Predná demencia (FTD) je typ demencie, ktorá sa často nazývala Pickova choroba. Zahŕňa skupinu porúch, ktoré ovplyvňujú správanie, emócie, komunikáciu a poznávanie. Iné názvy používané pre FTD zahŕňajú:
- predná temporálna degenerácia
- čelná temporálna demencia
- komplex Pick
- frontotemporálna lobárna degenerácia
V FTD sú čelné a časové laloky mozgu ovplyvnené a atrofia (zmenšovanie) vo veľkosti.
FTD typicky zasiahne relatívne mladé (50 až 60 rokov), ale bolo identifikované u ľudí mladších ako 21 rokov a starších ako koncom 80. rokov. Okolo 60% prípadov FTD sú ľudia vo veku od 45 do 64 rokov.
Arnold Pick najprv identifikoval abnormálne kolekcie tau proteínov v mozgu (tzv. Pickove tela) v roku 1892. Body Pick sú prítomné v niektorých typoch FTD a môžu iba byť videný pod mikroskopom počas pitvy.
Typy FTD
Štyri poruchy, ktoré spadajú do kategórie FTD, zahŕňajú:
- Behaviorálny variant Frontotemporálna demencia
Ako sa spomína názov, FTD variantu správania výrazne ovplyvňuje správanie, čo spôsobuje sociálne nevhodné interakcie a emócie. - Primárna progresívna afázia
Primárnou zložkou tohto typu FTD je afázia, ktorá sa týka zhoršenia jazykových schopností. To môže ovplyvniť schopnosť komunikovať a pochopiť. - Progresívna supranukleárna paralýza
Supranukleárna paralýza ovplyvňuje rovnováhu a pohyb, rovnako ako kognitívne schopnosti. Značným príznakom je poškodenie pohybu očí.
- Corticobazálna degenerácia
Príznaky kortikobazálnej degenerácie sa často vyskytujú ako svalová slabosť a tras, a zvyčajne začínajú iba na jednej strane tela. Problémy s pamäťou a správaním sa tiež rozvíjajú v priebehu tejto poruchy.
Príznaky FTD
-
Zmeny správania
Ľudia s FTD často preukazujú sociálne nevhodné správanie, ako sú napriek beztak pripomienky, nedostatok vhľadu alebo empatie, rozptýlenie, zvýšený záujem o sex alebo významné zmeny v preferenciách potravín.
Ostatné ukazujú zlé hygienu, opakujúce sa pripomienky alebo správanie, nízku energiu a slabú motiváciu. Môžu mať aj plochý alebo tupý vplyv, čo znamená, že ich tváre vykazujú malý alebo žiadny výraz emócií, vrátane smútku, radosti alebo hnevu.
-
Komunikačné zmeny
FTD často ovplyvňuje schopnosť komunikovať v obidvoch expresívnych prejavov (schopnosť používať slová na vyjadrenie sa) a vnímavý reč (schopnosť porozumieť reči). Jednotlivci môžu mať ťažkosti s nájdením správneho slova, hovoria veľmi váhavo a pomaly, majú ťažké čítanie a písanie presne a nemôžu vytvárať vety spôsobom, ktorý dáva zmysel.
-
Zmeny pohybu
FTD často ovplyvňuje schopnosť ovládať pohyby a iné činnosti motora. Tí, ktorí majú FTD, môžu často klesať alebo majú nechcené pohyby na rukách a nohách alebo trepanie.
Zaujímavé je, že osobná pamäť a pochopenie priestoru okolo nich často zostávajú relatívne neporušené, najmä v skorších štádiách.
Ako sa líšia FTD a Alzheimerova choroba?
V Alzheimerovej chorobe sú typické počiatočné príznaky poruchy krátkodobej pamäte a ťažkosti s učením sa niečoho nového. V FTD pamäť zvyčajne zostáva na začiatku neporušená; rané príznaky zahŕňajú problémy s primeranými sociálnymi interakciami a emóciami, ako aj niektoré jazykové výzvy.
