS je naopak spojená s erupciou pľuzgierov, ktorá sa môže zlúčiť a vytvoriť veľké plechy oddelenej kože. Aj v počiatočnej fáze prezentácie mnohí lekári popíšu SJS vyrážky ako "rozhnevané" kvôli ich bolestivému, zapálenému vzhľadu.
Liečba
Prerušenie podozrivého lieku je prvou prioritou, ak je podozrenie na SJS. V závažných prípadoch je liečba SJS podobná liečbe u pacientov so závažnými popáleninami, vrátane udržiavania tekutín, používania nelepivého obväzu, kontroly teploty a podpornej terapie na zvládanie bolesti a výživy.
Akonáhle je liek zastavený kvôli SJS, nikdy by sa nemal opätovne začať
Riziko
Zatiaľ čo SJS môže ovplyvniť niekoho, existujú niektorí, ktorí sa zdajú byť geneticky predisponovaní k tomuto ochoreniu. Výskum naznačuje, že jedinci s génom HLA-B 1502 sú viac náchylní na vývoj SJS s najväčším zvýšeným rizikom u ľudí z čínskeho, indického a juhovýchodnej Ázie. Okrem vyššie uvedených liekov je niekoľko bežne predpísaných liekov viazaných na SJS. Zahŕňajú:
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) ako acetaminofén, ibuprofen a naproxen sodný
Penicilín
Anti-dnavé lieky, ako je allopurinol
- Antikonvulzíva používaná na liečbu epilepsie
- Antipsychotiká používajú na liečbu duševných porúch
- Radiačná liečba