Prune Belly syndróm, tiež známy ako Eagle-Barrett alebo triadový syndróm, je vrodená vada s výraznou sériou fyzických problémov, s ktorými sa narodilo dieťa , Tieto problémy sú:
- Svaly brucha v prednej časti tela sú slabé alebo chýbajú
- Časti močových ciest sa vyvíjajú abnormálne. Patria medzi ne abnormálne rozšírenie (dilatácia) močových rúr, akumulácia moču v potrubiach, ktoré prechádzajú močom z obličiek do močového mechúra a / alebo spätný tok moču z močového mechúra do trubiek a kanálov (nazývaný vesikoureterálny reflux).
- U mužov (95% prípadov), semenníky zostávajú vo vnútri brucha a neprichádzajú do šrotu.
V prípade dieťaťa môžu existovať iné fyzické problémy, ako napríklad zakrivenie chrbtice, dislokácia bedrového kĺbu, bolesť hlavy, respiračné alebo srdcové problémy a gastrointestinálne problémy.
Príčiny syndrómu prerezaného brucha
Príčina syndrómu je neznáma, ale vedci sa domnievajú, že narušenie rastu plodu spôsobuje vznik problémov. Predpokladá sa, že niečo blokuje časť močového traktu plodu a to spôsobuje, že iné časti traktu sa vyvíjajú abnormálne. Prunus Belly syndróm sa vyskytuje u 1 zo 40 000 živonarodených v USA.
Diagnóza stavu
Ultrazvuk počas tehotenstva môže niekedy vidieť abnormálny vývoj močového mechúra a močového traktu. Zatiaľ čo plod rastie, kvapalina sa rozvíja v bruchu, ktorá sa tiahne väčším a väčším. Tekutina je pred pôrodom opätovne absorbovaná, takže v čase pôrodu má dieťa prehnuté alebo vrásčité brucho (teda meno "prútie brucho").
Po narodení môžu ultrazvuk a röntgenové žiarenie určiť, aký typ abnormalít močového traktu je prítomný. Prunus Belly syndróm je často charakterizovaný:
- Niektoré alebo väčšina brušných svalov čiastočne chýba. To dáva vrásčitý alebo slivkovitý vzhľad.
- Hoci môžu byť prítomné príchytky svalov ku kostiam, svaly sú menšie a tenšie nad močovým mechúrom.
- brušná stena je tenká, brucho sa ukazuje ako veľké a voľné a črevá možno vidieť cez tenkú brušnú stenu.
- Zdá sa, že záhyby kože vyžarujú z pupku alebo prechádzajú cez žalúdok.
- Niekedy môže byť prítomný záhyb z pupku do oblasti pubika a niekedy môže byť brušné tlačidlo spojené s močovým mechúrom cez kanál (urachus) alebo cysty.
- Rozširovanie rebier alebo zúženie hrudníka môže spôsobiť deformáciu hrudníka u detí so syndrómom.
- Zväčšený močový mechúr je prítomný takmer vo všetkých prípadoch.
Bohužiaľ, Prune Belly syndróm môže mať veľmi vážne účinky na dieťa. Štatistiky ukazujú, že 20% detí zomrie pred narodením a 30% zomrelo na problémy s obličkami v prvých dvoch rokoch života. Vo zvyšných 50% detí dochádza k rôznym stupňom problémov s močením.
Syndróm brušného ostružiny je často diagnostikovaný pod rôznymi názvami, ako je syndróm nedostatku brušnej svalov, vrodená absencia brušných svalov, nedostatok brušnej svaloviny, Eagle-Barrettov syndróm, Obrinský syndróm alebo triadový syndróm.
Liečba Eagle-Barrett
Neexistuje žiadny liek na Eagle-Barrett (syndróm bradaviek), ale je možné vykonať opravy močových ciest. Niektorí chirurgovia sa pokúšajú opraviť problémy na plod pred narodením, ale to malo zmiešané výsledky. Deti, ktoré sú náchylné na infekcie močových ciest, dostávajú preventívne antibiotiká a chirurgia dokážu priviesť chrupavku do svojho šrotu.
Niekedy aj napriek najlepšej liečbe prestanú fungovať detské obličky (zlyhanie obličiek). Liečba je buď dialýza alebo transplantácia obličiek.
Lepšie chirurgické techniky, najmä pomocou laparoskopie, urobia nevyhnutné opravné operácie pre dieťa s Prune Belly syndrómom menej ťažké. Keďže sa o tomto syndróme dozvedáme viac, liečebné postupy sa dajú zlepšiť a deti pomáhajú prežiť dlhšie.
