Nadmerné zaťaženie železom je stav, keď je v tele viac tela, než môže byť telom odstránené. Technický pojem pre preťaženie železom je hemochromatóza. Existujú dva hlavné príčiny preťaženia železom: 1) dedičná hemochromatóza alebo 2) transfúzna hemochromatóza. Dedičná hemochromatóza je stav prenesený do rodiny. Transfúzna hemochromatóza sa vyskytuje, keď osoba vyžaduje viac transfúzií červených krviniek (RBC).
Železo sa nachádza vnútri hemoglobínu, bielkoviny vo vnútri RBC. Železo je práca, ktorá pomáha prepraviť kyslík do všetkých tkanív. Normálne telo pohlcuje dostatok železa z vašej stravy, aby udržal krok s výrobou RBC. Ak nebudete jesť dostatok potravy so železom, hladina železa sa zníži, čo má za následok anémiu nedostatku železa. Keď sa červené krvinky dostanú do konca svojho života, žehlička vo vnútri je recyklovaná, aby sa použili v nových produktoch RBC.
Prečo viacnásobné transfúzie erytrocytov spôsobujú preťaženie železom?
Železo sa nachádza vo vnútri všetkých červených krviniek v transfúzovanej jednotke krvi. Takže každá transfúzia červenej krvi, ktorú človek dostane, je v podstate intravenóznou (IV) infúziou železa. Problém je v tom, že telo má obmedzenú schopnosť zbaviť sa nadmerného železa. Navyše ľudia s talasémiou absorbujú viac železa, než potrebujú z ich stravy, čo zhoršuje problém.
Kto je vystavený riziku preťaženia železom po transfúzii?
Ktokoľvek, kto dostane viac transfúzií RBC, je ohrozený, ale ľudia, ktorí sú závislí od transfúzií, sú najviac ohrození.
Patria sem ľudia s kosáčikovitou chorobou, ktorí mali cievnu mozgovú príhodu (alebo majú vysoké riziko mozgovej príhody), beta talasémia major, Diamond Blackfan anémia, aplastickú anémiu a myelodysplastický syndróm. Ľudia s rakovinou, ktorí potrebujú viacnásobné transfúzie počas liečby chemoterapiou alebo transplantáciou kostnej drene, sú tiež vystavení riziku preťaženia železom transfúziou.
Ako môj lekár monitor pre preťaženie železa?
Ľudia, ktorí budú potrebovať celoživotné transfúzie, sa vo všeobecnosti dôsledne sledujú na preťaženie železom. U týchto pacientov môže dôjsť k preťaženiu železa po 12 až 15 transfúziách krvných doštičiek. Preťaženie železom sa zvyčajne monitoruje krvným testom nazývaným feritín. Feritín predstavuje celkové množstvo železa uloženého vo vašom tele. Feritín sa zvyčajne čerpá v rozvrhu, každý jeden až tri mesiace, aby váš lekár mohol vidieť, ako je to trendové (to znamená, že hodnota sa zvyšuje?). Chelátovanie, termín liekov používaných na odstránenie železa, sa zvyčajne začína po tom, ako je feritín väčší než 1000 ng / ml. Bohužiaľ, hladiny feritínu sú ovplyvnené inými než preťažením železom. Zvýšené hladiny feritínu sa môžu pozorovať počas ochorenia a zápalu.
Vzhľadom na obmedzenia s feritínom boli vyvinuté ďalšie metódy na stanovenie preťaženia železom. Predtým bolo preťaženie železom monitorované biopsii pečene, kde bol odobratý malý kúsok pečene a hodnotené železo. V súčasnosti je väčšina ľudí sledovaná magnetickým rezonančným zobrazením (MRI) pečene a / alebo srdca. MRI môže vypočítať obsah železa v pečeni (LIC) podobný výsledku biopsie pečene.
Chelácia sa začína, keď hodnota LIC je vyššia ako 3 mg na gram sušiny pečene. Podobne MRI srdca môže merať množstvo železa nachádzajúceho sa v srdcovom svale.
Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť pri preťažení železom?
Keď už nie sú k dispozícii všetky typické miesta na uskladnenie železa, železo sa môže skladovať v pečeni, srdci, pankrease a endokrinných orgánoch (všeobecne nazývané žľazy). Keď je železo uložené v týchto miestach, poškodzuje orgán. To môže mať za následok fibrózu alebo zjazvenie pečene, kardiomyopatiu (ochorenie srdcového svalu), diabetes mellitus (spôsobené železom v pankrease), hypotyreózu (nízke hladiny hormónov štítnej žľazy) a hypogonadizmus (spôsobuje znížené libido a impotenciu u mužov a nedostatok menštruačných cyklov u žien).
Aby sa predišlo týmto vážnym a potenciálne život ohrozujúcim komplikáciám, preťaženie železom je agresívne.
Ako sa liečia transfúziové preťaženie železa?
Preťaženie železa z transfúzií sa lieči chelátovou terapiou, liekom na odstránenie železa z tela. K dispozícii sú tri lieky.
- Deferoxamín (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu alebo Exjade)
- Deferiprón (Ferriprox)
Terapeutická flebotómia: Ak v určitom čase ste schopní prerušiť transfúziu, môže byť preťaženie železom liečené sériovou flebotómiou. Flebotómia je podobná krvi, pri ktorej sa z tela odstraňuje veľké množstvo krvi. Vo vnútri červených krviniek je odstránené železo a ak sú tieto nahradené kostnou dreňou, použije sa prebytočné železo uložené vo vašom tele.
