Syndróm Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) má neurologické, očné, ušné a kožné symptómy. Výskum naznačuje, že môže byť spôsobený autoimunitnou reakciou, pri ktorej telo napadne svoje zdravé bunky, ktoré obsahujú pigmentový melanín. VKH syndróm neznižuje životnosť, ale môžu nastať trvalé zmeny očí a kože. Nie je známe, ako často sa vyskytuje Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm na celom svete.
Vyskytuje sa častejšie u ľudí s dedičstvom ázijských, domorodých Američanov, Latinskej Ameriky alebo Stredného východu. Publikované správy o syndróme VKH naznačujú, že sa vyskytuje častejšie u žien a nie u mužov a jeho príznaky môžu začať v akomkoľvek veku.
Symptómy
Pred začiatkom Vogt-Koyanagi-Haradovho syndrómu sa jednotlivci zvyčajne počas niekoľkých dní stretávajú s príznakmi ako sú bolesti hlavy, vertigo, nevoľnosť, stuhnutosť krku, zvracanie a nízka horúčka. Tieto príznaky nie sú špecifické pre syndróm VKH a môžu byť diagnostikované ako vírusová infekcia alebo chrípka. Rozlíšenie syndrómu VKH od "chrípky" je začiatkom očných symptómov, ako je náhle rozmazané videnie, bolesť a citlivosť na svetlo. Typicky sa VKH syndróm skladá z troch fáz: fázy meningoencefalitídy, fázy oftalmickej a sluchovej a rekonvalescentnej fázy.
Vo fáze meningoencefalitídy
dochádza k symptómom, akými sú generalizovaná svalová slabosť, bolesť hlavy, strata svalov na jednej strane tela (hemiparéza alebo hemiplegia), bolesť kĺbov (dysarthria) a ťažkosti s rozpoznávaním jazyka (afázia). V očnej a sluchovej fázedochádza k príznakom, ako je rozmazané videnie, bolesť a podráždenie oka v dôsledku zápalu dúhovky (iridocyklitis) a uvea (uveitída). Medzi zvukové príznaky môžu patriť ťažkosti s počutím sluchu, zvonenie v uchu (tinitus) alebo závraty.
V rekonvalescenčnej fázesa objavujú symptómy ako svetlé alebo biele škvrny farby vlasov, obočiach alebo rias (polióza), svetlé alebo biele škvrny kože (vitiligo) a vypadávanie vlasov (alopécia).
Symptómy kože zvyčajne začínajú niekoľko týždňov alebo mesiacov po začiatku zraku a príznakov zlyhania DiagnózaPretože Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je zriedkavý, správna diagnóza zvyčajne vyžaduje konzultáciu so špecialistami. Neexistuje žiadny špecifický test na tento syndróm, takže diagnóza je založená na prítomných symptómoch a výsledkoch testov. Neurológ bude vykonávať lumbálnu punkciu na vyšetrenie mozgovomiechovej tekutiny (CSF) pre zmeny charakteristické pre syndróm VKH. Očný lekár vykoná špeciálne testovanie očí, aby hľadal uveitídu. Dermatológ odoberie vzorku kože (biopsiu) asi mesiac po tom, čo očné príznaky začnú kontrolovať zmeny charakteristické pre syndróm VKH, ako je nedostatok pigmentu (melanínu) vo svetlých alebo bielych škvrnách kože, ktoré sú prítomné.
Americká spoločnosť uveitída odporúča, aby boli splnené 3 z týchto 4 kritérií na potvrdenie diagnózy syndrómu Vogt-Koyanagi-Harada:
iridocyklitída u oboch očí a uveitída
neurologické príznaky alebo charakteristické zmeny v CSF
kožné symptómy polyózy, vitiligo , alebo alopécia
- Liečba
- Na zníženie zápalu v očiach sa podávajú kortikosteroidy, ako prednison. Ak to nefunguje dobre, môžu sa použiť imunosupresívne lieky, ako je azatioprin (Imuran) alebo cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
- Kožné symptómy sa liečia spôsobom liečby vitiligo, čo môže zahŕňať fototerapiu, kortikosteroidy alebo liečivé masti.
