Poruchy funkcie krvných doštičiek sú skupina krvácavých porúch, kde krvné doštičky nefungujú správne, čo vedie k krvácaniu. Tieto poruchy môžu byť zdedené (odovzdané v rodinách) alebo získané (vyvinuté neskôr).
Aké sú príznaky poruchy funkcie krvných doštičiek?
Trombocyty sú súčasťou nášho systému zrážania kože, systém, ktorý nám pomáha zastaviť krvácanie.
Ak vaše krvné doštičky nefungujú správne, máte zvýšené riziko krvácania. Symptómy môžu zahŕňať:
- Zvýšené modriny
- Krvácanie z krvi
- Krvácanie z dutiny
- Menoragia (nadmerné menštruačné krvácanie)
- Predĺžené krvácanie po poranení alebo inom poranení
- Predĺžené krvácanie s chirurgickým zákrokom
Čo spôsobuje poruchy funkcie krvných doštičiek?
Poruchy funkcie krvných doštičiek sa dajú rozdeliť do dvoch veľkých kategórií: vrodené (zdedené) alebo získané. Väčšina porúch je vrodená, vrátane:Glanzmannovej trombasténií
- Bernardovho-Soulierovho syndrómu
- Syndróm šedých krvných doštičiek
- MYH9-súvisiace poruchy: May-Hegglinova anomálie, Epsteinov syndróm, Fechtnerov syndróm a Sebastianov syndróm
- Wiskott-Aldrichov syndróm: To je syndróm imunodeficiencie a dysfunkčné krvné doštičky. Je charakterizovaná veľmi malými krvnými doštičkami (väčšina porúch funkcií krvných doštičiek má normálne až veľké krvné doštičky).
- Chediak-Higashi syndróm
- Hermánsky-Pudlak syndróm
- Získané príčiny zahŕňajú:
Lieky: Lieky ako aspirín, dipyridamol (Persantine) a klopidrel (Plavix) majú znížiť funkciu krvných doštičiek. Ibuprofen tiež znižuje účinnosť krvných doštičiek, ale menej ako aspirín.
- Ochorenie pečene
- Uremia (ťažké ochorenie obličiek)
- Myeloproliferatívne poruchy ako esenciálna trombocytémia
- Ako sú diagnostikované poruchy funkcie krvných doštičiek?
Na rozdiel od iných trombocytových porúch, ktoré sú často spojené s počtom trombocytov (zvýšené alebo znížené), môžu mať poruchy funkcie krvných doštičiek normálny počet trombocytov.
Iné typy porúch funkcie krvných doštičiek môžu mať trombocytopéniu alebo nízky počet krvných doštičiek. Krvné doštičky by sa mali vyšetrovať pod mikroskopom na periférnej krvi. Niekoľko vrodených porúch funkcie krvných doštičiek spôsobuje krvné doštičky, ktoré sú väčšie ako normálne. Ostatné chýbajú kľúčové zložky krvných doštičiek nazývané granuly, ktoré sa dajú vidieť. Niekedy sú krvné doštičky normálne vo vzhľade a veľkosti.
Zostávajúci zákrok začína podobne ako iné krvácavé poruchy. Na rozdiel od hemofílie (poruchy koagulačných faktorov) sú skríningové testy ako protrombínový čas (PT) a čiastočný tromboplastínový čas (PTT) normálne. Diagnóza porúch funkcií krvných doštičiek vyžaduje špeciálne testovanie. Nižšie je uvedený zoznam bežne používaných testov.
Doba krvácania:
- Tento test sa nepovažuje za špecifický pre poruchy funkcie krvných doštičiek a kvôli obmedzeniam testu sa nepovažuje za presný test systému zrážania krvi. Test funkcie krvných doštičiek:
- To mnohí považujú za dobrý skríningový test na poruchy trombocytov. Tento test je ovplyvnený počtom krvných doštičiek a nemusí byť presný, ak máte nízky počet krvných doštičiek. Testovanie agregácie krvných doštičiek:
- Tento test skúma, ako dobre sa krvné doštičky navzájom spájajú (agregácia) ako odpoveď na rôzne stimuly. Tento test sa môže použiť aj na meranie účinnosti liečby aspirínom alebo klopidogrelom (Plavix). Trombocytárna mikroskopia:
- To je špeciálny spôsob, ako sa pozrieť na krvné doštičky so špeciálnym mikroskopom, ktorý môže vidieť jednotlivé časti trombocytov. Aké sú liečby?
Liečba je založená na individuálnej poruche funkcie krvných doštičiek, ktorú máte. Niektoré poruchy funkcie krvných doštičiek zriedkavo potrebujú liečbu, pokiaľ nie ste zranený alebo potrebujete operáciu.
Aspirín a NSAID:
- Vyhýbajte sa aspirínom alebo nesteroidným protizápalovým liekom (NSAID), ako je ibuprofén. Tieto lieky znižujú funkciu krvných doštičiek, čo môže zhoršiť riziko krvácania. Hormonálne kontraceptíva:
- Podobne ako iné príčiny závažného menštruačného krvácania, hormonálna antikoncepcia sa môže použiť na minimalizovanie menštruačného krvácania. Antifibrinolytické lieky:
- Pretože pre telo môže byť ťažké vytvoriť stabilné zrazeniny, najmä na vlhkých povrchoch sliznice (ústa, nos a pod.), Na zastavenie krvácania sa môžu použiť antifibrinolytické lieky ako Amicar alebo Lysteda. Tieto lieky sa bežne používajú v týchto podmienkach na krvácanie z nosa, krvácanie zubov a menorágiu. Môžu sa použiť aj po chirurgických zákrokoch (predovšetkým v ústach, nosa a hrdla), aby sa zabránilo krvácaniu. ◊ Transfúzie krvných doštičiek:Aj pri poruchách funkcie krvných doštičiek s normálnym počtom krvných doštičiek sa môžu transfúzie krvných doštičiek použiť na ťažké krvácanie alebo ak potrebujete ísť na operáciu.
- Infúzia faktora VIIa (NovoSevenRT): Tento výrobok nahradzujúci faktor môže byť použitý u niektorých pacientov s poruchami funkcie krvných doštičiek. Používa sa to najmä u pacientov, ktorí nie sú schopní prijímať transfúzie krvných doštičiek ako možnosť liečby.
