Sklerodermia je symptómom skupiny ochorení, ktoré sú komplikované abnormálnym rastom spojivového tkaniva, tkaniva, ktoré podporuje pokožku a vnútorné orgány. Mnohí reumatológovia označujú túto chorobu ako systémovú sklerózu a postihnutie kože ako sklerodermu. Sklerodermia doslova znamená "tvrdá pokožka", odvodená z gréckych slov sklerotizujúca (čo znamená tvrdosť) a derma (čo znamená pokožku).
Sklerodermia sa považuje za reumatické ochorenie (stavy charakterizované zápalom a bolesťou svalov, kĺbov alebo vláknitým tkanivom) a ochorením spojivového tkaniva. Niektoré typy sklerodermie majú obmedzený abnormálny proces, ktorý primárne spôsobuje, že pokožka je pevná a pevná. Iné typy sú komplikovanejšie, postihujú krvné cievy a vnútorné orgány, ako sú srdce, pľúca a obličky.
Existujú dve hlavné triedy sklerodermie: lokalizovaná sklerodermia, ktorá postihuje iba určité časti tela a zahŕňa lineárnu sklerodermiu a morféu a systémovú sklerózu, ktorá postihuje celé telo.
Lokalizovaná sklerodermia
Lokalizované typy sklerodermie ovplyvňujú kožu a súvisiace tkanivá a niekedy svaly nižšie. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené.
Lokalizovaná sklerodermia nemôže nikdy prechádzať na systémový typ ochorenia. Lokalizované typy sa môžu časom zlepšovať, ale kožné zmeny, ku ktorým dochádza vtedy, keď je choroba aktívna, môžu byť trvalé.
Môže to byť vážne a znevýhodňujúce.
Existujú dva typy lokalizovanej sklerodermy: morfée a lineárne.
Morphea
Červené náplaste kože, ktoré sa zahustia do pevných oválnych oblastí, sú charakteristické pre typ morfée lokalizovanej sklerodermie. Centra náplastí sú slonoviny s fialovými hranicami. Náplaste sa môžu vyskytnúť na hrudi, žalúdku, chrbte, tvári, ramenách a nohách.
Náplaste sa zvyčajne potútia málo a majú malý rast vlasov. Morphea môže byť lokalizovaná (obmedzená na jeden alebo niekoľko náplastí s priemerom od pol palca do 12 palcov) alebo generalizovaná (kožné náplasti sú tvrdé a tmavé a rozložia sa na väčšie časti tela). Morphea zvyčajne vybledne v priebehu troch až piatich rokov, ale ľudia môžu mať tmavé kožné škvrny a aj keď zriedkavé zostávajú slabosťou svalov.
Lineárna
Charakteristická jednoriadková čiara zosilnenej, abnormálne sfarbenej kože typicky charakterizuje lineárny typ lokalizovanej sklerodermie. Linka zvyčajne beží na rameno alebo nohu, ale môže sa dostať dole po čele.
Systémová skleróza
Systémová skleróza ovplyvňuje nielen kožu, ale zahŕňa aj krvné cievy a hlavné orgány.
CREST syndróm
Ľudia so systémovou sklerózou často majú všetky nasledujúce príznaky, známe ako CREST syndróm, skratka pre:
Kalcinóza:
- Vytváranie usadenín vápnika v spojivovom tkanive. Raynaud je fenomén:
- Malé krvné cievy na rukách alebo nohách zmluva v reakcii na chlad alebo úzkosť. Ezofageálna dysfunkcia:
- Zhoršená funkcia pažeráka nastáva, keď hladké svaly v pažeráku strácajú normálny pohyb. Sclerodactyly:
- Silná a tesná pokožka na vašich prstoch je výsledkom usadení nadbytočného kolagénu v kožných vrstvách. Telangiectasias:
- Malé červené škvrny na rukách a tvári sú spôsobené opuch malých krvných ciev. Obmedzená sklerodermia
Systémová skleróza je rozdelená do dvoch kategórií, obmedzených a rozptýlených.
Obmedzená sklerodermia má zvyčajne postupný nástup a obmedzuje sa na určité oblasti kože, ako sú prsty, ruky, tvár, dolné ramená a nohy.
Raynaudov fenomén sa často prejavuje už predtým, ako je zrejmé, že došlo k zahusteniu kože. Iní majú skúsenosti s kožnými problémami na väčšine tela, ktoré vykazujú zlepšenie v priebehu času a ponechávajú iba tvár a ruky s pevnou, zahustenou kožou. Často nasledujú kalcinóza a telangiektázy.
Obmedzená sklerodermia sa niekedy označuje ako syndróm CREST kvôli prevahe symptómov CREST u týchto pacientov.
Difúzna sklerodermia
Difúzna sklerodermia má zvyčajne náhly nástup. Zhrubnutie kože sa rýchlo rozvíja a pokrýva veľkú časť tela, zvyčajne symetrickým vzorom. Môže dôjsť k poškodeniu hlavných vnútorných orgánov. Symptómy časté s difúznou sklerodermou zahŕňajú:
Únava
- Strata chuti do jedla alebo strata hmotnosti
- Opuch kĺbov
- Bolesť kĺbov
- Koža môže zduriť, vyzerá lesklo a cítiť sa tesne a svrbia. Poškodenie difúznej sklerodermie sa vyskytuje počas niekoľkých rokov.
Po približne tri až piatich rokoch majú pacienti tendenciu sa stabilizovať, fáza, keď sa progresia zdá byť málo a príznaky ustúpia – ale postupne začnú znova kožné zmeny. Fáza rozpoznateľná ako zmäkčovanie nastáva, počas ktorého sa tvorí menej kolagénu a telo sa zbavuje nadbytočného kolagénu.
Posledné plochy zahustené sú reverzibilne zmäkčené. Niektorá pacientova pokožka sa vráti do toho, čo sa zdá normálne, zatiaľ čo pokožka ostatných sa stáva tenkou a krehkou. Pacienti s difúznou sklerodermou čelia najkritickejšej prognóze, ak sa u nich objavia vážne komplikácie v obličkách, pľúcach, srdci a tráviacom trakte.
Menej ako jedna tretina pacientov s difúznym typom sklerodermie vyvinula ťažké komplikácie vo vyššie uvedených orgánoch.
Systémová skleróza Sínusová sklerodermia
Niektorí rozpoznávajú systémovú sklerózu sinus sklerodermu ako tretiu kategóriu systémovej sklerózy. Táto forma ovplyvňuje cievy a vnútorné orgány, ale nie pokožku.
Word From Verywell
