Dermatomyozitída je zápalové ochorenie (myopatia), ktoré primárne postihuje kožu a svaly, ale môže ovplyvniť iné orgánové systémy tela. Výskum naznačuje, že ide o autoimunitnú poruchu, pri ktorej telo napadne svoje zdravé bunky.
Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku. U dospelých je nábeh vrcholu približne 50 rokov. Známa ako juvenilná dermatomyozitída u detí, špičkový vek nástupu je vo veku 5-10 rokov.
Ovplyvňuje ženy dvakrát tak často ako muži a vyskytuje sa u ľudí všetkých etnických pôvodov.
Dermatomyozitída Symptómy
Dermatomyozitída vyvoláva symptómy na koži a svaloch, ako sú:
- červeno-fialová až šedivá červená vyrážka v symetrickej distribúcii okolo očí (heliotropná vyrážka)
- Tmavočervené hrbole (papule Gottron) alebo zvýšené škvrny kĺby, prsty alebo prsty, lakte, členky alebo kolená
- U detí sa môžu objaviť pevné žlté alebo mäsité uzliny (kalcinóza) na rovnakých kostíach
- Niektorí jedinci majú tiež šupinatú pokožku hlavy alebo rozptýlené vypadávanie vlasov
- Svalové príznaky zahrnúť únavu alebo slabosť pri lezení po schodoch, stúpanie zo sediacej polohy alebo zdvíhanie ramien.
Aj keď sú menej časté, môžu mať jedinci s dermatomyozitídou systémové symptómy, ako je artritída, dýchavičnosť alebo ťažkosti s prehĺtaním alebo rozprávaním. Dospelí starší ako 60 rokov s dermatomyozitídou majú vyššie riziko rakoviny.
Diagnóza dermatomyozitídy
Jedinci s dermatomyozitídou majú ako prvé príznaky ochorenie kože. Charakteristická vyrážka a papuly, ako aj uzliny kalcinózy u detí, navrhnú diagnostiku. Niekedy sa kožné lézie môžu zameniť za lupus erythematosus, psoriázu alebo lichen planus. Deti s dermatomyozitídou môžu byť ťažko diagnostikované, až kým sa nezobrazia charakteristické symptómy kože.
Okrem kožných symptómov sa môžu robiť krvné testy na zistenie svalových enzýmov a markerov zápalu. Niektorí jedinci s dermatomyozitídou majú pozitívny krvný test antinukleárnej protilátky (ANA). Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), elektromyografia (EMG) a svalová biopsia môžu hodnotiť ochorenie svalov a poškodenie.
Liečba dermatomyozitídy
Liečba dermatomyozitídy sa zameriava na kontrolu ochorenia svalov a kožných symptómov. Vo všeobecnosti sa kortikosteroid, ako je prednison, podáva na zníženie svalového zápalu. Ak sa vedľajšie účinky na steroidy stanú závažnými, môžu sa použiť imunosupresívne alebo cytotoxické lieky, ako je metotrexát (Rheumatrex) alebo azatioprin (Imuran). Metotrexát môže tiež pomôcť znížiť príznaky kože. Jedinci s dermatomyozitídou sú fotosenzitívni a majú chrániť pokožku pred vystavením slnku.
Ak je prítomná svalová slabosť, fyzická a pracovná terapia môže pomôcť zlepšiť funkciu svalov a zabrániť komplikáciám, ako sú kontrakcie. Niektorí jedinci môžu potrebovať liečbu systémových symptómov alebo komplikácií.
Výhľad
Väčšina jedincov s dermatomyozitídou si bude vyžadovať dlhodobú liečbu.
Kalcinóza môže komplikovať liečbu ochorenia u detí a adolescentov. Niektorí jedinci môžu vyvolať rakovinu alebo zlyhanie orgánov, čo vedie k skráteniu priemernej dĺžky života. Mnohí ľudia však dobre reagujú na liečbu a majú úľavu od niektorých alebo všetkých ich symptómov.