FTD a Alzheimerova choroba sa tiež líšia v tom, ako je mozog fyzicky ovplyvnený. FTD postihuje hlavne čelné a časové laloky mozgu; zatiaľ čo Alzheimerova choroba má tendenciu postihnúť väčšinu oblastí mozgu.
FTD sa zameriava aj na mladších ľudí. Priemerný vek začiatku pre FTD je okolo 60 rokov. Zatiaľ čo niektorí ľudia majú skorý nástup Alzheimerovej choroby, väčšina pacientov je nad 65 rokov a veľa z nich je do 70. alebo 80. rokov.
Čo spôsobuje FTD?
Príčina FTD nie je známa. Zatiaľ čo sa zdá, že väčšina prípadov FTD sa rozvíja náhodou, genetika v niektorých prípadoch zohráva úlohu. Približne 10% prípadov možno vysledovať späť na zmenu v jednom géne.
Táto génová mutácia je priamo zdedená, čo znamená, že ak vaša matka alebo otec má tento špecifický gén pre FTD, máte 50% pravdepodobnosť vývoja FTD.
Ďalších 20% až 40% ľudí diagnostikovaných s FTD má rodinné spojenie, kde viac ako jeden príbuzný v dvoch alebo viacerých generáciách bol diagnostikovaný s FTD.
Diagnóza
Podobne ako pri diagnostike Alzheimerovej choroby, neexistuje jediný test, ktorý by dokázal diagnostikovať FTD. Pacienti sa zvyčajne podrobia určitým zobrazovacím testom, ako je MRI alebo PET vyšetrenie; kognitívne testovanie na meranie pamäťových a jazykových schopností; testovanie fyzického pohybu; prípadne miechový kohútik; a niektoré krvné testy. Diagnóza sa uskutočňuje zhromaždením všetkých výsledkov z týchto testov, vylúčením iných príčin, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo infekcie a porovnaním vašich symptómov s inými prípadmi FTD. Je dôležité, aby sa neurológ, ktorý pozná FTD a iné typy demencie, zapojil do tohto hodnotenia, pretože určité aspekty FTD napodobňujú iné poruchy.
Liečba
Neexistuje žiadny liek, ktorý by bol zameraný na tento typ demencie, takže cieľom liečby je čo najviac kontrolovať symptómy. Lekári môžu predpisovať lieky, ktoré sa často používajú na pohybové problémy pri Parkinsonovej chorobe, vrátane lieku Carbidopa / levodopa (Sinemet). Niekedy sa správanie FTD rieši s antipsychotickými liekmi, ak nie sú liečivé prístupy neúčinné.
Antidepresívne lieky, konkrétne selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), ukázali určitý prínos pri liečbe niektorých obsedantných alebo kompulzívnych správaní FTD. Niektorí lekári budú tiež predpisovať lieky, ktoré sa zvyčajne podávajú pacientom s Alzheimerovou chorobou, vrátane inhibítorov cholínesterázy. Výskum však nedokázal jasne preukázať, že tieto lieky sú pre FTD účinné.
Pracovná a fyzikálna liečba môže byť prínosom aj pre pacientov tým, že pomáha udržiavať alebo spomaľovať zhoršenie motorických a pohybových schopností, zatiaľ čo logopédia môže niekedy pomôcť pri nedostatku komunikácie.
Prevalencia frontotemporálnej demencie
Okolo 10% až 20% všetkých demencií je FTD, čo sa prejavuje na odhadovaných 50 000 až 60 000 Američanov. FTD je jeden z najbežnejších typov demencie u dospelých mladších ako 65 rokov a je častejšie u mužov ako u žien.
prognóza
prognóza FTD je slabá. Predpokladaná dĺžka života sa pohybuje od 2 do 20 rokov od diagnózy, v závislosti od rýchlosti progresie a prítomnosti iných ochorení. FTD nespôsobuje smrť, ale sťažuje boj proti iným chorobám a infekciám.
